Деменция с тельцами Леви или болезнь Альцгеймера:<br> основные различия и сходства

Врач поставил вашему близкому диагноз «болезнь Альцгеймера». Но что-то здесь не сходится. Человек видит то, чего нет на самом деле. Его мышление кажется ясным в один момент и затуманенным в другой. У него развился тремор, о котором не упоминалось ни в одном из материалов о болезни Альцгеймера, которые вы читали.

Возможно, вы столкнулись с деменцией с тельцами Леви — другим типом деменции, который часто путают с болезнью Альцгеймера. Хотя оба состояния влияют на память и мышление, у них есть существенные различия.

Деменция с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера имеют общие симптомы, поэтому врачи, не знакомые с уникальными характеристиками LBD, часто принимают одно заболевание за другое. Это неверная диагностика имеет серьезное значение, так как методы лечения, помогающие при болезни Альцгеймера, могут быть опасны для людей с деменцией с тельцами Леви.

В этом руководстве объясняются ключевые различия и сходства между деменцией с тельцами Леви и болезнью Альцгеймера, чтобы вы могли понять, с чем имеете дело, и обеспечить своему близкому человеку надлежащий уход.

Деменция с тельцами Леви — это то же самое, что болезнь Альцгеймера?

Нет, деменция с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера — это два разных заболевания, хотя оба они вызывают прогрессирующие проблемы с мышлением и памятью. Различия заключаются в том, какие симптомы появляются первыми, сколько других симптомов возникает, как они прогрессируют и что происходит в мозге на клеточном уровне.

Каковы основные различия между деменцией с тельцами Леви и болезнью Альцгеймера?

Наиболее заметные различия между LBD и болезнью Альцгеймера проявляются в том, какие симптомы возникают первыми и сколько еще признаков болезни появляется. Если вы пытаетесь выяснить, может ли у вашего близкого быть LBD вместо болезни Альцгеймера или наоборот, обратите внимание на эти наиболее явные признаки.

Потеря памяти проявляется по-разному

Болезнь Альцгеймера обычно начинается с проблем с памятью. Ваш близкий может забывать, что ел на обед или о чем только что говорил, с трудом вспоминать знакомые имена или повторять один и тот же вопрос несколько раз. Потеря памяти — это обычно то, что семьи замечают в первую очередь, и причина, по которой они обращаются за медицинской помощью.

Деменция с тельцами Леви тоже влияет на память, но это редко становится главной проблемой, особенно на ранних стадиях. Ваш близкий человек может прекрасно помнить события вчерашнего дня, но при этом с трудом фокусироваться на том, что вы говорите сейчас, или ему может требоваться больше времени, чтобы ответить. Ему трудно организовывать свои мысли, подбирать нужные слова или определять последовательность действий для привычных задач. Проблема заключается не столько в хранении воспоминаний, сколько в работе мозга в текущий момент. Это трудности с исполнительной функцией, то есть с многозадачностью и решением повседневных задач.

Галлюцинации говорят о многом

Это один из самых простых способов заметить разницу.

У большинства людей с деменцией с тельцами Леви возникают зрительные галлюцинации, обычно в первые несколько лет заболевания. Это не неясные тени или размытые образы. Это детализированные и яркие картины. Ваша мама может спокойно рассказывать о детях, играющих в углу, о маленьких животных или о человеке, сидящем на пустом стуле. Она видит их так же четко, как видит вас. Эти галлюцинации повторяются, часто с одними и теми же персонажами или сюжетами.

Галлюцинации могут возникать и при болезни Альцгеймера, но это редкость. Если они и появляются, то обычно на поздних стадиях, спустя годы после начала снижения памяти.

Изменения уровня бодрствования в течение дня (флуктуации)

Понаблюдайте за тем, как когнитивные способности меняются в течение дня, и вы увидите значительную разницу.

Люди с деменцией с тельцами Леви могут выглядеть совершенно нормально и вовлеченно во время завтрака, а к обеду стать отстраненными. Через два часа они могут снова прийти в себя. Такие колебания происходят непредсказуемо и могут быть очень резкими. Одну минуту они ведут осмысленную беседу о текущих событиях, а в следующую — с трудом понимают, что вы им говорите.

При болезни Альцгеймера всё иначе. У людей с этим диагнозом бывают как хорошие, так и плохие дни, но обычно они не переключаются из ясного сознания в состояние спутанности в течение короткого времени.

Проблемы с движениями появляются на ранней стадии LBD

Присмотритесь к тому, как ваш близкий человек ходит и двигается — вы можете заметить важные признаки.

Деменция с тельцами Леви часто вызывает двигательные нарушения, напоминающие болезнь Паркинсона. Руки могут дрожать в состоянии покоя. Походка становится медленнее, человек может начать шаркать. Становиться со стула становится всё труднее. Равновесие становится неустойчивым. Эти изменения могут проявиться рано, иногда даже до того, как станут заметны проблемы с мышлением.

При болезни Альцгеймера подобные двигательные нарушения не возникают до очень поздних стадий, если возникают вообще. Человек с болезнью Альцгеймера обычно сохраняет привычную подвижность на ранних и средних стадиях, и лишь спустя много лет у него могут возникнуть проблемы с координацией.

Проблемы со сном выглядят иначе

Оба состояния нарушают сон, но по-разному.

Расстройство поведения в фазе быстрого сна является отличительной чертой деменции с тельцами Леви и часто проявляется за годы до появления других симптомов. Во время нормального быстрого сна тело временно обездвижено, поэтому мы не проживаем свои сны физически. У людей с этим расстройством защитный механизм обездвиживания не работает должным образом. Ваш близкий человек начинает физически проживать свои сны: может пинаться, наносить удары или кричать во сне. Это может привести к травмам как для него самого, так и для того, кто спит рядом.

Болезнь Альцгеймера вызывает другие проблемы со сном. У людей могут быть трудности с засыпанием, частые ночные пробуждения или нарушение цикла «сон-бодрствование», когда они активны в 3 часа ночи и спят днем. Однако они обычно не проживают свои сны агрессивно.

Что происходит в мозге

В обоих случаях патологические белки повреждают клетки мозга, но «виновники» разные.

При болезни Альцгеймера проблемы вызывают два белка: бета-амилоид и тау. Бета-амилоид образует липкие бляшки между клетками мозга, а тау-белок создает клубки внутри них. Эти отложения убивают клетки мозга, особенно в областях, отвечающих за память и обучение. Повреждение постепенно распространяется по мозгу на протяжении многих лет.

При деменции с тельцами Леви белок под названием альфа-синуклеин слипается внутри клеток мозга. Эти скопления, называемые тельцами Леви, нарушают передачу сигналов между клетками. Они появляются сразу в нескольких отделах мозга, одновременно влияя на зоны, управляющие движением, мышлением, сном и поведением.

У некоторых людей присутствуют оба типа белковых отложений. Именно из-за такого наложения симптомов постановка диагноза может быть затруднена, и у некоторых людей проявляются признаки обоих состояний.

Что прогрессирует быстрее: деменция с тельцами Леви или болезнь Альцгеймера?

Сроки от первых симптомов до тяжелой стадии при этих заболеваниях различаются, и понимание этого поможет вам планировать будущее.

Болезнь Альцгеймера обычно развивается медленно, в течение 8–10 лет, хотя у некоторых людей болезнь протекает быстрее, а у других — медленнее. Прогрессирование обычно следует предсказуемому сценарию. В первые годы преобладают проблемы с памятью и легкая спутанность сознания. В средние годы возникают всё большие трудности с выполнением повседневных задач, более выраженная спутанность и изменения личности. На поздних годах требуется постоянный уход, так как человек теряет способность полноценно общаться и заботиться о себе.

Деменция с тельцами Леви у некоторых (хотя и не у всех) протекает быстрее, при этом многие люди проходят путь от постановки диагноза до поздних стадий за 5–8 лет. Но само прогрессирование ощущается иначе, поскольку симптомы могут ухудшаться одновременно, а не по четкой схеме. Когнитивные проблемы, трудности с движением и поведенческие симптомы могут развиваться вместе, что делает процесс угасания более хаотичным и непредсказуемым по сравнению с постепенным развитием болезни Альцгеймера.

Это не означает, что LBD всегда хуже или протекает быстрее для каждого. Каждый человек с LBD проходит свой путь. Некоторые сохраняют качество жизни на долгие годы благодаря правильному лечению и поддержке, в то время как состояние других ухудшается раньше. Главное различие заключается не в скорости, а в характере течения болезни.

Почему так важна точная диагностика

Получение правильного диагноза — это не просто навешивание ярлыка. Это напрямую влияет на лечение, безопасность и эффективность медицинской помощи.

Безопасность приема лекарств

Люди с LBD чрезвычайно чувствительны к лекарствам. Некоторые препараты, которые обычно назначают при поведенческих проблемах при болезни Альцгеймера, могут быть крайне опасны для людей с деменцией с тельцами Леви. Традиционные антипсихотические средства, такие как галоперидол, ни в коем случае нельзя принимать; они могут вызвать серьезные реакции при LBD, включая сильную заторможенность, резкое ухудшение двигательных функций и опасное падение артериального давления.

Если у вашего близкого человека LBD, а врач думает, что это болезнь Альцгеймера, он может назначить лекарства для коррекции поведения или агрессии, которые могут серьезно ему навредить. Это часто случается в отделениях неотложной помощи и больницах, где персонал не знаком с особенностями LBD.

Эффективность лечения

Препараты, улучшающие работу мозга, действуют по-разному при различных заболеваниях. Лекарства, такие как ривастигмин, часто лучше помогают при деменции с тельцами Леви (LBD), чем при болезни Альцгеймера. Людям с LBD, у которых наблюдаются проблемы с двигательной активностью, могут помочь лекарства от болезни Паркинсона, которые не назначают при болезни Альцгеймера, хотя некоторым людям с LBD такие препараты могут не подойти. Правильный диагноз означает возможность получить лечение, которое действительно поможет, а не терапию, предназначенную для другого заболевания.

Планирование ухода

Эти два состояния требуют разных подходов к ежедневному уходу. Колеблющийся уровень бодрствования при деменции с тельцами Леви означает, что вам нужны гибкий график и реалистичные ожидания относительно изменений, происходящих час за часом. Галлюцинации требуют применения особых стратегий, которые не подходят для большинства случаев болезни Альцгеймера. Проблемы с двигательной активностью создают риск падений, что требует иных мер безопасности.

Понимание того, с каким заболеванием вы столкнулись, поможет вам подготовиться к этим трудностям, вместо того чтобы оказаться застигнутыми врасплох, когда симптомы не соответствуют ожидаемой картине.

Подходы к лечению при каждом заболевании

Методы лечения, которые помогают при одном заболевании, не всегда подходят для другого, а некоторые могут быть даже опасны при неправильном применении.

Лекарства для улучшения памяти и мышления, такие как донепезил, ривастигмин и галантамин, могут помочь при обоих заболеваниях, но при деменции с тельцами Леви они часто работают лучше. Многие врачи считают ривастигмин особенно эффективным при LBD. Эти препараты не останавливают болезнь, но могут улучшить повседневное функционирование и уменьшить некоторые поведенческие симптомы.

Если у вашего близкого человека из-за LBD наблюдаются серьезные проблемы с двигательной активностью, врач может назначить карбидопу-леводопу, основное лекарство от болезни Паркинсона. Это может уменьшить тремор, скованность и замедленность движений. Людям с болезнью Альцгеймера это лекарство не требуется, поскольку двигательные нарушения не являются частью этого заболевания до самых поздних стадий, если вообще проявляются.

При обоих заболеваниях полезны немедикаментозные подходы, такие как регулярные физические упражнения, когнитивные занятия, общение и постоянный распорядок дня. Конкретные изменения в доме и стратегии ухода различаются в зависимости от того, какие симптомы преобладают, но общий принцип поддержания активности и качества жизни применим к обоим состояниям.

Могут ли одновременно быть деменция с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера?

Да, у некоторых людей деменция с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера развиваются одновременно. Это называется смешанной деменцией, и она встречается чаще, чем многие думают.

Смешанная деменция возникает, когда у человека есть как тельца Леви, характерные для LBD, так и бляшки и нейрофибриллярные клубки, характерные для болезни Альцгеймера. Вскрытие мозга показывает, что у многих людей, которым был поставлен диагноз одного заболевания, на самом деле были признаки обоих.

Для семей это создает дополнительную сложность. У вашего близкого могут наблюдаться проблемы с памятью, типичные для болезни Альцгеймера, наряду с галлюцинациями и двигательными нарушениями, характерными для LBD. Такая комбинация может еще больше усложнить постановку диагноза и требует от врачей учета обоих состояний при планировании лечения.

Чувствительность к лекарственным препаратам, характерная для деменции с тельцами Леви, сохраняется и при смешанной деменции. Даже если присутствует болезнь Альцгеймера, наличие телец Леви означает, что определенные антипсихотические препараты остаются опасными.

Что общего у деменции с тельцами Леви и болезни Альцгеймера?

Несмотря на существенные различия, LBD и болезнь Альцгеймера имеют несколько ключевых общих черт, которые влияют на то, как семьи воспринимают эти заболевания и справляются с ними.

Оба заболевания являются прогрессирующими нейродегенеративными болезнями, что означает, что со временем они усугубляются и в настоящее время неизлечимы. При обоих заболеваниях аномальные белки повреждают и разрушают клетки мозга, хотя конкретные белки при этом разные. Оба заболевания со временем влияют на способность человека ясно мыслить, запоминать информацию и самостоятельно справляться с повседневными делами.

Эмоциональные и практические проблемы, с которыми сталкиваются семьи, схожи при обоих заболеваниях. Вы, скорее всего, будете испытывать горе, наблюдая, как близкий вам человек постепенно меняется. Вам придется адаптировать дом и распорядок дня, чтобы обеспечить его безопасность. Вам предстоит принять трудные решения по уходу по мере прогрессирования болезни. Со временем вам потребуется все больше поддержки.

Оба заболевания требуют схожих подходов к уходу. Соблюдение постоянного распорядка дня помогает уменьшить спутанность сознания. Поддержание социальной активности и физическая нагрузка способствуют общему благополучию. Создание безопасной и привычной обстановки снижает тревожность и риск несчастных случаев. Уважительное и терпеливое отношение к человеку помогает сохранить его чувство собственного достоинства.

Важность ранней диагностики одинаково актуальна для обоих заболеваний. Своевременная постановка правильного диагноза позволяет получить доступ к соответствующему лечению, избежать опасных лекарств, воспользоваться необходимыми услугами поддержки и спланировать дальнейший уход, пока ваш близкий еще может участвовать в принятии решений.

Пожалуй, самое важное: при обоих заболеваниях возможно сохранение качества жизни. Несмотря на то, что эти болезни приносят реальные трудности, многие люди с болезнью Альцгеймера или LBD продолжают поддерживать значимые отношения, наслаждаться занятиями и переживать моменты радости спустя годы после постановки диагноза. Главное — адаптировать ожидания и уход, чтобы поддерживать то, что еще возможно, а не сосредотачиваться исключительно на утраченном.

Когда диагноз кажется неверным

Многие семьи, столкнувшиеся с деменцией с тельцами Леви, месяцами или даже годами слышат, что у их близкого болезнь Альцгеймера. Симптомы не совсем совпадают с тем, что они читали о болезни Альцгеймера, но они доверяют компетенции врача.

Вот признаки того, что диагноз, возможно, стоит пересмотреть:

Вашему близкому поставили диагноз «болезнь Альцгеймера», но галлюцинации начались рано и возникают часто. Галлюцинации случаются при болезни Альцгеймера, но они не характерны для нее, особенно на ранних стадиях.

Когнитивные проблемы резко колеблются в течение дня. Если ваш отец чувствует себя нормально за завтраком, но едва может поддерживать разговор к ужину, а на следующее утро снова кажется лучше, то этот паттерн гораздо больше соответствует LBD, чем болезни Альцгеймера.

Проблемы с двигательной активностью появились примерно в то же время, что и проблемы с мышлением (или в течение первого года). Если у вашей матери наряду с проблемами с памятью появилась шаркающая походка и тремор, а не только проблемы с памятью, следует рассмотреть LBD.

Лекарства, назначенные от поведенческих симптомов, значительно ухудшили состояние. Если антипсихотические препараты вызвали сильную сонливость или усиление спутанности сознания, такая реакция является тревожным сигналом при LBD.

Доверяйте своим наблюдениям. Вы знаете своего близкого лучше всех. Если вам кажется, что с диагнозом что-то не так, обратитесь за оценкой к неврологу, обладающему специальным опытом работы с деменцией с тельцами Леви, а не просто к специалисту по деменции общего профиля, особенно к неврологу, занимающемуся двигательными расстройствами.

Поиск ответов для вашей семьи

Если вы сомневаетесь в правильности диагноза своего близкого или пытаетесь понять, какое состояние лучше всего объясняет то, что вы видите, знайте — вы не одиноки. Многие семьи месяцами или годами пытаются разобраться в этой путанице.

Сочетание симптомов важнее, чем любой отдельный симптом. Болезнь Альцгеймера, сопровождающаяся ранними и частыми галлюцинациями, встречается редко. LBD без проблем с двигательными функциями или колебаний уровня внимания — это исключительный случай. Смотрите на общую картину, а не просто отмечайте отдельные симптомы.

Независимо от того, страдает ли ваш близкий человек болезнью Альцгеймера, деменцией с тельцами Леви или обоими заболеваниями сразу, получение доступа к нужным ресурсам и поддержке имеет огромное значение. Понимание особенностей конкретного состояния помогает вам подготовиться к правильным вызовам, получить доступ к подходящим методам лечения и принимать обоснованные решения относительно ухода.

Если вам нужна помощь в поиске специалиста, который понимает оба этих состояния, у вас есть вопросы о симптомах, которые вы наблюдаете, или вы просто хотите поговорить с кем-то, кто понимает всю сложность этих диагнозов, мы готовы вам помочь.

Наша горячая линия работает каждый день года с 8:00 до 20:00 по восточному времени по телефону 516-218-2026 или 833-LBDLINE. Вы также можете связаться с нами по электронной почте norma@lbdny.org.