症状

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米国国立衛生研究所（National Institutes of Health）、Pub No. 15-7907および以下に基づく：

https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia#signs

レビー小体型認知症を他の認知症と区別する症状には、以下のようなものがあります：

• 認知症の初期段階における幻視
• 認知能力、注意力、覚醒度の変動
• 動作の緩慢、歩行困難、または筋肉のこわばり（パーキンソニズム）
• 幻覚の治療に使用される薬剤に対する過敏性
• レム睡眠行動障害。大声を出したり、暴れたり、添い寝しているパートナーを殴ったり、ベッドから落ちたりして、夢の内容を身体表出してしまう病気です
• 記憶力の低下よりも、マルチタスク、問題解決、分析的思考などの複雑な精神活動における困難が大きいこと

LBDの患者さんはすべての症状が現れるとは限らず、症状の重さは人によって大きく異なります。病気の進行中、機能能力や行動に突然の大きな変化があった場合は、医師に報告する必要があります。最も一般的な症状には、認知、動作、睡眠、行動の変化が含まれます。

認知症状

LBDは思考力の変化を引き起こします。これらの変化には以下が含まれます：

• 認知症—日常生活を送る能力に支障をきたすほどの深刻な思考力の低下。認知症はLBDの主要な症状であり、通常、視覚および空間認知能力（距離や奥行きの判断、または物の誤認）、計画、マルチタスク、問題解決、推理における困難を伴います。記憶の問題は最初は明らかではないかもしれませんが、LBDが進行するにつれて現れることがよくあります。また、認知症には、気分や行動の変化、判断力の低下、主体性の喪失、時間や場所の混乱、言語や数字の困難なども含まれる場合があります。
• 認知の変動—日によって、また時には一日のうちでも、集中力、注意力、警戒心、覚醒度が予測できずに変化すること。LBDの人は、ぼんやりと虚空を見つめたり、眠気や無気力そうに見えたり、前夜に十分な睡眠をとっているにもかかわらず日中に数時間眠ったりすることがあります。思考の流れが、時に整理されていなかったり、不明確であったり、論理的でなくなったりすることがあります。ある日は調子が良さそうに見え、次の日には悪化しているように見えることもあります。こうした認知の変動はLBDによく見られますが、医師が特定するのは必ずしも容易ではありません。
• 幻覚—存在しないものが見えたり聞こえたりすること。視覚的幻覚はLBD患者の最大80％に発生し、多くは早期に見られます。これらは通常、子どもや動物の姿など、現実的で詳細なものです。聴覚的幻覚は視覚的幻覚ほど一般的ではありませんが、起こることもあります。生活に支障のない幻覚であれば、治療を必要としない場合もあります。しかし、それらが恐ろしいものであったり危険なものであったりする場合（例えば、侵入者と勘違いして戦おうとする場合など）、医師が薬を処方することがあります。

運動症状

レビー小体型認知症の人の中には、数年間は目立った運動障害を経験しない人もいます。また、早期から症状が現れる人もいます。最初は、筆跡の変化などの運動障害の徴候が非常に軽微であるため、見過ごされることがあります。パーキンソニズムはパーキンソン病認知症では早期に見られますが、レビー小体型認知症でも後になって現れることがあります。パーキンソニズムの具体的な徴候には以下が含まれます：

• 筋肉の固縮またはこわばり
• すくみ足、動作の遅れ、または硬直した姿勢
• 振戦または震え（最も多くは安静時にみられる）
• バランスの障害と転倒
• 前傾姿勢
• 協調運動の障害
• 本人にとって通常よりも小さな筆跡
• 表情の減少
• 嚥下（飲み込み）の困難
• か細い声

睡眠障害

睡眠障害はレビー小体型認知症の人によく見られますが、診断されないことがよくあります。睡眠専門医は治療チームにおいて重要な役割を果たし、睡眠障害の診断と治療を助けることができます。LBD患者に見られる睡眠関連の障害には以下が含まれます：

• レム睡眠行動障害—夢の内容をそのまま行動に移しているように見える状態。鮮明な夢を見る、寝言を言う、激しい動きをする、ベッドから落ちるなどの症状が含まれます。LBD患者のパートナーだけがこれらの症状に気づいている場合もあります。レム睡眠行動障害は、他のLBD症状が現れる何年も前に現れることがあります。
• 日中の過剰な眠気—日中に2時間以上眠ること。
• 不眠症—寝つくことや睡眠を維持することの困難、あるいは早すぎる目覚め。
• むずむず脚症候群—休息中に、不快または異常な感覚を和らげるために足を動かしたいという衝動を感じる状態。歩くことや動かすことで通常は不快感が和らぎます。

行動および気分の症状

レビー小体型認知症では、行動や気分の変化が起こり得ます。これらの変化には以下が含まれます：

• うつ病—持続的な悲しみ、楽しみを感じられない、あるいは睡眠や食事などの通常の活動に支障が出る状態です。
• アパシー（自発性の低下）—日常の活動や出来事に対する関心の欠如、社会的な交流の減少です。
• 不安—将来の出来事や状況に対する強い予期不安、不確実さ、恐怖感です。同じ質問を何度も繰り返したり、愛する人がそばにいないときに怒りや恐怖を示したりすることがあります。
• 焦燥感—落ち着きのなさで、歩き回る、手を絞る、じっとしていられない、同じ言葉やフレーズを絶えず繰り返す、いらいらするなどの形で現れます。
• 妄想—根拠に基づかない、強く固執された誤った信念や考えです。例えば、配偶者が浮気をしていると思い込んだり、亡くなって久しい親戚がまだ生きていると信じたりすることがあります。LBDの人に見られる別の妄想としてカプグラ症候群があります。これは、家族や友人が偽者と入れ替わっていると信じ込む症状です。
• 被害妄想—他者に対する極端で非合理的な不信感で、例えば人々が物を盗んでいる、隠しているといった疑いなどです。

LBDのその他の症状

LBDの人は、心臓、腺、筋肉などの機能を調整する自律神経系の部分にも大きな変化を経験することがあります。以下のような症状が現れることがあります。

• 体温の変化
• 血圧の問題
• めまい
• 失神
• 頻繁な転倒
• 暑さや寒さに対する過敏さ
• 性機能障害
• 尿失禁
• 便秘
• 嗅覚の低下

一部の症状に関するより良い理解

パーキンソン病財団（Parkinson’s Disease Foundation）による以下の情報は、多くの症状をより深く理解する上で非常に役立ちます。念のため申し上げますが、レビー小体型認知症は、関連する2つの診断を包括する総称です。パーキンソン病認知症とレビー小体型認知症の両方を指します。なお、LBDの一部の人はアルツハイマー病を併せ持っている場合もあるため、症状や理解には個人差があることにご注意ください。

PDにおける認知機能障害の種類

PDはさまざまな認知機能に影響を与えます。実行機能の問題が最も一般的であるとよく見なされます。しかし、人によっては記憶障害がより顕著に現れることもあれば、さまざまな困難が混ざり合って現れることもあります。ほとんどの人は、一般的な知的能力や知識、およびPD発症前に獲得した短期・長期の記憶を保持しています。

実行機能障害：実行機能とは、問題解決や計画立案、課題の開始とやり遂げ、アイデアやプロジェクトのマルチタスクといった高次脳機能のことです。PDのある人にとって、請求書の支払いやグループでの会話に参加することさえ困難になる場合があります。なぜでしょうか？それは、これらの活動において、柔軟性を持ち、1つの情報カテゴリや特定の目標から別のものへと切り替える能力が求められるからです。PDのある人は、一連の戦略的選択肢を組み立てる必要がある状況で圧倒されたり、「フリーズ」したりすると表現することがありますが、誰かが課題の開始と継続を助けてくれると、完璧に機能しているように見えることがあります。何らかの「知的足場」がない場合、PDのある人にとっては、一度に1つの目標や概念に集中する方が効率的です。例えば、散らかった地下室を掃除するプロジェクトを自力で始められなかったものの、妻が作業をいくつかの部分に分解し、一度に1つの領域だけに焦点を当てた明確な指示を出して構造化と手がかりを提供したことで、タスクを無事に完了できたという例があります。

記憶障害：すでに学習した情報を思い出すことはPDのある人にとって最も一般的な困難であり、記憶の手がかりを使用することで改善できます。PDのある人が新しい情報を効果的に学習し保持するためには、繰り返しが必要となる場合があります。PD-D（パーキンソン病認知症）は、短期記憶機能と長期記憶機能の両方に、より重度な影響を与えます。

注意力の困難：状況が複雑になるにつれて、PDのある人は集中力を維持したり注意を分配したりすることが難しくなる場合があります。例えば、患者は「歩きながらガムを噛むことができない」状態に気づくことがあります。これは知的な探求や、歩行、バランスの維持、会話の継続といった日常的な活動に影響を与えます。

ブラディフレニア（精神処理の速度低下）：PDのある人は、この病気が情報の処理および応答のスピードに影響を与えると述べています。情報処理の遅さは、他の認知プロセス（問題解決や情報の検索など）と日常活動（会話など）の両方に影響を及ぼします。

言語機能障害：PDのある人にとって最も一般的な言語関連の困難は、言葉が出てこないことです（喚語困難）。PDの進行に伴い、物体の命名や誤命名の問題を経験したり、複雑な情報の理解に困難を感じたり、より単純化された自発性の低い発話を使用するようになったりすることもあります。

視空間障害：周囲の視覚情報を知覚、処理、識別し、それに基づいて行動することの困難さは、日常生活に影響を与える可能性があります。例えば、家の中を移動することや、物に手を伸ばす際の距離感を測ることが難しくなり、その結果、転倒のリスクが高まることがあります。場合によっては、PDにおける視空間障害が視覚的な誤認や錯覚につながることもあります。

PDにおける認知機能変化の原因

PDにおける認知機能変化の原因についての我々の理解はまだ不十分です。私たちが分かっているのは、認知機能の問題が、運動症状を引き起こす根本的な脳の変化（すなわち、神経細胞の早期死滅、脳の神経化学的変化、およびそれに伴う異なる脳領域間の脳回路の変化）に関連しているということです。さらに、PDの神経細胞に見られる異常なタンパク質の集合体であるレビー小体は、運動経路や認知プロセスに影響を与える経路の変化に関連しています。

認知機能の困難を引き起こしたり悪化させたりする要因は他にもあります。治療をしていないうつ病、不安、精神症状、睡眠障害、その他の行動上の困難は、認知機能の困難をさらに悪化させることがあります。さらに、パーキンソン病（PD）のためであるか他の病気のためであるかにかかわらず、一部の薬は認知機能に悪影響を及ぼす可能性があり、感染症などのパーキンソン病に関連しない一般的な内科的疾患も同様に影響を及ぼす可能性があります。

運動 – パーキンソン病財団（Parkinson’s Disease Foundation）からの詳細情報：

• 無動・動作緩慢（ブラディキネシア）：ブラディキネシアとは「動きが遅いこと」を意味します。パーキンソン病の大きな特徴であるブラディキネシアは、自発的な動き全般が減ることでもあり、これが不自然なじっとした様子や、顔の表情の乏しさとなって現れます。ブラディキネシアがあると、指をトントンと叩くような繰り返しの動作が難しくなります。パーキンソン病の人は、シャツのボタンを留める、食べ物を切る、歯を磨くといった毎日の動作を行うのが難しくなることがあります。ブラディキネシアのある人は、歩くときに小刻みですり足のような歩き方になることがあります。ブラディキネシアによって引き起こされる動作の減少や可動域の制限は、その人の話し方にも影響を与えることがあり、パーキンソン病が進行するにつれて声が小さくなり、聞き取りにくくなることがあります。https://www.parkinson.org/

予後

アメリカ国立衛生研究所（National Institutes of Health）によると：

レビー小体型認知症は進行性の病気であり、症状はゆっくりと始まり、時間とともに悪化することを意味します。この病気は診断されてから亡くなるまで平均して5年から7年続きますが、期間は2年から20年までさまざまです。症状がどのくらいの速さで現れ、変化するかは、全身の健康状態、年齢、症状の重さによって人それぞれ大きく異なります。LBDの初期段階では、通常診断が下される前は症状が軽く、普通に日常生活を送ることができます。病気が進行するにつれて、LBDの人は思考力や運動能力の低下により、ますます多くの助けを必要とするようになります。病気の末期には、支援や介護のすべてを他人に頼るようになる場合があります。–https://www.nia.nih.gov/alzheimers/publication/lewy-body-dementia/basics-lewy-body-dementia

遺伝：家族にLBDの診断を受けた人がいる場合は発症リスクが高まる可能性がありますが、LBDは通常、遺伝性の病気とはみなされません。