Hoe Lewy body dementie wordt gediagnosticeerd: Tests, criteria en de regel van 1 jaar

Het krijgen van de juiste diagnose voor Lewy body dementie kan maanden of zelfs jaren duren. U hebt gezien hoe uw naaste worstelt met symptomen die niet helemaal passen bij wat artsen u vertellen. Eerst zeiden ze dat het Alzheimer was, maar de hallucinaties begonnen al vroeg en de verwardheid komt en gaat onvoorspelbaar; het is niet de geleidelijke achteruitgang in fasen die doorgaans bij Alzheimer hoort. Daarna zeiden ze dat het Parkinson was, maar de problemen met het denkvermogen ontstonden tegelijk met de fysieke symptomen, en niet pas jaren later.

Als u op zoek bent naar antwoorden, dan bent u niet alleen. Lewy body dementie (LBD) wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd omdat de symptomen overlappen met andere aandoeningen. Begrijpen hoe LBD wordt vastgesteld, kan u helpen om te pleiten voor een goed onderzoek en om te herkennen wanneer de diagnose die u heeft gekregen niet overeenkomt met wat u ziet.

Belangrijkste punten

• Op dit moment is er geen enkele test die Lewy body dementie definitief bevestigt. De diagnose is gebaseerd op klinisch onderzoek, symptoompatronen en het uitsluiten van andere aandoeningen.
• De 1-jaarsregel onderscheidt LBD van parkinson-dementie. Als cognitieve symptomen optreden vóór of binnen een jaar na bewegingssymptomen, is de diagnose doorgaans dementie met Lewy bodies.
• Vier kernkenmerken wijzen op LBD. Wisselende cognitie, visuele hallucinaties, REM-slaapstoornis en parkinsonisme. Bij twee of meer hiervan is LBD waarschijnlijk.
• Een verkeerde diagnose komt vaak voor. Veel mensen krijgen eerst te horen dat ze Alzheimer, Parkinson of een psychiatrische aandoening hebben voordat LBD wordt vastgesteld.
• Specialisten maken het verschil. Neurologen die gespecialiseerd zijn in bewegingsstoornissen en gedragsneurologen hebben meer ervaring met het herkennen van LBD-patronen.

Waarom is LBD moeilijk vast te stellen

Geen enkele bloedtest of hersenscan kan Lewy body dementie tijdens iemands leven definitief bevestigen. De enige manier om LBD met absolute zekerheid vast te stellen is via een autopsie, waarbij pathologen hersenweefsel direct kunnen onderzoeken op Lewy-lichaampjes. Een huidbiopsie en/of een ruggenprik (lumbaalpunctie) kunnen helpen bij de diagnose, maar zijn niet 100% sluitend.

Dit betekent dat artsen moeten vertrouwen op een klinische diagnose: het observeren van symptomen, het volgen van het verloop en het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken. Het vereist het herkennen van een patroon dat veel artsen, zelfs neurologen, niet vaak genoeg zien om met zekerheid vast te stellen.

De symptomen zelf zorgen voor verwarring. Visuele hallucinaties kunnen leiden tot een doorverwijzing naar de psychiatrie. Bewegingsproblemen wijzen in de richting van de ziekte van Parkinson. Geheugenklachten doen denken aan Alzheimer. Elk symptoom op zich heeft andere verklaringen. De sleutel tot de diagnose is zien hoe ze in samenhang met elkaar voorkomen.

De vier belangrijkste kenmerken van LBD

Diagnostische criteria, vastgesteld door een consensus van experts, identificeren vier klinische kernkenmerken die wijzen op LBD. De aanwezigheid van twee of meer maakt de diagnose waarschijnlijk. 

Wisselende cognitie en alertheid

Het denkvermogen en de aandacht van uw naaste variëren sterk, soms binnen enkele uren. Ze kunnen 's ochtends scherp en betrokken zijn, 's middags verward en slaperig, en 's avonds weer helderder. Deze schommeling onderscheidt LBD van de ziekte van Alzheimer, waar de cognitieve achteruitgang geleidelijker verloopt.

Terugkerende visuele hallucinaties

Gedetailleerde, goed gevormde visuele hallucinaties treden vroeg op bij LBD. Uw naaste ziet mensen, dieren of objecten die er niet zijn. Deze visioenen zijn levendig en realistisch. Vroege hallucinaties zijn een sterke indicator voor LBD in plaats van andere vormen van dementie.

REM-slaapgedragsstoornis

REM-slaapstoornis zorgt ervoor dat mensen dromen fysiek uitleven, soms op gewelddadige wijze. Ze kunnen tijdens het slapen slaan, schoppen of schreeuwen. Dit symptoom treedt vaak jaren vóór andere LBD-signalen op en is een van de sterkste voorspellers voor een toekomstige Lewy body ziekte.

Parkinsonisme

Bewegingssymptomen die vergelijkbaar zijn met de ziekte van Parkinson ontwikkelen zich uiteindelijk bij de meeste mensen met LBD. Denk hierbij aan trage bewegingen, spierstijfheid, trillen (tremor), een slepend looppatroon en een verminderde gezichtsuitdrukking. Het tijdstip waarop deze verschijnen ten opzichte van cognitieve symptomen helpt om LBD te onderscheiden van parkinson-dementie.

De 1-jaarsregel uitgelegd

De 1-jaarsregel helpt artsen om onderscheid te maken tussen dementie met Lewy bodies (DLB) en parkinson-dementie (PDD). Beide aandoeningen houden verband met Lewy-lichaampjes in de hersenen. Het verschil zit in welke symptomen als eerste optreden.

Dementie met Lewy bodies: Cognitieve symptomen treden als eerste op, of binnen een jaar nadat bewegingssymptomen zijn begonnen.

Parkinson-dementie: Bewegingssymptomen treden als eerste op en zijn ten minste een jaar of langer aanwezig voordat er sprake is van een significante cognitieve achteruitgang.

Als uw naaste traagheid in beweging en stijfheid ontwikkelde, en vervolgens zes maanden later geheugenproblemen en hallucinaties kreeg, zou de diagnose doorgaans dementie met Lewy bodies zijn. Als iemand al vijf jaar de ziekte van Parkinson heeft voordat er cognitieve symptomen optreden, is het parkinson-dementie.

Beide aandoeningen vallen onder de paraplu van Lewy body dementie en bij beide zijn vergelijkbare voorzorgsmaatregelen nodig wat betreft medicatie die vermeden moet worden. Het onderscheid is vooral van belang voor het volgen van de ziekte en het begrijpen van het waarschijnlijke verloop.

Wat is de 3-minutentest voor LBD?

Dr. James Galvin, een neuroloog bij het Comprehensive Center for Brain Health aan de University of Miami, heeft een test van 3 minuten ontwikkeld om tekenen van LBD te evalueren. De test bevat 10 ja-of-nee-vragen. Zes daarvan hebben betrekking op niet-motorische symptomen zoals irrationeel denken, hallucinaties of overmatige slaap, en vier omvatten motorische symptomen zoals stijfheid in armen en benen, traagheid in beweging en problemen met het evenwicht. Deze test moet worden uitgevoerd door een arts (bij voorkeur een neuroloog).

Andere veelgebruikte screenings-tests zijn de Mini-Mental State Examination (MMSE) en de Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Deze duren ongeveer 10 minuten en beoordelen geheugen, aandacht, taal en andere cognitieve functies. Ze kunnen cognitieve stoornissen detecteren, maar kunnen de oorzaak niet bepalen.

Sommige onderzoeken hebben gekeken naar korte beoordelingen voor wisselende aandacht, wat kenmerkend is voor LBD. Echter, geen enkele korte test kan een uitgebreid klinisch onderzoek door een ervaren arts vervangen.

Tests die helpen bij de diagnose van LBD

Hoewel geen enkele test LBD definitief bevestigt, kunnen verschillende tests de diagnose ondersteunen of andere aandoeningen uitsluiten.

Beeldvorming van de hersenen

MRI- en CT-scans helpen bij het uitsluiten van beroertes, tumoren of andere structurele problemen. Bij LBD zien deze scans er vaak relatief normaal uit of tonen ze slechts milde veranderingen, in tegenstelling tot de significante krimp die vaak bij de ziekte van Alzheimer wordt gezien.

DaTscan

Deze gespecialiseerde beeldvormingstest laat de dopamine-activiteit in de hersenen zien. Een verminderde dopamine-functie ondersteunt een LBD- of Parkinson-diagnose en helpt bij het uitsluiten van de ziekte van Alzheimer. Een positieve DaTscan wordt beschouwd als ondersteunend bewijs voor LBD.

Slaaponderzoek

Polysomnografie kan een REM-slaapstoornis bevestigen, wat sterk wijst op mogelijk LBD. Als uw naaste dromen fysiek uitleeft, kan het vastleggen hiervan via een slaaponderzoek objectief bewijs leveren.

Syn-One huidtest

De Syn-One test is een huidbiopsietest die pathologisch bewijs levert als ondersteuning bij de diagnostische evaluatie van patiënten met klinische kenmerken die wijzen op een synucleinopathie, waaronder de ziekte van Parkinson, Lewy body-dementie en aanverwante aandoeningen.  

Autonome functietesten

Tests die de variabiliteit in hartslag, bloeddrukreacties en andere autonome functies meten, kunnen de ontregeling aan het licht brengen die vaak voorkomt bij LBD. Afwijkende resultaten ondersteunen de diagnose.

De juiste diagnose krijgen

Als u vermoedt dat uw naaste Lewy body-dementie heeft, maar er nog geen juiste diagnose is gesteld, volg dan deze stappen.

• Documenteer symptomen zorgvuldig: Schrijf op wat u observeert, wanneer symptomen optreden en hoe ze variëren. Noteer ook een geschiedenis van het uitleven van dromen, zelfs als dit jaren geleden al begon. Neem deze informatie mee naar afspraken.
• Bezoek een specialist: Algemene neurologen hebben mogelijk beperkte ervaring met LBD. Neurologen die gespecialiseerd zijn in bewegingsstoornissen en gedragsneurologen zien meer gevallen en herkennen patronen sneller. Vraag om een verwijzing als uw huidige arts twijfelt.
• Vraag om een uitgebreid onderzoek: Een grondige beoordeling omvat een gedetailleerde medische voorgeschiedenis, neurologisch onderzoek, cognitieve tests en mogelijk beeldvorming of andere ondersteunende tests. Korte consulten zijn onvoldoende voor complexe diagnoses.
• Vraag indien nodig om een second opinion: Als de diagnose niet overeenkomt met wat u ziet, vraag dan om een andere beoordeling. Een verkeerde diagnose komt vaak voor, en de juiste diagnose is belangrijk voor behandelbeslissingen en veiligheid.

De juiste diagnose zal de ziekte niet veranderen, maar het verandert wel alles daarbuiten. Het verklaart wat u heeft gezien. Het leidt tot veiligere behandelkeuzes en helpt u om in contact te komen met passende hulp en ondersteuning.

Als u hulp nodig heeft bij het vinden van specialisten of vragen heeft over het diagnoseproces, dan staat ons team voor u klaar. Onze hulplijn is elke dag van het jaar bereikbaar van 08:00 tot 20:00 uur Eastern time op 516-218-2026 of 833-LBDLINE. U kunt ons ook per e-mail bereiken op norma@lbdny.org.

Veelgestelde vragen: Diagnose van Lewy body dementie

Hoe stellen artsen de diagnose Lewy body-dementie?

Artsen stellen de diagnose LBD door symptomen, de medische voorgeschiedenis en klinisch onderzoek te evalueren. Ze kijken naar kernkenmerken zoals wisselende cognitieve functies, visuele hallucinaties, REM-slaapstoornis en parkinsonisme. Ondersteunende tests zoals een DaTscan en slaaponderzoek kunnen de diagnose versterken.

Wat is de 1-jaarsregel voor Lewy body-dementie?

De 1-jaarsregel onderscheidt Lewy body-dementie van dementie bij de ziekte van Parkinson. Als cognitieve symptomen verschijnen vóór of binnen één jaar na bewegingssymptomen, is de diagnose Lewy body-dementie. Als de bewegingssymptomen meer dan een jaar aan de cognitieve achteruitgang voorafgaan, is het dementie bij de ziekte van Parkinson.

Is er een test om Lewy body-dementie te bevestigen?

Er is geen enkele test die LBD bij leven kan bevestigen. Een definitieve diagnose vereist een autopsie. Een klinische evaluatie in combinatie met ondersteunende tests zoals een DaTscan, slaaponderzoek en autonome functietesten kan de diagnose echter zeer waarschijnlijk maken.

Waarom wordt Lewy body-dementie vaak verkeerd gediagnosticeerd?

Symptomen van LBD overlappen met die van de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson en psychiatrische aandoeningen. Veel artsen zien weinig LBD-gevallen en herkennen het patroon niet. Elk symptoom op zich heeft andere verklaringen, waardoor het verband ertussen wordt gemist.

Welk type arts moet Lewy body-dementie diagnosticeren?

Neurologen gespecialiseerd in bewegingsstoornissen en gedragsneurologen hebben de meeste ervaring met LBD. Zij herkennen symptoompatronen die huisartsen of zelfs algemene neurologen kunnen missen. Vraag om een verwijzing naar een specialist als u LBD vermoedt.