Sintomi

Secondo i National Institutes of Health, Pub No. 15-7907 e:

https://www.nia.nih.gov/health/what-lewy-body-dementia#signs

I sintomi che distinguono la demenza a corpi di Lewy da altre demenze possono includere:

allucinazioni visive nelle prime fasi della demenza
fluttuazioni nelle capacità cognitive, nell'attenzione e nello stato di allerta
lentezza nei movimenti, difficoltà a camminare o rigidità (parkinsonismo)
sensibilità ai farmaci usati per trattare le allucinazioni
disturbo comportamentale del sonno REM, in cui le persone mettono fisicamente in atto i propri sogni urlando, agitando le braccia, colpendo chi dorme accanto a loro e cadendo dal letto
maggiori difficoltà con attività mentali complesse, come il multitasking, la risoluzione di problemi e il pensiero analitico, rispetto alla memoria

Le persone affette da LBD potrebbero non presentare tutti i sintomi della LBD e la gravità di tali sintomi può variare notevolmente da persona a persona. Durante il decorso della malattia, qualsiasi cambiamento improvviso o importante nella capacità funzionale o nel comportamento deve essere riferito al medico. I sintomi più comuni includono cambiamenti nella cognizione, nel movimento, nel sonno e nel comportamento.

Sintomi cognitivi

La LBD causa cambiamenti nelle capacità di pensiero. Questi cambiamenti possono includere:

Demenza—Una grave perdita delle capacità cognitive che interferisce con la capacità di una persona di svolgere le attività quotidiane. La demenza è un sintomo primario nella LBD e solitamente include difficoltà con le abilità visive e spaziali (valutare distanza e profondità o identificare erroneamente gli oggetti), pianificazione, multitasking, risoluzione di problemi e ragionamento. I problemi di memoria potrebbero non essere evidenti all'inizio, ma spesso emergono con il progredire della LBD. La demenza può anche includere cambiamenti nell'umore e nel comportamento, scarsa capacità di giudizio, perdita di iniziativa, confusione riguardo al tempo e al luogo, e difficoltà con il linguaggio e i numeri.
Fluttuazioni cognitive—Cambiamenti imprevedibili nella concentrazione, nell'attenzione, nello stato di allerta e di veglia di giorno in giorno e talvolta nel corso della stessa giornata. Una persona con LBD può fissare il vuoto per lunghi periodi, apparire sonnolenta e letargica, o dormire per diverse ore durante il giorno nonostante abbia dormito a sufficienza la notte precedente. Il suo flusso di pensieri può essere disorganizzato, poco chiaro o talvolta illogico. La persona può sembrare stare meglio un giorno e peggio quello successivo. Queste fluttuazioni cognitive sono comuni nella LBD, ma non sono sempre facili da identificare per un medico.
Allucinazioni—Vedere o udire cose che non sono presenti. Le allucinazioni visive si verificano in una percentuale fino all'80% delle persone con LBD, spesso nelle fasi iniziali. Sono tipicamente realistiche e dettagliate, come immagini di bambini o animali. Le allucinazioni uditive sono meno comuni di quelle visive, ma possono comunque verificarsi. Le allucinazioni che non causano disturbo potrebbero non richiedere alcun trattamento. Tuttavia, se sono spaventose o pericolose (ad esempio, se la persona tenta di combattere un presunto intruso), il medico potrebbe prescrivere dei farmaci.

Sintomi motori

Alcune persone con demenza a corpi di Lewy potrebbero non riscontrare problemi motori significativi per diversi anni. Altre potrebbero averne fin dalle fasi iniziali. All'inizio, i segni di problemi motori, come un cambiamento nella calligrafia, possono essere molto lievi e quindi trascurati. Il parkinsonismo si osserva precocemente nella demenza da malattia di Parkinson, ma può svilupparsi anche in seguito nella demenza a corpi di Lewy. I segni specifici del parkinsonismo possono includere:

rigidità o tensione muscolare
andatura strascicata, movimenti lenti o postura bloccata
tremore o scosse, più comunemente a riposo
problemi di equilibrio e cadute
postura curva
perdita di coordinazione
calligrafia più piccola rispetto a quella abituale della persona
riduzione dell'espressione facciale
difficoltà a deglutire
voce debole

Disturbi del sonno

I disturbi del sonno sono comuni nelle persone con demenza a corpi di Lewy, ma spesso non vengono diagnosticati. Uno specialista del sonno può svolgere un ruolo importante nel team di trattamento, aiutando a diagnosticare e trattare i disturbi del sonno. I disturbi legati al sonno osservati nelle persone con LBD possono includere:

Disturbo comportamentale del sonno REM—Una condizione in cui una persona sembra recitare i propri sogni. Può includere sogni vividi, parlare nel sonno, movimenti violenti o cadere dal letto. A volte solo il partner della persona con LBD è consapevole di questi sintomi. Il disturbo comportamentale del sonno REM appare in alcune persone anni prima degli altri sintomi della LBD.
Eccessiva sonnolenza diurna—Dormire 2 o più ore durante il giorno.
Insonnia—Difficoltà ad addormentarsi o a mantenere il sonno, oppure risvegliarsi troppo presto.
Sindrome delle gambe senza riposo—Una condizione in cui una persona, mentre riposa, sente l'impulso di muovere le gambe per fermare sensazioni sgradevoli o insolite. Camminare o muoversi solitamente allevia il fastidio.

Sintomi comportamentali e dell'umore

I cambiamenti nel comportamento e nell'umore sono possibili nella demenza a corpi di Lewy. Questi cambiamenti possono includere:

Depressione—Una sensazione persistente di tristezza, incapacità di godere delle attività o problemi con il sonno, l'alimentazione e altre attività normali.
Apatia—Mancanza di interesse per le normali attività o eventi quotidiani; ridotta interazione sociale.
Ansia—Intensa apprensione, incertezza o paura riguardo a un evento o una situazione futura. Una persona potrebbe porre le stesse domande ripetutamente o sentirsi arrabbiata o spaventata quando una persona cara non è presente.
Agitazione—Irrequietezza, visibile tramite il camminare avanti e indietro, torcersi le mani, incapacità di stare calmi, ripetizione costante di parole o frasi, o irritabilità.
Deliri—False convinzioni o opinioni sostenute con forza, non basate su prove. Ad esempio, una persona può pensare che il proprio coniuge abbia una relazione o che parenti morti da tempo siano ancora vivi. Un altro delirio che può essere osservato nelle persone con LBD è la sindrome di Capgras, in cui la persona crede che un parente o un amico sia stato sostituito da un impostore.
Paranoia: un’estrema e irrazionale sfiducia verso gli altri, come il sospetto che le persone stiano prendendo o nascondendo degli oggetti.

Altri sintomi della LBD

Le persone con LBD possono anche sperimentare cambiamenti significativi nella parte del sistema nervoso che regola le funzioni automatiche, come quelle del cuore, delle ghiandole e dei muscoli. La persona potrebbe avere:

alterazioni della temperatura corporea
problemi di pressione sanguigna
capogiri
svenimenti
frequenti cadute
sensibilità al caldo e al freddo
disfunzioni sessuali
incontinenza urinaria
stitichezza
scarso senso dell’olfatto

UNA MIGLIORE COMPRENSIONE DI ALCUNI SINTOMI

Le seguenti informazioni fornite dalla Parkinson’s Disease Foundation sono estremamente utili per comprendere meglio molti sintomi. Le ricordiamo che la demenza a corpi di Lewy è un termine generico che comprende due diagnosi correlate. Si riferisce sia alla demenza da malattia di Parkinson che alla demenza a corpi di Lewy. Tenga presente che alcune persone con LBD possono presentare anche una forma mista di malattia di Alzheimer, pertanto i sintomi e la comprensione della condizione possono variare.

Tipi di difficoltà cognitive nella malattia di Parkinson (PD)

La malattia di Parkinson colpisce diverse funzioni cognitive. I problemi relativi alle funzioni esecutive sono spesso considerati i più comuni. Tuttavia, alcune persone potrebbero riscontrare problemi di memoria più significativi, mentre altre sperimenteranno una combinazione di difficoltà. La maggior parte delle persone conserva le proprie capacità intellettive generali e le conoscenze, così come i ricordi a breve e lungo termine acquisiti prima dell’insorgenza della malattia di Parkinson.

Disfunzione esecutiva: Le funzioni esecutive sono processi mentali di ordine superiore, come il problem-solving e la pianificazione, l’avvio e il completamento di attività, nonché la capacità di gestire più idee o progetti contemporaneamente. Per una persona con Parkinson, pagare le bollette o persino partecipare a conversazioni di gruppo può essere difficile. Perché? Perché queste attività richiedono alla persona di essere flessibile e in grado di passare da una categoria di informazioni o da un obiettivo specifico a un altro. Le persone con Parkinson potrebbero descrivere di sentirsi sopraffatte o di “bloccarsi” in situazioni che richiedono la formulazione di una serie di scelte strategiche, eppure sembrano funzionare perfettamente quando qualcun altro li aiuta ad avviare e portare avanti un compito. In assenza di una sorta di “impalcatura intellettuale”, è più efficiente per la persona con Parkinson concentrarsi su un obiettivo o concetto alla volta. Un esempio è quello di una persona che non riusciva a iniziare il progetto di pulire il proprio seminterrato disordinato, ma che ha completato il compito con successo dopo che la moglie ha fornito struttura e suggerimenti, suddividendo il lavoro in parti e fornendo istruzioni chiare che si concentravano su una singola area alla volta.

Disturbi della memoria: Ricordare informazioni già apprese è la difficoltà più comune per chi soffre di Parkinson e può essere migliorata attraverso l’uso di stimoli mnemonici. Affinché una persona con Parkinson possa apprendere ed elaborare efficacemente nuove informazioni, potrebbe essere necessaria la ripetizione. La demenza nel Parkinson (PD-D) colpisce più gravemente le funzioni della memoria sia a breve che a lungo termine.

Difficoltà di attenzione: Con l’aumentare della complessità di una situazione, per una persona con Parkinson può diventare difficile mantenere la concentrazione o dividere l’attenzione. Ad esempio, i pazienti potrebbero accorgersi di non riuscire più a “camminare e masticare una gomma contemporaneamente”. Ciò influisce sulle attività intellettuali e su quelle quotidiane come camminare, mantenere l’equilibrio e portare avanti una conversazione.

Bradifrenia (rallentamento dell’elaborazione mentale): Le persone con Parkinson riferiscono che la malattia influisce sulla velocità con cui riescono a elaborare le informazioni e a rispondervi. La lentezza nell’elaborazione delle informazioni incide sia su altri processi cognitivi (come il problem-solving e il recupero di informazioni) sia sulle attività quotidiane (come conversare).

Disfunzione del linguaggio: La difficoltà legata al linguaggio più comune per le persone con Parkinson è il trovare la parola giusta. Con il progredire della malattia, la persona potrebbe anche riscontrare problemi nel nominare gli oggetti o chiamarli in modo errato, potrebbe avere difficoltà a comprendere informazioni complesse e potrebbe usare un linguaggio più semplificato e meno spontaneo.

Disturbi visuo-spaziali: Avere difficoltà a percepire, elaborare, distinguere e agire in base alle informazioni visive nell’ambiente circostante può influenzare la vita quotidiana. Ad esempio, può diventare difficile muoversi in casa o valutare le distanze quando si cerca di afferrare qualcosa, aumentando così il rischio di cadute. In alcuni casi, la compromissione visuo-spaziale nel Parkinson può anche portare a percezioni visive errate, o illusioni.

Cause dei cambiamenti cognitivi nel Parkinson

La nostra comprensione delle cause dei cambiamenti cognitivi nel Parkinson è incompleta. Sappiamo che i problemi cognitivi sono correlati agli stessi cambiamenti cerebrali di fondo che portano ai sintomi motori: ovvero, la morte prematura delle cellule nervose, cambiamenti nella neurochimica cerebrale e le conseguenti alterazioni dei circuiti tra diverse regioni del cervello. Inoltre, i corpi di Lewy, gli accumuli anomali di proteine che si riscontrano nelle cellule nervose nel Parkinson, sono correlati ai cambiamenti nei percorsi motori e in quelli che influenzano i processi cognitivi.

Altri elementi possono causare e aggravare le difficoltà cognitive. Depressione non trattata, ansia, psicosi, problemi del sonno e altre difficoltà comportamentali possono esacerbare le difficoltà cognitive. Inoltre, alcuni farmaci, sia per il Parkinson che per altre patologie, possono causare effetti cognitivi negativi, così come alcune condizioni mediche generali non correlate al Parkinson, come le infezioni.

MOVIMENTO – ulteriori informazioni dalla Parkinson’s Disease Foundation:

Bradicinesia: La bradicinesia significa “lento movimento”. Caratteristica distintiva del Parkinson, la bradicinesia descrive anche una riduzione generale del movimento spontaneo, che può dare l’impressione di un’immobilità anomala e una diminuzione dell’espressività facciale. La bradicinesia causa difficoltà nei movimenti ripetitivi, come picchiettare le dita. A causa della bradicinesia, una persona con Parkinson potrebbe avere difficoltà a svolgere funzioni quotidiane, come abbottonare una camicia, tagliare il cibo o lavarsi i denti. Chi soffre di bradicinesia potrebbe camminare facendo passi brevi e strascicati. La riduzione del movimento e l’ampiezza limitata dei movimenti causati dalla bradicinesia possono influire sul linguaggio della persona, che con il progredire della malattia può diventare più sommesso e meno distinto. https://www.parkinson.org/

Prognosi

Secondo il National Institutes of Health:

La demenza a corpi di Lewy è una malattia progressiva, il che significa che i sintomi iniziano lentamente e peggiorano nel tempo. La malattia dura in media da 5 a 7 anni dal momento della diagnosi al decesso, ma l'arco temporale può variare da 2 a 20 anni. La velocità con cui i sintomi si sviluppano e cambiano varia notevolmente da persona a persona, a seconda dello stato di salute generale, dell'età e della gravità dei sintomi. Nelle fasi iniziali della LBD, solitamente prima che venga formulata una diagnosi, i sintomi possono essere lievi e le persone possono condurre una vita abbastanza normale. Con l'avanzare della malattia, le persone affette da LBD richiedono sempre più aiuto a causa del declino delle capacità cognitive e motorie. Nelle fasi finali della malattia, potrebbero dipendere interamente dagli altri per l'assistenza e la cura.–https://www.nia.nih.gov/alzheimers/publication/lewy-body-dementia/basics-lewy-body-dementia

Genetica: Sebbene avere un familiare affetto da LBD possa aumentare il rischio per una persona, la LBD non è normalmente considerata una malattia genetica.