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症状

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根据美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)第 15-7907 号出版物及以下内容:

https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia#signs

将路易体痴呆与其他痴呆区分开来的症状可能包括:

  • 在痴呆病程早期出现视觉幻觉
  • 认知能力、注意力和警觉性出现波动
  • 动作迟缓、行走困难或肌肉僵硬(帕金森综合征)
  • 对用于治疗幻觉的药物敏感
  • 快速眼动睡眠行为障碍,患者会在睡眠中大喊大叫、挥舞手臂、殴打床伴以及从床上掉下来,将梦境表现出来
  • 处理复杂心理活动(如同时处理多项任务、解决问题和进行分析思考)时遇到的困难,比记忆问题更为明显

LBD 患者可能不会表现出所有的 LBD 症状,并且症状的严重程度因人而异。在整个疾病过程中,如果日常活动能力或行为发生任何突然或重大的变化,都应告知医生。最常见的症状包括认知、运动、睡眠和行为方面的变化。

认知症状

LBD 会导致思维能力发生变化。这些变化可能包括:

  • 痴呆——思维能力的严重丧失,会干扰患者执行日常活动的能力。痴呆是 LBD 的主要症状,通常包括视觉和空间能力方面的困难(判断距离和深度或错认物体)、计划能力、多任务处理能力、问题解决能力和推理能力。记忆问题在初期可能并不明显,但通常会随着 LBD 的进展而出现。痴呆还可能包括情绪和行为的变化、判断力差、缺乏主动性、对时间和地点感到混淆,以及语言和数字方面的困难。
  • 认知波动——日复一日、有时甚至在同一天内,集中注意力、注意、警觉和清醒状态发生不可预测的变化。LBD 患者可能会长时间凝视远方、显得困倦和精神委靡,或者尽管前一晚睡眠充足,白天仍然会睡上几个小时。他们的思路有时可能会杂乱无章、不清晰或不合逻辑。患者可能今天看起来好一些,明天又变差了。这些认知波动在 LBD 中很常见,但医生并不总是很容易识别它们。
  • 幻觉——看到或听到并不存在的事物。多达 80% 的 LBD 患者会出现视觉幻觉,通常在早期就会出现。它们通常逼真且详细,例如儿童或动物的影像。听觉幻觉比视觉幻觉少见,但也可能发生。不会造成困扰的幻觉可能不需要治疗。然而,如果它们令人感到害怕或具有危险性(例如,患者试图与感知到的入侵者搏斗),医生可能会开具药物。

运动症状

有些路易体痴呆患者可能好几年都不会经历明显的运动问题。其他人则可能在早期就会出现。起初,运动问题的迹象(如字迹改变)可能非常轻微而被忽视。帕金森综合征在帕金森病痴呆中很常见,但也可能在路易体痴呆的后期发展出来。帕金森综合征的具体表现可能包括:

  • 肌肉僵硬或紧绷
  • 步态拖沓、动作缓慢或站立姿势僵硬
  • 震颤或发抖,最常见于休息时
  • 平衡问题和跌倒
  • 身体前倾的姿势
  • 协调能力丧失
  • 字迹比患者平时更小
  • 面部表情减少
  • 吞咽困难
  • 声音微弱

睡眠障碍

睡眠障碍在路易体痴呆(LBD)患者中很常见,但往往未得到诊断。睡眠专家可以在治疗团队中发挥重要作用,帮助诊断和治疗睡眠障碍。LBD患者常见的睡眠相关障碍可能包括:

  • 快速眼动睡眠行为障碍——这是一种患者似乎在梦中表现出相应动作的疾病。症状可能包括做生动的梦、梦话、剧烈动作或从床上掉下来。有时,只有患者的床伴才会注意到这些症状。快速眼动睡眠行为障碍会在某些患者出现其他LBD症状的数年前就已存在。
  • 日间过度嗜睡——白天睡眠时间达到或超过2小时。
  • 失眠——难以入睡、无法保持睡眠,或过早醒来。
  • 不安腿综合征——这是一种患者在休息时感到有种冲动想要移动双腿,以缓解不适或异常感觉的疾病。行走或活动通常可以缓解这种不适。

行为和情绪症状

路易体痴呆患者可能会出现行为和情绪上的改变。这些改变可能包括:

  • 抑郁症——持续的悲伤感、无法享受日常活动,或在睡眠、饮食及其他正常活动方面遇到困难。
  • 冷漠——对正常的日常活动或事件缺乏兴趣;社交互动减少。
  • 焦虑——对未来事件或情况感到强烈的忧虑、不安或恐惧。患者可能会反复询问相同的问题,或者当亲人不在身边时表现出愤怒或恐惧。
  • 激越——焦躁不安,表现为踱步、绞手、无法静坐、不断重复词语或短语,或是易怒。
  • 妄想——坚信某些非事实的错误观点或想法。例如,患者可能认为配偶有外遇,或认为早已去世的亲人仍然活着。在LBD患者中可能出现的另一种妄想是卡普格拉综合征(Capgras syndrome),即患者认为亲人或朋友被冒名顶替者取代了。
  • 偏执——对他人的极端、非理性的不信任,例如怀疑有人在拿走或藏匿东西。

其他LBD症状

LBD患者的神经系统中负责调节自动功能(如心脏、腺体和肌肉功能)的部分也会发生显著变化。患者可能会出现:

  • 体温变化
  • 血压问题
  • 头晕
  • 昏厥
  • 频繁跌倒
  • 对冷热敏感
  • 性功能障碍
  • 尿失禁
  • 便秘
  • 嗅觉减退

更好地了解某些症状

以下来自帕金森病基金会(Parkinson’s Disease Foundation)的信息对于更好地了解多种症状非常有帮助。温馨提示,路易体痴呆是一个总称,包含两种相关的诊断:帕金森病痴呆和路易体痴呆。请注意,一些LBD患者可能同时患有阿尔茨海默病,因此症状表现和理解可能因人而异。

帕金森病(PD)中认知障碍的类型

帕金森病会影响多种认知功能。执行功能障碍通常被认为是其中最常见的。然而,有些人可能经历更严重的记忆问题,而另一些人则会经历多种困难的混合。大多数人在发病前拥有的通用智力能力、知识以及长期和短期记忆通常能够保留。

执行功能障碍: 执行功能属于更高级的心理过程,如解决问题与规划、发起并完成任务,以及同时处理多个想法或项目。对于帕金森病患者来说,支付账单甚至参与集体交谈都可能变得困难。为什么呢?因为这些活动需要人保持灵活性,并能够在不同的信息类别或特定目标之间进行转换。帕金森病患者可能会描述在需要进行一系列战略选择的情况下感到不知所措或“僵住”,但当别人帮助他们启动并坚持任务时,他们似乎能够正常运作。在缺乏某种“智力支撑”的情况下,帕金森病患者一次专注于一个目标或概念会更有效率。一个例子是,一位患者曾无法启动清理杂乱地下室的项目,但在妻子将其分解成若干部分并提供专注于单区域的明确指导后,他成功完成了任务。

记忆障碍: 记住已学过的信息是帕金森病(PD)患者最常见的困难,可以通过使用记忆提示来改善。为了让PD患者有效地学习和保留新信息,可能需要重复练习。PD引起的痴呆(PD-D)对短期和长期记忆功能的影响更为严重。

注意力困难: 随着情况的复杂化,PD患者可能难以保持专注或分配注意力。例如,患者可能会发现自己无法再“边走路边嚼口香糖”。这会影响智力活动以及日常生活,如走路、保持平衡和进行对话。

心智迟缓(思维处理速度减慢): PD患者表示,该疾病影响了他们处理信息和做出反应的速度。信息处理速度减慢不仅影响其他认知过程(如解决问题和检索信息),还会影响日常活动(如交谈)。

语言功能障碍: PD患者最常见的语言相关困难是寻找词汇。随着病情的进展,患者可能还会遇到命名或命名错误的问题,难以理解复杂信息,且语言表达可能变得更加简化和缺乏自发性。

视觉空间障碍: 感知、处理、辨别环境中的视觉信息并据此行动的能力受损,会影响日常生活。例如,在屋内行走或伸手拿东西时估算距离可能会变得困难,从而增加了跌倒的风险。在某些情况下,PD中的视觉空间损害还可能导致视觉误判或幻觉。

PD认知改变的病因

目前我们对PD认知改变病因的理解尚不完整。我们已知的是,认知问题与导致运动症状的潜在脑部变化有关——即神经细胞过早死亡、大脑神经化学变化,以及随后大脑不同区域间神经回路的改变。此外,路易体(即PD神经细胞中发现的异常蛋白质聚集物)也与运动通路以及影响认知过程的通路变化有关。

其他因素也可能导致并加重认知困难。未经治疗的抑郁、焦虑、精神病、睡眠问题以及其他行为困难会加剧认知问题。此外,无论是用于治疗PD还是其他疾病的某些药物,以及非PD相关的常规医学状况(如感染),都可能产生负面的认知影响。

运动 – 来自帕金森病基金会的更多信息:

  • 运动迟缓:运动迟缓意为“动作缓慢”。作为帕金森病的一个显著特征,运动迟缓也描述了自发性运动的普遍减少,这可能给人一种异常静止和面部表情减少的印象。运动迟缓会导致重复性动作出现困难,例如手指敲击。由于运动迟缓,帕金森病患者在执行日常功能时可能会感到困难,例如扣纽扣、切食物或刷牙。经历运动迟缓的人走路时可能会步伐短促、拖地而行。运动量的减少和运动范围受限可能会影响患者的说话能力,随着帕金森病的进展,声音可能会变得更轻、更不清晰。https://www.parkinson.org/

预后

根据美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)的信息:

路易体痴呆是一种进行性疾病,意味着症状开始时很轻微,并随着时间的推移而恶化。从诊断到死亡,病程平均为5到7年,但时间跨度从2年到20年不等。症状的发展和变化速度因人而异,具体取决于总体健康状况、年龄和症状严重程度。在LBD的早期阶段(通常在确诊之前),症状可能较轻,患者的功能基本正常。随着疾病的进展,由于思维和运动能力的下降,LBD患者需要越来越多的帮助。在疾病的后期,他们可能完全依赖他人进行照护。–https://www.nia.nih.gov/alzheimers/publication/lewy-body-dementia/basics-lewy-body-dementia

遗传学: 虽然拥有患有LBD的家庭成员可能会增加个人的风险,但LBD通常不被视为一种遗传性疾病。

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