SYMPTÔMES

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Selon Les Instituts Nationaux de la Santé (NIH), Pub No. 15-7907 et:

https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia#signs

Les symptômes qui distinguent la démence à corps de Lewy des autres démences peuvent inclure:

• hallucinations visuelles au début de la démence
• fluctuations des capacités cognitives, de l’attention et de la vigilance
• lenteur des mouvements, difficulté à marcher ou rigidité (parkinsonisme)
• sensibilité aux médicaments utilisés pour traiter les hallucinations
• Trouble du comportement en sommeil paradoxal, dans lequel les gens réalisent physiquement leurs rêves en criant, en s’agitant, en donnant des coups de poing à leurs partenaires de lit et en tombant du lit
• plus de problèmes avec les activités mentales complexes, telles que le multitâche, la résolution de problèmes et la pensée analytique, qu’avec la mémoire

Les personnes atteintes de DCL peuvent ne pas présenter tous les symptômes de la DCL, et la gravité des symptômes peut varier considérablement d’une personne à l’autre. Tout au long de l’évolution de la maladie, tout changement soudain ou majeur de la capacité fonctionnelle ou du comportement doit être signalé à un médecin. Les symptômes les plus courants comprennent des changements dans la cognition, le mouvement, le sommeil et le comportement.

SYMPTÔMES COGNITIFS

LBD provoque des changements dans les capacités de réflexion. Ces modifications peuvent inclure:

• Démence — Perte sévère des capacités de réflexion qui interfère avec la capacité d’une personne à effectuer ses activités quotidiennes. La démence est un symptôme principal de la DCL et comprend généralement des troubles des capacités visuelles et spatiales (jugement de la distance et de la profondeur ou identification erronée d’objets), de la planification, du multitâche, de la résolution de problèmes et du raisonnement. Les problèmes de mémoire peuvent ne pas être évidents au début, mais surviennent souvent à mesure que DCL progresse. La démence peut également inclure des changements d’humeur et de comportement, un manque de jugement, une perte d’initiative, une confusion à propos du temps et du lieu, et des difficultés avec le langage et les chiffres.
• Fluctuations cognitives — Changements imprévisibles de la concentration, de l’attention, de la vigilance et de l’éveil d’un jour à l’autre et parfois tout au long de la journée. Une personne atteinte de DCL peut regarder dans le vide pendant des périodes de temps, sembler somnolente et léthargique, ou dormir pendant plusieurs heures pendant la journée même si elle a suffisamment dormi la nuit précédente. Son flux d’idées peut parfois être désorganisé, peu clair ou illogique. La personne peut sembler mieux un jour, puis pire le lendemain. Ces fluctuations cognitives sont courantes chez les DCL mais ne sont pas toujours faciles à identifier pour un médecin.
• Hallucinations — Voir ou entendre des choses qui ne sont pas présentes. Des hallucinations visuelles surviennent chez jusqu’à 80% des personnes atteintes de DCL, souvent au début. Ils sont généralement réalistes et détaillés, comme des images d’enfants ou d’animaux. Les hallucinations auditives sont moins fréquentes que les hallucinations visuelles mais peuvent également survenir. Les hallucinations qui ne sont pas perturbatrices peuvent ne pas nécessiter de traitement. Cependant, s’ils sont effrayants ou dangereux (par exemple, si la personne tente de combattre un intrus perçu), un médecin peut alors prescrire des médicaments.

SYMPTÔMES DE MOUVEMENT

Certaines personnes atteintes de démence à corps de Lewy peuvent ne pas éprouver de problèmes de mouvement importants pendant plusieurs années. D’autres peuvent les avoir tôt. Au début, les signes de problèmes de mouvement, comme un changement d’écriture, peuvent être très légers et donc négligés. Le parkinsonisme est observé tôt dans la démence de la maladie de Parkinson, mais peut également se développer plus tard dans la démence à corps de Lewy. Les signes spécifiques de parkinsonisme peuvent inclure:

• rigidité musculaire ou raideur
• démarche traînante, mouvement lent ou position figée
• tremblements ou secousses, le plus souvent au repos
• problèmes d’équilibre et chutes
• posture voûtée
• perte de coordination
• une écriture plus petite que d’habitude pour la personne
• expression faciale réduite
• difficulté à avaler
• une voix faible

LES TROUBLES DU SOMMEIL

Les troubles du sommeil sont fréquents chez les personnes atteintes de démence à corps de Lewy, mais sont souvent non diagnostiqués. Un spécialiste du sommeil peut jouer un rôle important dans une équipe de traitement en aidant à diagnostiquer et à traiter les troubles du sommeil. Les troubles liés au sommeil observés chez les personnes atteintes de DCL peuvent inclure:

• Trouble du comportement en sommeil paradoxal — Un état dans lequel une personne semble agir sur ses rêves. Cela peut inclure des rêves vifs, parler dans son sommeil, des mouvements violents ou tomber du lit. Parfois, seul le partenaire de lit de la personne atteinte de DCL est conscient de ces symptômes. Le trouble du comportement en sommeil paradoxal apparaît chez certaines personnes des années avant les autres symptômes de DCL.
• Somnolence diurne excessive — Dormir 2 heures ou plus pendant la journée.
• Insomnie — Difficulté à s’endormir ou à rester endormi, ou se réveiller trop tôt.
• Syndrome des jambes sans repos — Une condition dans laquelle une personne, tout en se reposant, ressent le besoin de bouger ses jambes pour arrêter les sensations désagréables ou inhabituelles. Marcher ou bouger soulage généralement l’inconfort.

SYMPTÔMES COMPORTEMENTAUX ET DE L’HUMEUR

Des changements de comportement et d’humeur sont possibles dans la démence à corps de Lewy. Ces modifications peuvent inclure:

• Dépression — Un sentiment persistant de tristesse, une incapacité à profiter des activités ou des troubles du sommeil, de l’alimentation et d’autres activités normales.
• Apathie — Un manque d’intérêt pour les activités ou événements quotidiens normaux; moins d’interaction sociale.
• Anxiété — Appréhension intense, incertitude ou peur à propos d’un événement ou d’une situation future. Une personne peut poser les mêmes questions encore et encore ou être en colère ou avoir peur lorsqu’un être cher n’est pas présent.
• Agitation — Agitation, telle qu’elle se manifeste par les pas, les mouvements des mains, une incapacité à s’installer, la répétition constante de mots ou de phrases, ou l’irritabilité.
• Idées délirantes – Croyances ou opinions fausses fortement ancrées qui ne sont pas fondées sur des preuves. Par exemple, une personne peut penser que son conjoint a une liaison ou que des parents décédés depuis longtemps sont toujours en vie. Un autre délire qui peut être observé chez les personnes atteintes de DCL est le syndrome de Capgras, dans lequel la personne croit qu’un parent ou un ami a été remplacé par un imposteur.
• Paranoïa — Une méfiance extrême et irrationnelle envers les autres, telle que la suspicion que les gens prennent ou cachent des choses.

AUTRES SYMPTÔMES DCL

Les personnes atteintes de DCL peuvent également subir des changements importants dans la partie du système nerveux qui régule les fonctions automatiques telles que celles du cœur, des glandes et des muscles. La personne peut avoir :

• les changements de température corporelle
• problèmes de tension artérielle
• vertiges
• évanouissement
• chutes fréquentes
• sensibilité à la chaleur et au froid
• dysfonction sexuelle
• incontinence urinaire
• constipation
• un mauvais sens de l’odorat

UNE MEILLEURE COMPRÉHENSION DE CERTAINS SYMPTÔMES

Les informations suivantes de la Fondation de la maladie de Parkinson sont extrêmement utiles pour mieux comprendre de nombreux symptômes. Pour rappel, la démence à corps de Lewy est un terme générique désignant deux diagnostics apparentés. Il désigne à la fois la démence de la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy. Notez que certaines personnes atteintes de DCL peuvent également avoir un mélange de la maladie d’Alzheimer, de sorte que les symptômes et la compréhension peuvent varier.

Types de difficultés cognitives dans la MP

La MP affecte une variété de fonctions cognitives. Les problèmes de fonction exécutive sont souvent considérés comme les plus courants. Cependant, certaines personnes peuvent subir des problèmes de mémoire plus importants, tandis que d’autres connaîtront un mélange de difficultés. La plupart des gens conservent leurs capacités intellectuelles générales et leurs connaissances ainsi que les souvenirs à court et à long terme qu’ils ont acquis avant le début de la maladie de Parkinson.

Dysfonctionnement exécutif: les fonctions exécutives sont des processus mentaux d’ordre supérieur tels que la résolution de problèmes et la planification, le lancement et le suivi de tâches, ainsi que des idées ou des projets multitâches. Pour une personne atteinte de MP, payer des factures ou même participer à des conversations de groupe peut être difficile. Pourquoi? C’est parce que ces activités exigent d’une personne qu’elle soit flexible et qu’elle soit capable de passer d’une catégorie d’informations ou d’un objectif spécifique à un autre. Les personnes atteintes de MP peuvent décrire être submergées ou “figées” dans des situations qui nécessitent la formulation d’une série de choix stratégiques, mais elles semblent fonctionner parfaitement lorsque quelqu’un d’autre les aide à initier et à persévérer dans une tâche. En l’absence d’une sorte d’«échafaudage intellectuel», il est plus efficace pour la personne atteinte de MP de se concentrer sur un objectif ou un concept à la fois. Un exemple est une personne qui n’a pas pu lancer un projet pour nettoyer son sous-sol en désordre, mais qui a réussi la tâche après que sa femme a fourni une structure et des indices en décomposant la tâche en plusieurs parties et en fournissant des instructions explicites qui se concentraient sur une seule zone à la fois.

Troubles de la mémoire: se souvenir des informations déjà apprises est la difficulté la plus courante pour les personnes atteintes de MP et peut être améliorée grâce à l’utilisation d’indices de mémoire. Pour qu’une personne atteinte de MP puisse apprendre et retenir efficacement de nouvelles informations, la répétition peut être nécessaire. La MP-D affecte plus sévèrement les fonctions de mémoire à court terme et à long terme.

Difficultés d’attention: à mesure que la complexité d’une situation augmente, il peut être difficile pour une personne atteinte de MP de maintenir sa concentration ou de diviser son attention. Par exemple, les patients peuvent constater qu’ils ne peuvent plus “marcher et mâcher de la gomme en même temps”. Cela affecte les activités intellectuelles et les activités quotidiennes telles que la marche, le maintien de l’équilibre et la tenue d’une conversation.

Bradyphrénie (traitement mental ralenti): les personnes atteintes de MP disent que la maladie affecte la rapidité avec laquelle elles peuvent traiter et répondre aux informations. La lenteur du traitement de l’information a un impact à la fois sur d’autres processus cognitifs (tels que la résolution de problèmes et la récupération d’informations) et sur les activités quotidiennes (telles que la conversation).

Dysfonctionnement du langage: la difficulté liée au langage la plus courante pour les personnes atteintes de MP est la recherche de mots. Au fur et à mesure que la MP d’une personne progresse, elle peut également rencontrer des problèmes de dénomination ou de mauvaise dénomination, peut avoir des difficultés à comprendre des informations complexes et peut utiliser un discours plus simplifié et moins spontané.

Perturbations visuo-spatiales: la difficulté à percevoir, traiter, discriminer et agir sur les informations visuelles dans l’environnement peut affecter la vie quotidienne. Par exemple, il peut devenir difficile de se déplacer dans la maison ou d’estimer les distances en cherchant quelque chose, ce qui augmente le risque de chute. Dans certains cas, une déficience visuo-spatiale dans la MP peut également entraîner des perceptions erronées ou des illusions visuelles.

Causes des changements cognitifs dans la MP

Notre compréhension des causes des changements cognitifs dans la MP est incomplète. Nous savons que les problèmes de cognition sont liés aux mêmes modifications cérébrales sous-jacentes qui entraînent des symptômes moteurs, c’est-à-dire la mort prématurée des cellules nerveuses, des modifications de la neurochimie cérébrale et des altérations ultérieures des circuits cérébraux entre différentes régions du cerveau. De plus, les corps de Lewy, les collections anormales de protéines qui se trouvent dans les cellules nerveuses de la MP, sont liés à des changements dans les voies motrices et aux voies affectant les processus cognitifs.
D’autres éléments peuvent provoquer et aggraver des difficultés cognitives. La dépression non traitée, l’anxiété, la psychose, le sommeil et d’autres difficultés comportementales peuvent exacerber les difficultés cognitives. De plus, certains médicaments, qu’ils soient destinés à la MP ou à d’autres affections, peuvent avoir des effets cognitifs négatifs, tout comme certaines affections médicales générales non liées à la MP, telles que les infections.

MOUVEMENT – plus d’informations de la Fondation de la maladie de Parkinson:

• Bradykinésie: la bradykinésie signifie “mouvement lent”. Caractéristique déterminante de la maladie de Parkinson, la bradykinésie décrit également une réduction générale des mouvements spontanés, qui peut donner l’apparence d’une immobilité anormale et une diminution de l’expressivité faciale. La bradykinésie entraîne des difficultés avec les mouvements répétitifs, tels que le tapotement des doigts. En raison de la bradykinésie, une personne atteinte de la maladie de Parkinson peut avoir de la difficulté à accomplir des tâches quotidiennes, comme boutonner une chemise, couper des aliments ou se brosser les dents. Les personnes qui souffrent de bradykinésie peuvent marcher à petits pas traînants. La réduction des mouvements et l’amplitude limitée des mouvements causée par la bradykinésie peuvent affecter le discours d’une personne, qui peut devenir plus calme et moins distinct à mesure que la maladie de Parkinson progresse. https://www.parkinson.org/

PRONOSTIC

Selon les Instituts Nationaux de la santé (NIH):

La démence à corps de Lewy est une maladie évolutive, ce qui signifie que les symptômes commencent lentement et s’aggravent avec le temps. La maladie dure en moyenne 5 à 7 ans entre le moment du diagnostic et le décès, mais la durée peut varier de 2 à 20 ans. La rapidité avec laquelle les symptômes se développent et changent varie considérablement d’une personne à l’autre, en fonction de l’état de santé général, de l’âge et de la gravité des symptômes. Aux premiers stades de la DCL, généralement avant qu’un diagnostic ne soit posé, les symptômes peuvent être légers et les personnes peuvent fonctionner assez normalement. À mesure que la maladie progresse, les personnes atteintes de DCL ont besoin de plus en plus d’aide en raison d’une diminution des capacités de réflexion et de mouvement. Dans les derniers stades de la maladie, ils peuvent dépendre entièrement des autres pour l’assistance et les soins.–https://www.nia.nih.gov/alzheimers/publication/lewy-body-dementia/basics-lewy-body-dementia

Génétique: Bien qu’avoir un membre de la famille atteint de DCL puisse augmenter le risque d’une personne, la DCL n’est normalement pas considérée comme une maladie génétique.