要获得正确的路易体痴呆诊断可能需要几个月甚至几年。您看着亲人饱受症状的折磨，而这些症状与医生告诉您的并不完全吻合。起初，他们说是阿尔茨海默病，但幻觉出现得很早，意识模糊的状况也时好时坏、难以预测，这并不符合阿尔茨海默病通常呈现的循序渐进的退化过程。然后他们说是帕金森病，但思维问题与身体症状是一起出现的，而不是几年后才出现。
如果您正在寻找答案，您并不孤单。 路易体痴呆（LBD）经常被误诊，因为它的症状与其他疾病有重叠。了解 LBD 是如何诊断的，可以帮助您争取进行正确的评估，并在诊断结果与您的观察不符时识别出来。
核心要点
- 目前，还没有哪一项单一检查能够确诊路易体痴呆。 诊断依赖于临床评估、症状模式以及排除其他疾病。
- “1年法则”将 LBD 与帕金森病痴呆区分开来。 如果认知症状出现在运动症状之前或出现后的一年内，通常诊断为伴有路易体痴呆的痴呆症。
- 四个核心特征提示 LBD。 认知波动、幻视、快动眼睡眠行为障碍和帕金森综合征。具备其中两个或更多则 LBD 可能性很大。
- 误诊很常见。 许多人在确诊 LBD 之前，最初都被告知患有阿尔茨海默病、帕金森病或精神疾病。
- 专科医生至关重要。 运动障碍神经科医生和行为神经科医生在识别 LBD 模式方面经验更丰富。
为什么路易体痴呆很难诊断
在患者生前，没有任何血液检查或脑部扫描可以最终确诊路易体痴呆。以完全确诊 LBD 的唯一方法是通过尸检，由病理学家直接检查脑组织中的路易体。皮肤活检测试和/或腰椎穿刺可以辅助诊断，但并非 100% 确凿。
这意味着医生必须依靠临床诊断、观察症状、追踪病情进展并排除其他可能的病因。这需要识别出一种模式，而许多医生（甚至神经科医生）由于见得不够频繁，无法做到充满信心地识别。
症状本身会造成困惑。 幻视可能会导致患者被转诊至精神科。运动问题指向帕金森病。记忆抱怨则指向阿尔茨海默病。每种症状单独来看都有其他解释。诊断的关键在于看它们是如何组合在一起的。
路易体痴呆的四大核心特征
由专家共识确定的诊断标准指出了提示 LBD 的四个核心临床特征。如果出现两个或更多特征，则诊断可能性很高。
认知和警觉性波动
您所爱之人的思维和注意力变化无常，有时在几个小时内就会发生变化。他们可能在早晨显得思维敏捷、专注，到了下午又变得困惑、昏昏欲睡，然后到晚上又清醒一些。这种波动将LBD与 阿尔茨海默病区分开来，后者的认知能力下降更为平稳。
反复出现的视幻觉
详细且成型的视幻觉在LBD早期就会出现。您所爱的人会看到并不存在的人、动物或物体。这些幻觉生动而逼真。早期的幻觉是LBD而非其他痴呆症的强有力指标。
快速眼动睡眠行为障碍
快速眼动睡眠行为障碍会导致人们在身体上把梦境表演出来，有时甚至带有暴力倾向。他们在睡眠中可能会出拳、踢腿或大喊大叫。这种症状通常在其他LBD迹象出现几年前就已出现，是最终患上路易体疾病的最强预测指标之一。
帕金森综合征
大多数LBD患者最终会出现类似于帕金森病的运动症状。这些症状包括动作迟缓、肌肉僵硬、震颤、步态蹒跚以及面部表情减少。这些症状相对于认知症状出现的时间有助于将LBD与 帕金森病痴呆区分开来。
1年法则解释
1年法则帮助医生区分路易体痴呆（DLB）和帕金森病痴呆（PDD）。这两种情况都涉及大脑中的路易体。区别在于哪种症状首先出现。
路易体痴呆： 认知症状首先出现，或者在运动症状开始后的一年内出现。
帕金森病痴呆： 运动症状首先出现，并且在出现明显的认知能力下降之前持续至少一年或更长时间。
如果您所爱的人出现动作迟缓和僵硬，然后在六个月后开始出现记忆问题和幻觉，那么诊断通常会是路易体痴呆。如果他们在出现认知症状之前患有帕金森病五年，那么它将是帕金森病痴呆。
这两种情况都属于路易体痴呆的范畴，并且都需要对 应避免的药物采取类似的预防措施。这种区分主要用于追踪疾病和了解其可能的进展。
什么是路易体痴呆 3 分钟测试？
迈阿密大学大脑健康综合中心的神经科医生James Galvin博士开发了一项3分钟测试，旨在帮助评估LBD的迹象。该测试包含10个“是”或“否”的问题。其中6个问题涵盖非运动症状，如思维异常、幻觉或过度睡眠；另外4个问题涉及运动症状方面，如手臂和腿部僵硬、动作缓慢以及平衡障碍。此项测试应由医生（最好是神经科医生）进行。
其他常见的筛查测试包括 简易精神状态检查（MMSE） 和 蒙特利尔认知评估（MoCA）。这些测试大约需要10分钟，用于评估记忆力、注意力、语言和其他认知功能。它们可以检测出认知障碍，但无法确定其原因。
一些研究探讨了针对注意力波动的简短评估，这是LBD的特征。然而，没有任何简短的测试可以取代经验丰富的医生进行的全面临床评估。
支持 LBD 诊断的检查
虽然没有任何测试能够明确确诊LBD，但有几项测试可以支持诊断或排除其他疾病。
脑部成像
MRI和CT扫描有助于排除中风、肿瘤或其他结构性问题。在LBD中，这些扫描通常显得相对正常或仅显示轻微变化，这与阿尔茨海默病中常见的大脑显著萎缩不同。
多巴胺转运体扫描 (DaTscan)
这种专门的成像测试显示大脑中的多巴胺活性。多巴胺功能减弱支持LBD或帕金森病的诊断，并有助于排除阿尔茨海默病。阳性DaTscan被认为是LBD的支持性证据。
睡眠检查
多导睡眠图可以确认快速眼动睡眠行为障碍，这强力支持可能患有LBD。如果您所爱的人会将梦境表演出来，通过睡眠检查记录这一点可以提供客观证据。
Syn-One皮肤测试
Syn-One测试是一种皮肤活检测试，可提供病理证据，以协助对具有突触核蛋白病临床特征（包括帕金森病、路易体痴呆及相关疾病）的患者进行诊断评估。
自主神经功能测试
测量心率变异性、血压反应和其他自主神经功能的测试可以揭示LBD中常见的失调。异常结果支持诊断。
获得正确的诊断
如果您怀疑您所爱的人患有路易体痴呆但尚未得到确诊，请采取以下步骤。
- 仔细记录症状： 写下您的观察结果、症状发生的时间以及它们是如何波动的。记录任何表现出梦境的行为史，即使它是在多年前开始的。请将此信息带到预约面诊中。
- 寻找专科医生： 普通神经科医生对LBD的经验可能有限。运动障碍神经科医生和行为神经科医生看过的病例更多，能更快地识别出规律。如果现有的医生看起来拿不准，请要求转诊。
- 要求进行全面评估： 彻底的评估包括详细的病史、神经系统检查、认知测试，可能还需要影像学检查或其他支持性检查。简短的门诊就诊不足以应对复杂的诊断。
- 如有需要，请寻求第二诊疗意见： 如果诊断结果与您所看到的病情不符，请寻求另一次评估。误诊很常见，得出正确的诊断对于治疗决策和安全性至关重要。
正确的诊断不会改变疾病本身，但它会改变其他一切。它解释了您一直亲眼目睹的情况。它能指导 更安全的治疗选择，并帮助您获得合适的资源和支持。
如果您需要帮助寻找专科医生或对诊断过程有疑问，我们的团队随时为您服务。我们的热线电话全年每天东部时间上午8点至晚上8点开通，电话是516-218-2026或833-LBD-LINE。您也可以通过电子邮件与我们联系：norma@lbdny.org.
常见问题解答：路易体痴呆诊断
医生是如何诊断路易体痴呆的？
医生通过评估症状、病史和临床检查来诊断LBD。他们会寻找核心特征，如认知波动、幻视、快动眼睡眠行为障碍和帕金森综合征。诸如多巴胺转运体扫描（DaTscan）和睡眠监测等支持性检查可以加强诊断的准确性。
什么是路易体痴呆的“1年法则”？
1年法则用于区分路易体痴呆与帕金森病痴呆。如果认知症状出现在运动症状之前或在运动症状出现的一年之内，则诊断为路易体痴呆。如果运动症状早于认知衰退出现超过一年，则为帕金森病痴呆。
有没有什么检查能确诊路易体痴呆？
生前没有单一的检查可以确诊LBD。明确诊断需要进行尸检。不过，结合临床评估和DaTscan、睡眠检查以及自主神经功能检查等辅助检查，可以使诊断的准确性非常高。
为什么路易体痴呆经常被误诊？
LBD的症状与阿尔茨海默病、帕金森病和精神疾病有重叠之处。许多医生很少遇到LBD病例，因此认不出这种症状模式。每个症状单独来看都有其他解释，所以它们之间的联系往往被忽略了。
应该找什么科室的医生来诊断路易体痴呆？
运动障碍神经科医生和行为神经科医生拥有最丰富的LBD诊疗经验。他们能够识别出全科医生甚至普通神经科医生可能会漏掉的症状模式。如果您怀疑是LBD，请要求转诊给专科医生。
