Sensibiliser et soutenir avec amour
Obtenir le bon diagnostic de démence à corps de Lewy peut prendre des mois, voire des années. Vous avez vu votre proche lutter avec des symptômes qui ne correspondent pas tout à fait à ce que les médecins vous disent. D'abord, ils ont parlé d'Alzheimer, mais les hallucinations ont commencé tôt, et la confusion va et vient de manière imprévisible, contrairement au déclin graduel, étape par étape, qui caractérise généralement la maladie d'Alzheimer. Ensuite, ils ont évoqué la maladie de Parkinson, mais les problèmes de pensée sont apparus en même temps que les symptômes physiques, et non des années plus tard.
Si vous cherchez des réponses, vous n'êtes pas seul. La démence à corps de Lewy (LBD) est souvent mal diagnostiquée parce que ses symptômes se chevauchent avec d'autres affections. Comprendre comment la LBD est diagnostiquée peut vous aider à plaider pour une évaluation appropriée et à reconnaître quand le diagnostic qu'on vous a donné ne correspond pas à ce que vous observez.
Aucune analyse de sang ni aucune imagerie cérébrale ne peut confirmer définitivement la démence à corps de Lewy du vivant d'une personne. La seule façon de diagnostiquer la LBD avec une certitude absolue est l'autopsie, lorsque les pathologistes peuvent examiner directement le tissu cérébral à la recherche de corps de Lewy. Un test de biopsie cutanée et/ou une ponction lombaire peuvent aider au diagnostic, bien qu'ils ne soient pas concluants à 100 %.
Cela signifie que les médecins doivent s'en remettre au diagnostic clinique, en observant les symptômes, en suivant leur progression et en éliminant d'autres causes possibles. Cela nécessite de reconnaître un schéma que de nombreux médecins, y compris des neurologues, ne voient pas assez souvent pour l'identifier avec confiance.
Les symptômes eux-mêmes créent de la confusion. Les hallucinations visuelles peuvent mener à une orientation en psychiatrie. Les problèmes de mouvement orientent vers la maladie de Parkinson. Les plaintes concernant la mémoire suggèrent la maladie d'Alzheimer. Chaque symptôme, pris isolément, a d'autres explications. La clé du diagnostic est de voir comment ils s'articulent.
Les critères diagnostiques établis par consensus d'experts identifient quatre caractéristiques cliniques principales qui suggèrent la LBD. La présence de deux ou plus rend le diagnostic probable.
La capacité de réflexion et l'attention de votre proche varient énormément, parfois en quelques heures. Il peut sembler lucide et attentif le matin, confus et somnolent l'après-midi, puis retrouver sa clarté d'esprit le soir venu. Cette fluctuation distingue la LBD de la maladie d'Alzheimer, où le déclin cognitif est plus régulier.
Des hallucinations visuelles détaillées et bien formées apparaissent tôt dans la LBD. Votre proche voit des personnes, des animaux ou des objets qui n'existent pas. Ces visions sont nettes et réalistes. Des hallucinations précoces sont un indicateur fort de la LBD plutôt que d'autres démences.
Le trouble du comportement en sommeil paradoxal amène les personnes à extérioriser physiquement leurs rêves, parfois de manière violente. Elles peuvent donner des coups de poing, de pied ou crier pendant leur sommeil. Ce symptôme apparaît souvent des années avant les autres signes de la LBD et constitue l'un des meilleurs prédicteurs d'une future démence à corps de Lewy.
Des symptômes moteurs similaires à ceux de la maladie de Parkinson finissent par se développer chez la plupart des personnes atteintes de LBD. Ceux-ci incluent la lenteur des mouvements, la rigidité musculaire, les tremblements, la démarche traînante et la diminution des expressions faciales. Le moment de leur apparition par rapport aux symptômes cognitifs aide à distinguer la LBD de la démence associée à la maladie de Parkinson.
Explication de la règle d'un an
La règle d'un an aide les médecins à faire la distinction entre la démence à corps de Lewy (DCL) et la démence associée à la maladie de Parkinson (DMP). Les deux affections impliquent la présence de corps de Lewy dans le cerveau. La différence réside dans les symptômes qui apparaissent en premier.
Démence à corps de Lewy : Les symptômes cognitifs apparaissent en premier, ou dans l'année suivant le début des symptômes moteurs.
Démence associée à la maladie de Parkinson : Les symptômes moteurs apparaissent en premier et sont présents pendant au moins un an ou plus avant qu'un déclin cognitif important ne se développe.
Si votre proche a développé une lenteur de mouvement et une rigidité, puis a commencé à avoir des problèmes de mémoire et des hallucinations six mois plus tard, le diagnostic serait généralement une démence à corps de Lewy. S'il a eu la maladie de Parkinson pendant cinq ans avant l'apparition des symptômes cognitifs, il s'agirait d'une démence associée à la maladie de Parkinson.
Les deux affections font partie du groupe de la démence à corps de Lewy, et toutes deux nécessitent des précautions similaires concernant les médicaments à éviter. Cette distinction importe principalement pour le suivi de la maladie et la compréhension de son évolution probable.
Le Dr James Galvin, neurologue au Comprehensive Center for Brain Health de l'Université de Miami, a mis au point un test de 3 minutes pour aider à évaluer les signes de LBD. Le test contient 10 questions auxquelles il faut répondre par oui ou par non. Six d'entre elles portent sur des symptômes non moteurs tels que les pensées irrationnelles, les hallucinations ou la somnolence excessive, et quatre portent sur des symptômes moteurs comme la raideur des bras et des jambes, la lenteur des mouvements et les troubles de l'équilibre. Ce test doit être effectué par un médecin (de préférence un neurologue).
D'autres tests de dépistage courants incluent le Mini-Mental State Examination (MMSE) et l'évaluation cognitive de Montréal (MoCA). Ceux-ci prennent environ 10 minutes et évaluent la mémoire, l'attention, le langage et d'autres fonctions cognitives. Ils peuvent détecter une déficience cognitive mais ne peuvent pas en déterminer la cause.
Certaines recherches ont exploré de brèves évaluations pour l'attention fluctuante, qui est caractéristique de la LBD. Cependant, aucun test court ne peut remplacer une évaluation clinique complète par un médecin expérimenté.
Bien que aucun test ne confirme la LBD de façon définitive, plusieurs peuvent étayer le diagnostic ou écarter d'autres affections.
L'IRM et le scanner aident à exclure les accidents vasculaires cérébraux, les tumeurs ou d'autres problèmes structurels. Dans la LBD, ces examens apparaissent souvent relativement normaux ou ne montrent que de légers changements, contrairement à la perte de volume importante souvent observée dans la maladie d'Alzheimer.
Cet examen d'imagerie spécialisé montre l'activité de la dopamine dans le cerveau. Une fonction dopaminergique réduite conforte un diagnostic de LBD ou de maladie de Parkinson et aide à écarter la maladie d'Alzheimer. Un DaTscan positif est considéré comme un élément de preuve favorable à la LBD.
La polysomnographie peut confirmer le trouble du comportement en sommeil paradoxal, ce qui étaye fortement la possibilité d'une LBD. Si votre proche extériorise ses rêves, documenter ce phénomène par le biais d'une étude du sommeil fournit des preuves objectives.
Test cutané Syn-One
Le test Syn-One est une biopsie cutanée qui fournit des preuves pathologiques pour aider à l'évaluation diagnostique des patients présentant des caractéristiques cliniques évocatrices d'une synonucléopathie, incluant la maladie de Parkinson, la démence à corps de Lewy et les troubles apparentés.
Les tests mesurant la variabilité de la fréquence cardiaque, les réponses de la pression artérielle et d'autres fonctions autonomiques peuvent révéler la dérégulation fréquente dans la LBD. Des résultats anormaux confirment le diagnostic.
Si vous pensez que votre proche est atteint de démence à corps de Lewy mais n'a pas reçu de diagnostic adéquat, suivez ces étapes.
Le bon diagnostic ne changera pas la maladie, mais il change tout le reste. Il explique ce dont vous avez été témoin. Il guide des choix de traitement plus sûrs et vous aide à trouver des ressources et du soutien appropriés.
Si vous avez besoin d'aide pour trouver des spécialistes ou si vous avez des questions sur le processus de diagnostic, notre équipe est là. Notre ligne d'assistance est disponible tous les jours de l'année de 8 h à 20 h, heure de l'Est, au 516-218-2026 ou au 833-LBD-LINE. Vous pouvez également nous joindre par courriel à l'adresse norma@lbdny.org.
Les médecins diagnostiquent la LBD en évaluant les symptômes, les antécédents médicaux et un examen clinique. Ils recherchent des signes clés tels que des fluctuations de la cognition, des hallucinations visuelles, un trouble du comportement en sommeil paradoxal et un syndrôme parkinsonien. Des examens complémentaires tels qu'un DaTscan et des études du sommeil peuvent conforter le diagnostic.
La règle d'un an permet de distinguer la démence à corps de Lewy de la démence associée à la maladie de Parkinson. Si les symptômes cognitifs apparaissent avant ou dans l'année suivant les symptômes moteurs, il s'agit d'une démence à corps de Lewy. Si les symptômes moteurs précèdent le déclin cognitif de plus d'un an, il s'agit d'une démence associée à la maladie de Parkinson.
Aucun test unique ne permet de confirmer la LBD du vivant du patient. Un diagnostic définitif nécessite une autopsie. Cependant, une évaluation clinique combinée à des examens complémentaires tels qu'un DaTscan, des études du sommeil et des tests du système nerveux autonome peut rendre le diagnostic hautement probable.
Les symptômes de la LBD se croisent avec ceux de la maladie d'Alzheimer, de la maladie de Parkinson et de troubles psychiatriques. De nombreux médecins voient peu de cas de LBD et ne reconnaissent pas le schéma. Chaque symptôme pris isolément a d'autres explications, ce qui fait que le lien entre eux passe inaperçu.
Les neurologues spécialisés dans les troubles du mouvement et les neurologues comportementaux ont la plus grande expérience de la LBD. Ils reconnaissent les schémas de symptômes que les médecins généralistes ou même les neurologues généralistes peuvent manquer. Demandez une orientation vers un spécialiste si vous suspectez une LBD.
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