LBD是第二大常见的进行性痴呆症,但却是最少被了解的疾病之一。它影响着美国数百万个家庭以及全球超过1100万个家庭。本指南涵盖了家庭需要了解的所有信息。
路易体痴呆是一种退行性神经系统疾病,由一种名为α-突触核蛋白的异常沉积物(称为“路易体”)引起,这些沉积物会在控制思维、记忆和运动的大脑区域的神经细胞中形成。
Friederich H. Lewy在研究帕金森病时于20世纪初首次描述了该病,LBD会导致智力能力进行性下降。它还可能导致视幻觉、警觉性出现显著波动,并且像帕金森病一样,会出现肌肉僵硬、动作迟缓和震颤。
2015年,据报道演员Robin Williams患有此病,LBD因此受到全国关注。定义LBD的一系列症状通常需要数年时间才会演变出来,如果医生不了解这种疾病,往往会导致许多人被误诊。
由路易体引起——大脑神经细胞中的蛋白质沉积物,会扰乱控制思维、记忆和运动的信号。
与阿尔茨海默病和帕金森病相关——与两者都有重叠特征,这使其在正确诊断方面具有独特的困难。
比此前认为的更常见——20世纪90年代末开发的一种染色技术揭示了LBD的真实普及程度。
主要影响50岁以上的人群——尽管每个人的症状类型和严重程度差异很大。
本网站及我们的帮助热线提供的信息仅作为LBD照护者的资源,并不意味着对任何产品、药物或医疗程序的认可,也不能替代专业的医疗建议。
这三种疾病经常被混淆。了解其中的差异对于准确诊断和治疗至关重要。
— 症状
这三种疾病经常被混淆。了解其中的差异对于准确诊断和治疗至关重要。
思维能力严重受损,影响日常活动。包括视觉/空间任务、规划、多任务处理、解决问题和推理方面的困难。记忆问题可能不会在早期出现,但会随时间加重。
注意力、警觉性和清醒程度出现不可预测的变化——每天甚至全天都在变。患者可能上一刻显得思维敏锐,下一刻又变得困惑,或者长时间两眼发直、表情呆滞。
看到或听到不存在的事物。多达 80% 的 LBD 患者会出现视幻觉,通常在早期阶段出现。这些幻觉往往非常具体,如看到人、小孩或动物的影像。也可能出现听幻觉。
对时间和地点感到困惑。言语和数字处理困难。判断力下降且缺乏主动性。情绪和行为的变化可能会被误认为是精神疾病。
思维能力严重受损,影响日常活动。包括视觉/空间任务、规划、多任务处理、解决问题和推理方面的困难。记忆问题可能不会在早期出现,但会随时间加重。
注意力、警觉性和清醒程度出现不可预测的变化——每天甚至全天都在变。患者可能上一刻显得思维敏锐,下一刻又变得困惑,或者长时间两眼发直、表情呆滞。
看到或听到不存在的事物。多达 80% 的 LBD 患者会出现视幻觉,通常在早期阶段出现。这些幻觉往往非常具体,如看到人、小孩或动物的影像。也可能出现听幻觉。
对时间和地点感到困惑。言语和数字处理困难。判断力下降且缺乏主动性。情绪和行为的变化可能会被误认为是精神疾病。
肌肉僵硬或紧绷,通常在被动活动范围检查时伴有或不伴有齿轮样强直。可能在疾病早期出现,也可能在病程后期才出现。
拖曳步态、动作缓慢、姿势僵硬、平衡感差导致频繁跌倒,以及身体前倾——这些特征与帕金森病相似。
字迹比平时变小、面部表情减少、吞咽困难以及声音变弱。这些细微的征兆可能是运动问题的首要迹象。
抖动或震颤,最常见于四肢处于静止状态时。虽不如帕金森病明显,但仍可能存在。
肌肉僵硬或紧绷,通常在被动活动范围检查时伴有或不伴有齿轮样强直。可能在疾病早期出现,也可能在病程后期才出现。
拖曳步态、动作缓慢、姿势僵硬、平衡感差导致频繁跌倒,以及身体前倾——这些特征与帕金森病相似。
字迹比平时变小、面部表情减少、吞咽困难以及声音变弱。这些细微的征兆可能是运动问题的首要迹象。
抖动或震颤,最常见于四肢处于静止状态时。虽不如帕金森病明显,但仍可能存在。
梦境演绎——在睡觉时踢腿、挥拳、乱动、大喊大叫或跌下床。同床的伴侣通常会首先注意到这一点。这可能在其他 LBD 症状出现前数年就已发生。
尽管夜间睡眠充足,白天仍睡眠 2 小时或更久。可能包括盯着某处发呆,或在清醒时表现出昏昏欲睡和无精打采。
入睡困难、难以维持睡眠或过早醒来。睡眠障碍在 LBD 中很常见,但经常未得到诊断。睡眠专家可以成为照护团队的重要成员。
休息时有一种想要活动双腿的冲动,以缓解不适感。走路或活动通常能提供暂时的缓解。
梦境演绎——在睡觉时踢腿、挥拳、乱动、大喊大叫或跌下床。同床的伴侣通常会首先注意到这一点。这可能在其他 LBD 症状出现前数年就已发生。
尽管夜间睡眠充足,白天仍睡眠 2 小时或更久。可能包括盯着某处发呆,或在清醒时表现出昏昏欲睡和无精打采。
入睡困难、难以维持睡眠或过早醒来。睡眠障碍在 LBD 中很常见,但经常未得到诊断。睡眠专家可以成为照护团队的重要成员。
休息时有一种想要活动双腿的冲动,以缓解不适感。走路或活动通常能提供暂时的缓解。
持续的悲伤感、无法享受活动,或在睡眠、饮食及日常活动中遇到困难。这在 LBD 中很常见,且可能被误认为是原发性精神疾病。
对正常的日常活动或社交活动缺乏兴趣。可能表现得孤僻,或对自己曾经喜欢的事务变得冷淡。
强烈的恐惧或担忧;反复询问相同的问题;通过来回踱步、绞扭双手或易怒表现出的不安。在亲人不在时,可能会变得愤怒或恐惧。
坚定地持有错误的信念——例如认为配偶有外遇,或认为亲属被冒名顶替者(卡普格拉综合征)所取代。也可能对他人的极度不信任。
持续的悲伤感、无法享受活动,或在睡眠、饮食及日常活动中遇到困难。这在 LBD 中很常见,且可能被误认为是原发性精神疾病。
对正常的日常活动或社交活动缺乏兴趣。可能表现得孤僻,或对自己曾经喜欢的事务变得冷淡。
强烈的恐惧或担忧;反复询问相同的问题;通过来回踱步、绞扭双手或易怒表现出的不安。在亲人不在时,可能会变得愤怒或恐惧。
坚定地持有错误的信念——例如认为配偶有外遇,或认为亲属被冒名顶替者(卡普格拉综合征)所取代。也可能对他人的极度不信任。
神经系统中控制身体自动功能的部位发生变化,包括心率、血压、腺体和肌肉。
直立性低血压(站立时头晕)、频繁昏厥,以及因血压突然下降导致的跌倒。
难以调节体温,导致出现出汗或感觉异常炎热或寒冷的症状。
由于自主神经系统变化导致的尿失禁或尿急。注意:尿路感染(UTI)可能会引发突然的意识混乱或攻击性行为,应及时治疗。
神经系统中控制身体自动功能的部位发生变化,包括心率、血压、腺体和肌肉。
直立性低血压(站立时头晕)、频繁昏厥,以及因血压突然下降导致的跌倒。
难以调节体温,导致出现出汗或感觉异常炎热或寒冷的症状。
由于自主神经系统变化导致的尿失禁或尿急。注意:尿路感染(UTI)可能会引发突然的意识混乱或攻击性行为,应及时治疗。
LBD患者未必会出现所有症状,且症状的严重程度差异很大。任何功能能力或行为上的突然或重大改变都应立即告知医生——这可能预示着感染、药物反应或其他可治疗的原因。
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— 诊断
许多医生对LBD并不熟悉,因此患者通常要在看过几位医生后才能得到正确的诊断。目前,还没有单一的检查可以确诊LBD——它只能在死后通过脑部尸检来确认。
神经科医生最有可能具备诊断LBD的专业知识。老年精神科医生、神经心理学家和老年病学家也可能具备相关技能。全科医生通常是就诊的第一站,但可能不熟悉LBD的临床表现。
对既往和当前疾病、用药情况及症状进行全面评估,结合运动和记忆力检查,能为医生诊断LBD提供重要依据。
实验室检查有助于排除其他可能与认知改变相关的疾病、激素或维生素缺乏症。神经心理学测试可评估记忆力和认知功能。
DaTSCAN可以通过检测多巴胺能神经元丢失来帮助区分LBD与阿尔茨海默病。PET扫描、MRI和快速眼动(REM)睡眠检查也可作为辅助诊断LBD的手段。
这是一种脊髓液生物标志物检测,通过检测α-突触核蛋白病变来帮助辅助诊断LBD,这是专家可用的较新诊断工具之一。
— 筛查工具
迈阿密大学大脑健康综合中心的神经科医生James Galvin博士开发了一项3分钟测试,旨在帮助评估LBD的迹象。该测试包含10个“是”或“否”的问题。其中6个问题涵盖非运动症状,如思维异常、幻觉或过度睡眠;另外4个问题涉及运动症状方面,如手臂和腿部僵硬、动作缓慢以及平衡障碍。此项测试应由医生(最好是神经科医生)进行。
— 治疗
目前尚无治愈路易体痴呆的方法。治疗重点在于控制各种单一症状。熟悉LBD的医生通常会从最低剂量开始,并缓慢增加用量——即“剂量从低开始,增加从慢开始”。
突然出现的意识模糊或攻击性行为可能并非疾病进展所致。首先请排查药物调整、尿路感染或其他感染、脱水,或环境中引起幻觉的新物体等诱因。
利凡斯的明(Exelon)等药物可提高对记忆和判断力至关重要的神经递质水平。可能有助于改善警觉性、认知能力并减少幻觉。副作用包括胃肠道不适和唾液分泌增加。
卡比多巴-左旋多巴(Sinemet)可以减轻部分患者的帕金森症状,如僵直和动作缓慢。然而,它们也可能加重意识模糊、幻觉和妄想。
睡眠专科医生的作用非常重要。氯硝西泮或褪黑素可能有助于治疗快速眼动睡眠行为障碍。治疗睡眠问题可以显著改善白天的功能状态和生活质量。
具有LBD经验的物理治疗师和职业治疗师可以帮助维持活动能力、降低跌倒风险并改善日常功能。言语治疗可能有助于解决吞咽困难。
教育、暂托护理、支持小组和咨询是LBD护理的重要组成部分。Lewy Body Dementia Resource Center的帮助热线可为家庭对接当地资源,并提供富有同理心的指导。获取支持 →
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— ⚠️ 关键信息
LBD患者对某些药物极为敏感。这是每一位看护者、医生和急诊专业人员都必须了解的最重要事项之一。
第一代抗精神病药物,如氟哌啶醇(Haldol),不应用于治疗路易体痴呆。它们可能引起严重的意识模糊、严重的帕金森症状、极度镇静,在某些情况下甚至导致死亡。即使是第二代抗精神病药物,也应极少开具,且必须使用最低可能剂量,并仅在获益明显大于风险时才可使用。
包括氟哌啶醇(Haldol)。会导致严重的意识模糊、严重的帕金森症状和镇静作用。可能导致死亡。绝对不应开给LBD患者使用。
比起其他抗精神病药物,它们更易在LBD患者中引起严重的副作用,包括加重的意识模糊、恶化的帕金森症状、极度嗜睡和低血压。在极少数情况下,可能会发生神经阻滞剂恶性综合征——这是一种可能致命的情况。
可能有助于改善运动症状,但会加重幻觉和妄想。需要熟悉LBD的专家进行仔细的平衡和监测。原则是:低剂量起步,缓慢增加。
当绝对必要时,这是LBD患者最常考虑的抗精神病药物。但仍必须在最低可能剂量下使用,并进行密切监测。并非适用于所有患者。
如果计划进行手术,请务必提前告知麻醉科医生有关LBD的诊断。接受某些麻醉剂的LBD患者可能会出现意识模糊或谵妄,并经历突发且显著的身体功能下降,这种下降可能是永久性的。请咨询是否有除全身麻醉以外的脊髓或局部阻滞替代方案。讨论止痛药的谨慎管理,因为它们可能导致LBD患者出现谵妄。
迈向治愈之路
LBDRC 致力于倡导增加研究经费,并推动重要的科学进步。在实现治愈之前,我们的愿景始终是实现早期诊断并提高患者的生活质量。
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— 我们随时为您提供帮助
无论您是刚被确诊、正在寻找答案的护理人员,还是寻求指导的医疗专业人士,我们的实时帮助热线都能为您对接知识渊博的 LBD 专家。全程免费,随时为您服务。
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