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La LBD est la deuxième forme de démence progressive la plus courante, et pourtant l’une des moins bien comprises. Elle touche plusieurs millions de familles en Amérique et plus de 11 millions dans le monde. Ce guide couvre tout ce que les familles doivent savoir.
Parlez à quelqu’un qui est passé par là. Notre équipe de la ligne d’assistance comprend d’anciens proches aidants qui comprennent la LBD par expérience personnelle.
La démence à corps de Lewy est une maladie neurologique dégénérative causée par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine — appelés « corps de Lewy » — qui se forment dans les cellules nerveuses des régions du cerveau contrôlant la pensée, la mémoire et le mouvement.
Décrite pour la première fois au début des années 1900 par Friederich H. Lewy alors qu’il effectuait des recherches sur la maladie de Parkinson, la LBD entraîne un déclin progressif des capacités mentales. Elle peut également provoquer des hallucinations visuelles, des fluctuations importantes de la vigilance et — comme dans la maladie de Parkinson — une raideur musculaire, un ralentissement des mouvements et des tremblements.
En 2015, la LBD a été propulsée sur le devant de la scène nationale lorsqu’il a été révélé que l’acteur Robin Williams en était atteint. L’ensemble des symptômes qui définissent la LBD met souvent des années à se manifester, ce qui conduit de nombreuses personnes à être diagnostiquées à tort si leurs médecins ne connaissent pas la maladie.
Cause : des corps de Lewy — des dépôts de protéines dans les cellules nerveuses du cerveau qui perturbent les signaux contrôlant la pensée, la mémoire et le mouvement.
Liée à Alzheimer et Parkinson — elle partage des caractéristiques avec ces deux maladies, ce qui rend son diagnostic particulièrement difficile.
Plus courante qu’on ne le pensait — une technique de coloration développée à la fin des années 1990 a révélé à quel point la LBD est répandue.
Affecte principalement les personnes de plus de 50 ans — bien que l'expérience de chacun varie considérablement en ce qui concerne le type et la gravité des symptômes.
Les informations fournies sur ce site Web et par notre ligne d'assistance le sont à titre de ressource pour les proches aidants de personnes atteintes de LBD, mais ne constituent en aucun cas l'approbation d'un produit, d'un médicament ou d'une intervention médicale, et ne remplacent pas un avis médical professionnel.
Notre ligne d'assistance téléphonique vous met en contact avec des spécialistes compétents de la DCL — 12 heures par jour, 7 jours sur 7.
Ces trois maladies sont souvent confondues. Il est essentiel de comprendre les différences pour obtenir un diagnostic et un traitement précis.
— Symptômes
Ces trois maladies sont souvent confondues. Il est essentiel de comprendre les différences pour obtenir un diagnostic et un traitement précis.
Perte sévère des capacités de réflexion qui interfère avec les activités quotidiennes. Comprend des difficultés avec les tâches visuo-spatiales, la planification, le multitâche, la résolution de problèmes et le raisonnement. Les problèmes de mémoire peuvent ne pas apparaître tôt, mais s'aggravent avec le temps.
Changements imprévisibles de la concentration, de la vigilance et de l'état d'éveil — d'un jour à l'autre et tout au long de la journée. Une personne peut sembler vive à un moment et confuse l'instant d'après, ou fixer le vide pendant des périodes.
Voir ou entendre des choses qui ne sont pas présentes. Les hallucinations visuelles surviennent chez jusqu'à 80 % des personnes atteintes de la LBD, souvent dès le début. Elles sont généralement détaillées — images de personnes, d'enfants ou d'animaux. Des hallucinations auditives surviennent également.
Confusion concernant le temps et le lieu. Difficultés avec le langage et les chiffres. Mauvais jugement et perte d'initiative. Changements d'humeur et de comportement pouvant être confondus avec une maladie psychiatrique.
Perte sévère des capacités de réflexion qui interfère avec les activités quotidiennes. Comprend des difficultés avec les tâches visuo-spatiales, la planification, le multitâche, la résolution de problèmes et le raisonnement. Les problèmes de mémoire peuvent ne pas apparaître tôt, mais s'aggravent avec le temps.
Changements imprévisibles de la concentration, de la vigilance et de l'état d'éveil — d'un jour à l'autre et tout au long de la journée. Une personne peut sembler vive à un moment et confuse l'instant d'après, ou fixer le vide pendant des périodes.
Voir ou entendre des choses qui ne sont pas présentes. Les hallucinations visuelles surviennent chez jusqu'à 80 % des personnes atteintes de la LBD, souvent dès le début. Elles sont généralement détaillées — images de personnes, d'enfants ou d'animaux. Des hallucinations auditives surviennent également.
Confusion concernant le temps et le lieu. Difficultés avec le langage et les chiffres. Mauvais jugement et perte d'initiative. Changements d'humeur et de comportement pouvant être confondus avec une maladie psychiatrique.
Raideur ou rigidité dans les muscles, souvent avec ou sans phénomène de roue dentée lors de l'amplitude de mouvement passive. Peut apparaître tôt ou se développer plus tard dans l'évolution de la maladie.
Démarche traînante, mouvements lents, posture figée, problèmes d'équilibre entraînant des chutes fréquentes et posture voûtée — des caractéristiques partagées avec la maladie de Parkinson.
Écriture plus petite que la normale, réduction des expressions faciales, difficulté à avaler et voix plus faible. Ces signes subtils peuvent être la première indication de problèmes de mouvement.
Tremblement ou secousse, le plus souvent au repos dans l'un des quatre membres. Moins marqué que dans la maladie de Parkinson mais peut tout de même être présent.
Raideur ou rigidité dans les muscles, souvent avec ou sans phénomène de roue dentée lors de l'amplitude de mouvement passive. Peut apparaître tôt ou se développer plus tard dans l'évolution de la maladie.
Démarche traînante, mouvements lents, posture figée, problèmes d'équilibre entraînant des chutes fréquentes et posture voûtée — des caractéristiques partagées avec la maladie de Parkinson.
Écriture plus petite que la normale, réduction des expressions faciales, difficulté à avaler et voix plus faible. Ces signes subtils peuvent être la première indication de problèmes de mouvement.
Tremblement ou secousse, le plus souvent au repos dans l'un des quatre membres. Moins marqué que dans la maladie de Parkinson mais peut tout de même être présent.
Agir ses rêves vifs — donner des coups de pied, des coups de poing, se débattre, crier ou tomber du lit. Souvent, le partenaire de lit le remarque en premier. Peut apparaître des années avant les autres symptômes de la LBD.
Dormir 2 heures ou plus pendant la journée, malgré un sommeil nocturne adéquat. Peut inclure des épisodes où la personne fixe le vide ou semble somnolente et léthargique lorsqu'elle est éveillée.
Difficulté à s'endormir ou à rester endormi, ou réveil trop matinal. Les troubles du sommeil sont courants dans la LBD mais ne sont souvent pas diagnostiqués. Un spécialiste du sommeil peut être un élément important de l'équipe de soins.
Une envie de bouger les jambes au repos pour soulager des sensations désagréables. Marcher ou bouger apporte généralement un soulagement temporaire.
Agir ses rêves vifs — donner des coups de pied, des coups de poing, se débattre, crier ou tomber du lit. Souvent, le partenaire de lit le remarque en premier. Peut apparaître des années avant les autres symptômes de la LBD.
Dormir 2 heures ou plus pendant la journée, malgré un sommeil nocturne adéquat. Peut inclure des épisodes où la personne fixe le vide ou semble somnolente et léthargique lorsqu'elle est éveillée.
Difficulté à s'endormir ou à rester endormi, ou réveil trop matinal. Les troubles du sommeil sont courants dans la LBD mais ne sont souvent pas diagnostiqués. Un spécialiste du sommeil peut être un élément important de l'équipe de soins.
Une envie de bouger les jambes au repos pour soulager des sensations désagréables. Marcher ou bouger apporte généralement un soulagement temporaire.
Un sentiment persistant de tristesse, une incapacité à profiter des activités, ou des problèmes de sommeil, d'alimentation et d'activités normales. Courant dans la LBD et peut être confondu avec une maladie psychiatrique primaire.
Manque d'intérêt pour les activités quotidiennes normales ou les événements sociaux. Peut sembler renfermé ou indifférent aux choses qu'il appréciait auparavant.
Peur ou inquiétude intense ; poser les mêmes questions à plusieurs reprises ; agitation manifestée par des allées et venues, une torsion des mains ou de l'irritabilité. Peut devenir en colère ou craintif lorsqu'un proche est absent.
Fausses croyances fermement ancrées — comme croire qu'un conjoint a une liaison ou qu'un parent a été remplacé par un imposteur (syndrome de Capgras). Une méfiance extrême envers les autres est également possible.
Un sentiment persistant de tristesse, une incapacité à profiter des activités, ou des problèmes de sommeil, d'alimentation et d'activités normales. Courant dans la LBD et peut être confondu avec une maladie psychiatrique primaire.
Manque d'intérêt pour les activités quotidiennes normales ou les événements sociaux. Peut sembler renfermé ou indifférent aux choses qu'il appréciait auparavant.
Peur ou inquiétude intense ; poser les mêmes questions à plusieurs reprises ; agitation manifestée par des allées et venues, une torsion des mains ou de l'irritabilité. Peut devenir en colère ou craintif lorsqu'un proche est absent.
Fausses croyances fermement ancrées — comme croire qu'un conjoint a une liaison ou qu'un parent a été remplacé par un imposteur (syndrome de Capgras). Une méfiance extrême envers les autres est également possible.
Changements dans la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions corporelles automatiques — y compris la fréquence cardiaque, la tension artérielle, les glandes et les muscles.
Hypotension orthostatique (étourdissements en position debout), évanouissements fréquents et chutes dues à des baisses soudaines de la tension artérielle.
Difficulté à réguler la température corporelle, entraînant des épisodes de transpiration ou une sensation inhabituelle de chaleur ou de froid.
Incontinence ou urgence urinaire due à des changements du système nerveux autonome. Remarque : les infections urinaires peuvent déclencher une confusion soudaine ou un comportement agressif et doivent être traitées rapidement.
Changements dans la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions corporelles automatiques — y compris la fréquence cardiaque, la tension artérielle, les glandes et les muscles.
Hypotension orthostatique (étourdissements en position debout), évanouissements fréquents et chutes dues à des baisses soudaines de la tension artérielle.
Difficulté à réguler la température corporelle, entraînant des épisodes de transpiration ou une sensation inhabituelle de chaleur ou de froid.
Incontinence ou urgence urinaire due à des changements du système nerveux autonome. Remarque : les infections urinaires peuvent déclencher une confusion soudaine ou un comportement agressif et doivent être traitées rapidement.
Les personnes atteintes de la LBD peuvent ne pas ressentir tous les symptômes et la gravité varie considérablement. Tout changement soudain ou majeur dans la capacité fonctionnelle ou le comportement doit être signalé immédiatement à un médecin — cela peut indiquer une infection, une réaction médicamenteuse ou une autre cause traitable.
Les informations fournies sur ce site Web et par notre ligne d'assistance le sont à titre de ressource pour les proches aidants de personnes atteintes de LBD, mais ne constituent en aucun cas l'approbation d'un produit, d'un médicament ou d'une intervention médicale, et ne remplacent pas un avis médical professionnel.
— Diagnostic
De nombreux médecins ne connaissent pas la LBD, si bien que les personnes consultent souvent plusieurs médecins avant de recevoir un diagnostic correct. À l'heure actuelle, il n'existe aucun test unique permettant de diagnostiquer définitivement la LBD — elle ne peut être confirmée que par une autopsie cérébrale après le décès.
Un neurologue est le plus susceptible d'avoir les connaissances nécessaires pour diagnostiquer la LBD. Les psychiatres gériatriques, les neuropsychologues et les gériatres peuvent également être qualifiés. Un médecin généraliste est souvent le premier point de contact, mais peut ne pas être familier avec la présentation de la LBD.
Un examen approfondi des maladies passées et actuelles, des médicaments et des symptômes, combiné à des tests de motricité et de mémoire, fournit au médecin des informations essentielles pour diagnostiquer la LBD.
Les analyses de laboratoire aident à écarter d'autres maladies ou des carences hormonales ou vitaminiques qui peuvent être associées aux changements cognitifs. Les tests neuropsychologiques évaluent la mémoire et les fonctions cognitives.
Un DaTSCAN peut aider à différencier la LBD de la maladie d'Alzheimer en détectant la perte de neurones dopaminergiques. La tomographie par émission de positrons (TEP), l'IRM et les tests sur le sommeil paradoxal peuvent également appuyer un diagnostic de LBD.
Une biopsie cutanée par CND Life Sciences est désormais disponible ; elle est très sensible et spécifique pour la LBD et d'autres maladies liées à l'alpha-synucléine, comme la maladie de Parkinson.
Un test de biomarqueurs dans le liquide céphalo-rachidien qui peut aider à confirmer un diagnostic de LBD en détectant la pathologie de l'alpha-synucléine — l'un des outils de diagnostic les plus récents à la disposition des spécialistes.
— Outil de dépistage
Le Dr James Galvin, neurologue au Comprehensive Center for Brain Health de l'Université de Miami, a mis au point un test de 3 minutes pour aider à évaluer les signes de LBD. Le test contient 10 questions auxquelles il faut répondre par oui ou par non. Six d'entre elles portent sur des symptômes non moteurs tels que les pensées irrationnelles, les hallucinations ou la somnolence excessive, et quatre portent sur des symptômes moteurs comme la raideur des bras et des jambes, la lenteur des mouvements et les troubles de l'équilibre. Ce test doit être effectué par un médecin (de préférence un neurologue).
— Traitement
Il n'existe actuellement aucun remède contre la démence à corps de Lewy. Le traitement se concentre sur la gestion de chaque symptôme. Les médecins connaissant bien la LBD commencent généralement par la dose la plus faible et augmentent lentement — « go low and go slow » (commencer bas et augmenter lentement).
Une confusion soudaine ou un comportement agressif ne signifie pas nécessairement que la maladie progresse. Vérifiez d'abord s'il y a des changements de médicaments, une infection urinaire ou une autre infection, une déshydratation, ou des déclencheurs environnementaux comme de nouveaux objets provoquant des hallucinations.
Les médicaments comme la rivastigmine (Exelon) augmentent les niveaux de neurotransmetteurs essentiels pour la mémoire et le jugement. Ils peuvent améliorer la vigilance et la cognition, et réduire les hallucinations. Les effets secondaires incluent des troubles gastro-intestinaux et une salivation accrue.
La carbidopa-lévodopa (Sinemet) peut réduire les symptômes parkinsoniens comme la raideur et la lenteur des mouvements chez certains patients. Cependant, ces médicaments peuvent aussi accroître la confusion, les hallucinations et les délires.
Seule la quétiapine (Seroquel) peut parfois être envisagée à très faible dose. La plupart des antipsychotiques présentent un risque sérieux de réactions graves en cas de LBD. Voir l'avertissement sur les médicaments →
Un spécialiste du sommeil joue un rôle important. Le clonazépam ou la mélatonine peuvent aider en cas de trouble comportemental en sommeil paradoxal. Traiter les problèmes de sommeil peut améliorer considérablement le fonctionnement durant la journée et la qualité de vie.
Les physiothérapeutes et ergothérapeutes expérimentés dans la LBD peuvent aider à maintenir la mobilité, réduire le risque de chute et améliorer les activités quotidiennes. L'orthophonie peut aider en cas de difficultés à avaler.
L'éducation, le répit, les groupes de soutien et le conseil pour les proches aidants sont des éléments essentiels de la prise en charge de la LBD. La ligne d'assistance de la LBDRC met les familles en contact avec des ressources locales et offre des conseils bienveillants. Trouver du soutien →
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— ⚠️ Informations essentielles
Les personnes atteintes de LBD sont extrêmement sensibles à certains médicaments. C'est l'une des choses les plus importantes que chaque proche aidant, médecin et professionnel des urgences doit savoir.
Les antipsychotiques de première génération tels que l'halopéridol (Haldol) ne doivent PAS être utilisés pour traiter la démence à corps de Lewy. Ils peuvent provoquer une confusion sévère, un parkinsonisme sévère, une sédation extrême et, dans certains cas, la mort. Même les antipsychotiques de deuxième génération ne devraient être prescrits que rarement, à la dose la plus faible possible, et uniquement lorsque les avantages l'emportent clairement sur les risques.
Y compris l'halopéridol (Haldol). Peut causer une confusion sévère, un parkinsonisme sévère et de la sédation. Peut entraîner la mort. Ne devrait jamais être prescrit aux patients atteints de LBD.
Plus susceptibles que les autres antipsychotiques de causer des effets secondaires graves dans le cas de la LBD, notamment une confusion accrue, une aggravation du parkinsonisme, une somnolence extrême et une baisse de la tension artérielle. Dans de rares cas, un syndrome malin des neuroleptiques — une affection potentiellement mortelle — peut survenir.
Peuvent aider à soulager les symptômes moteurs mais peuvent aggraver les hallucinations et les délires. Nécessitent un équilibre et une surveillance attentifs par un spécialiste connaissant la LBD. Il faut commencer avec une dose faible et augmenter lentement.
L'antipsychotique le plus couramment envisagé dans le cas de la LBD lorsque cela est absolument nécessaire. Doit tout de même être utilisé à la dose la plus faible possible avec une surveillance étroite. Ne convient pas à tous les patients.
Si une chirurgie est prévue, informez toujours l'anesthésiste à l'avance du diagnostic de LBD. Les personnes atteintes de LBD qui reçoivent certains anesthésiques peuvent devenir confuses ou délirantes et subir un déclin soudain et important de leurs capacités fonctionnelles qui peut être permanent. Renseignez-vous sur les alternatives à l'anesthésie générale, comme le bloc péridural ou régional. Discutez d'une gestion prudente des analgésiques, qui peuvent provoquer un délire chez les patients atteints de LBD.
Vers un remède
Le LBDRC plaide pour une augmentation du financement de la recherche et promeut des avancées scientifiques essentielles. En attendant un remède, le diagnostic précoce et l'amélioration de la qualité de vie restent notre vision.
Des essais en cours étudient de nouveaux traitements, biomarqueurs et outils de diagnostic pour la LBD. La participation aide à faire progresser la science pour les futurs patients.
Le LBDRC est un membre fondateur de Lewy Body International, une coalition d'organisations réparties sur 4 continents et 9 pays qui travaillent à accélérer la recherche et le soutien.
Consultez les recherches évaluées par des pairs, les directives cliniques et les publications éducatives sélectionnées par notre Conseil consultatif médical.
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— Nous sommes là pour vous aider
Que vous ayez reçu un diagnostic récent, que vous soyez un proche aidant à la recherche de réponses ou un professionnel de la santé en quête d'orientation, notre ligne d'assistance en direct vous met en contact avec des spécialistes de la LBD compétents. Gratuit, en tout temps.
Des ressources complètes couvrant tout ce que les familles doivent savoir
Trouver des spécialistes locaux, des groupes de soutien et des ressources de soins
Annuaire mondial des spécialistes des troubles du mouvement
Conversations dirigées par des experts et témoignages
Fondé par Norma Loeb, le LBDRC offre du soutien, de l'éducation et une communauté gratuits aux personnes et aux familles qui font face à la démence à corps de Lewy, partout aux États-Unis et dans le monde.
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