Робин Уильямс и деменция с тельцами Леви: чему учит нас его история

Основные выводы

• При жизни у Робина Уильямса не было диагностировано деменции с тельцами Леви. Его посмертное вскрытие выявило один из самых тяжелых случаев LBD, которые когда-либо видели патологоанатомы. Он умер, будучи уверенным, что у него болезнь Паркинсона и депрессия.
• Его симптомы были классическими для LBD, но остались нераспознанными. Тревожность, депрессия, проблемы со сном, паранойя, когнитивные изменения и двигательные нарушения — всё это проявилось в его последние годы. Врачи приписывали их другим причинам.
• Его история показывает, почему LBD так часто диагностируют неправильно. Симптомы имитируют болезнь Паркинсона, психические расстройства и другие формы деменции. Правильный диагноз не был поставлен даже при доступе к превосходной медицинской помощи.
• Сьюзан Шнайдер Уильямс стала активным защитником интересов и распространения информации о LBD. Её статьи об опыте её мужа помогли бесчисленным семьям распознать симптомы и вовремя обратиться за правильным диагнозом.

Случай Робина Уильямса демонстрирует, что LBD может развиваться стремительно. Его угасание от первых симптомов до смерти произошло примерно за три года.

Когда 11 августа 2014 года Робин Уильямс покончил жизнь самоубийством, мир потерял одного из своих самых любимых артистов. Новость была разрушительной, но для некоторых — не совсем неожиданной. Уильямс открыто говорил о своей борьбе с депрессией и зависимостью на протяжении всей жизни. Это казалось трагическим концом долгой борьбы с психическим заболеванием.

Три месяца спустя результаты вскрытия рассказали другую историю.

У Робина Уильямса была деменция с тельцами Леви. Тельца Леви, аномальные белковые отложения, которые определяют это заболевание, распространились по всему его мозгу. Депрессия, тревожность и паранойя, изводившие его в последние месяцы жизни, не были просто возвращением старых демонов. Они были симптомами прогрессирующего заболевания мозга, которое так и не было диагностировано при его жизни.

Его вдова, Сьюзан Шнайдер Уильямс, с тех пор посвятила себя повышению осведомленности о LBD. Её рассказ о том, через что прошел Робин, опубликованный в медицинском журнале Neurology в 2016 году, дает интимное и пронзительное представление о том, как эта болезнь может разрушить человека изнутри, даже когда окружающие не видят, что происходит.

История Робина Уильямса важна, потому что она показывает, как легко упустить деменцию с тельцами Леви, даже если у человека есть доступ к лучшей медицинской помощи в мире. Если вы наблюдаете, как близкий человек борется с симптомами, которые не совсем складываются в единую картину, его опыт может помочь вам понять, с чем вы сталкиваетесь.

Симптомы, которые никто не связал воедино

Оглядываясь назад, можно сказать, что Робин Уильямс годами до своей смерти демонстрировал хрестоматийные признаки деменции с тельцами Леви. Проблема заключалась в том, что каждый симптом, если рассматривать его отдельно, казалось, имел другое объяснение.

Проблемы со сном

Нарушения сна часто появляются за годы до того, как другие симптомы LBD становятся очевидными. Сьюзан Шнайдер Уильямс рассказала о том, как драматически изменились паттерны сна ее мужа. Он испытывал бессонницу и беспокойство, которые нарушали сон их обоих.

Расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, при котором люди физически разыгрывают свои сны, является одним из самых сильных ранних предвестников деменции с тельцами Леви. Хотя конкретные детали симптомов сна Робина Уильямса не были полностью преданы огласке, проблемы со сном определенно были частью его опыта.

Тревога и страх

Тревога, которую Робин Уильямс испытывал в свои последние годы, выходила далеко за рамки обычной обеспокоенности. Сьюзан Шнайдер Уильямс описала ее как ужас. Ее муж, известный своей бесстрашной импровизационной комедией и маниакальной энергией, был охвачен страхом и паранойей.

Он мог замереть от тревоги, не будучи в состоянии объяснить, чего именно он боится. Человек, который заставлял смеяться миллионы, больше не мог заглушить ужас в собственном сознании. Эта нарастающая тревога часто встречается при LBD, когда болезнь поражает те области мозга, которые регулируют страх и эмоциональные реакции.

Депрессия

В молодости Робин Уильямс переживал депрессию, из-за чего изменения его настроения в 2013 и 2014 годах казались возвращением знакомой проблемы. Но эта депрессия была другой. Она не поддавалась лечению так, как предыдущие эпизоды. Лекарства, которые помогали раньше, больше не работали.

Депрессия при деменции с тельцами Леви вызвана повреждением болезнью мозговых цепей, регулирующих настроение. Она часто устойчива к стандартным методам лечения, поскольку первопричиной является нейродегенерация, а не химический дисбаланс, который могут исправить антидепрессанты.

Двигательные нарушения

У Робина Уильямса появился тремор в левой руке, а также скованность и замедленность движений. Его голос, способный мгновенно переключаться между десятками персонажей и акцентов, стал тише и менее динамичным. Его характерная стремительная физическая активность начала замедляться.

Эти симптомы привели к тому, что в мае 2014 года, всего за три месяца до смерти, врачи диагностировали у него болезнь Паркинсона. Этот диагноз был понятен. Симптоматика движений при LBD и болезни Паркинсона выглядит практически идентично, поскольку оба заболевания связаны с одинаковыми белковыми отложениями в перекрывающихся областях мозга.

Но диагноз был неполным. У Робина Уильямса были не просто проблемы с движением. У него наблюдались когнитивные и психические симптомы, которые появились одновременно с двигательными изменениями или даже раньше них. Эта картина предполагает деменцию с тельцами Леви, а не только болезнь Паркинсона.

Когнитивные изменения

У Робина Уильямса начались проблемы с запоминанием реплик, чего раньше у него никогда не было. Человек, чей разум мог устанавливать молниеносные связи, с трудом вспоминал слова и информацию. Его мышление замедлилось.

Сьюзан Шнайдер Уильямс описывала, как наблюдала за тем, как ее муж пытается выступать, быть самим собой, и видела, как он не может получить доступ к способностям, которые всегда давались ему легко. Когнитивные нарушения были очевидны не всем вокруг него, но тем, кто был ближе всего, было ясно, что что-то не так.

Почему диагноз LBD был пропущен

Робин Уильямс имел доступ к некоторым из лучших врачей в мире. Он прошел тщательное медицинское обследование. Его осматривали несколько специалистов. И тем не менее ни один из них не выявил деменцию с тельцами Леви. Это отражает то, как трудно распознать LBD.

Симптомы, имитирующие другие состояния

Каждый симптом, который испытал Робин Уильямс, можно было правдоподобно объяснить чем-то другим. Депрессия? У него была история болезни. Тревога? Он справлялся с давлением на работе и новым медицинским диагнозом. Когнитивные проблемы? Могут быть связаны с депрессией. Двигательные симптомы? Болезнь Паркинсона.

Деменция с тельцами Леви становится понятной, когда вы делаете шаг назад и видите полную картину: когнитивные изменения, поведенческие симптомы, проблемы с движением и нарушения сна — все они появляются вместе или быстро сменяют друг друга. Но в эпицентре событий, когда каждый симптом оценивается отдельно разными специалистами, эту закономерность легко упустить из виду.

Многие врачи не знают о LBD

Несмотря на то, что деменция с тельцами Леви является второй по распространенности формой прогрессирующей деменции, она гораздо менее известна, чем болезнь Альцгеймера. Многие врачи имеют ограниченный опыт работы с ней. Они могут не додуматься рассмотреть LBD, когда симптомы не вписываются в классическую картину болезни Альцгеймера.

Сьюзан Шнайдер Уильямс говорила об этом пробеле в знаниях. Даже при наличии у Робина ресурсов и связей найти врачей, которые понимали бы, что происходит, оказалось невозможно. Диагноз, объясняющий всё, был поставлен только после его смерти.

Не существует окончательного теста

В отличие от некоторых состояний, которые можно определить с помощью анализов крови или аппаратной диагностики, деменцию с тельцами Леви невозможно окончательно диагностировать при жизни человека. Врачи должны опираться на клинические наблюдения, особенности симптомов и исключение других причин. Биопсия кожи или люмбальная пункция могут помочь в диагностике. Однако единственный способ с уверенностью подтвердить LBD — это вскрытие, когда патологоанатомы могут напрямую исследовать ткань мозга на наличие тельц Леви.

Эта неопределенность диагностики приводит к пропущенным и запоздалым диагнозам. Робину Уильямсу говорили, что у него болезнь Паркинсона, но ни он, ни его врачи не могли знать всю глубину происходящего в его мозге.

Что показало вскрытие

Когда патологоанатомы исследовали мозг Робина Уильямса после его смерти, они обнаружили обширную патологию телец Леви. Отложения не ограничивались центрами движения мозга, как это обычно бывает при болезни Паркинсона. Они распространились по всей коре головного мозга — ее внешнему слою, отвечающему за мышление, восприятие и личность.

Патологоанатом описал это как один из самых тяжелых случаев диффузной деменции с тельцами Леви, которые он видел. Это объясняло силу симптомов Робина Уильямса и скорость его увядания. Весь его мозг подвергался атаке.

Сьюзан Шнайдер Уильямс говорила, что результаты вскрытия принесли жуткую ясность. Всё, что переживал ее муж в свои последние годы, внезапно обрело смысл. Тревога, паранойя, проблемы с мышлением, двигательные симптомы, изменения личности. Это не были отдельные проблемы. Всё это проявления одной болезни, которая систематически разрушала его мозг.

Правозащитная деятельность Сьюзан Шнайдер Уильямс

Узнав правду о состоянии своего мужа, Сьюзан Шнайдер Уильямс приняла решение открыто поделиться их историей. Ее эссе «Террорист в мозге моего мужа», опубликованное в журнале Neurology в 2016 году, подробно описывало то, что пережил Робин и чему она была свидетелем.

В эссе описывается, как Робин Уильямс, несмотря на внешнее благополучие, испытывал внутри себя нечто ужасное. Он знал, что что-то глубоко не так, но не мог сформулировать, что именно. Болезнь влияла на его способность понимать собственные симптомы.

Ее деятельность имела ощутимые последствия. Освещение диагноза LBD Робина Уильямса в СМИ познакомило миллионы людей с болезнью, о которой они никогда не слышали. Семьи, которые пытались понять симптомы своих близких, внезапно получили рамки для того, что они видели.

Уроки для семей

История Робина Уильямса дает несколько важных уроков для семей, сталкивающихся с необъяснимыми симптомами у близкого человека.

Доверяйте своим наблюдениям

Сьюзан Шнайдер Уильямс знала, что с ее мужем что-то не так, задолго до того, как какой-либо врач смог это объяснить. Она видела изменения, которые не соответствовали его истории или характеру. Ее интуиция была верна.

Если вы видите, что близкий человек угасает, а получаемые объяснения не совсем подходят, продолжайте добиваться ответов. Вы знаете его лучше любого врача, который видит его на коротком приеме.

Ищите закономерности

Отдельные симптомы могут иметь множество причин. На деменцию с тельцами Леви указывает их сочетание: изменения мышления плюс проблемы с движением плюс нарушения сна плюс психические симптомы, и всё это появляется вместе или в относительно короткий период времени.

Если вашего близкого лечат отдельно от депрессии, двигательных проблем и когнитивных жалоб, спросите, не могут ли они быть связаны. Закономерность важнее любого отдельного симптома.

Обращайтесь к специалистам, которые знают LBD

Не все неврологи имеют значительный опыт работы с деменцией с тельцами Леви. Если вы подозреваете LBD, ищите невролога по двигательным расстройствам или поведенческого невролога, который регулярно принимает пациентов с этим заболеванием. Они с большей вероятностью распознают паттерн и окажут необходимую помощь.

Понимайте риски приема лекарств

Если бы LBD Робина Уильямса была распознана при его жизни, его медицинская помощь могла бы быть другой. У людей с деменцией с тельцами Леви могут возникать тяжелые реакции на определенные лекарства, включая некоторые нейролептики и множество безрецептурных препаратов. Знание диагноза позволяет врачам избегать потенциально опасных методов лечения.

Заметка о самоубийстве и LBD

Уход из жизни Робина Уильямса в результате самоубийства вызывает сложные вопросы. Хотя суицид при деменции с тельцами Леви не является распространенным явлением, болезнь создает условия, которые могут увеличить риск: тяжелая депрессия, тревога, паранойя и когнитивные изменения, ухудшающие способность рассуждать и контролировать импульсы.

Если ваш близкий человек с LBD высказывает мысли о смерти или самоубийстве, отнеситесь к этим словам серьезно. Немедленно обратитесь к его врачу. Лежащее в основе заболевание мозга может способствовать появлению таких мыслей, и корректировка лечения может помочь.

Если вы или кто-то из ваших близких переживает трудные времена, существуют ресурсы помощи:

• Национальная линия помощи по предотвращению самоубийств: 988 (звонок или текстовое сообщение)
• Линия кризисных текстовых сообщений: отправьте текст HOME на номер 741741

Памяти Робина Уильямса

Робин Уильямс дарил радость миллионам людей своим юмором, актерской игрой и неиссякаемой творческой энергией. Его уход из жизни стал тяжелой утратой, которую усугубило открытие того, что свои последние месяцы он провел в борьбе с болезнью, которую не понимал ни он, ни его врачи.

Его история показывает, как деменция с тельцами Леви может скрываться на виду, как симптомы могут ошибочно приписываться другим причинам и как даже лучший уход врачей может пропустить диагноз. Она также показывает всю ценность открытых разговоров об этом заболевании, как это делала Сьюзан Шнайдер Уильямс.

Если вы узнаете черты истории Робина Уильямса в ком-то из близких, не ждите, пока ответы придут сами. Спросите конкретно о деменции с тельцами Леви. Настаивайте на обследовании у специалистов, которые понимают это состояние. Чем раньше будет выявлена LBD, тем лучше семьи смогут подготовиться и тем безопаснее будут приниматься решения о лечении.

Если у вас есть вопросы о симптомах, диагностике деменции с тельцами Леви или о доступных ресурсах, наши добровольцы, имеющие личный опыт ухода за больными, всегда готовы помочь. Наша служба поддержки работает каждый день года с 8:00 до 20:00 по восточному времени по телефонам 516-218-2026 или 833-LBDLINE. Вы также можете написать нам на электронную почту norma@lbdny.org.

Часто задаваемые вопросы: Робин Уильямс и деменция с тельцами Леви

Какая болезнь была у Робина Уильямса?

У Робина Уильямса была деменция с тельцами Леви (LBD), которая была обнаружена во время вскрытия через три месяца после его смерти в августе 2014 года. При жизни ему ставили диагноз болезни Паркинсона, но истинные масштабы его состояния оставались неизвестными до самой смерти.

Знал ли Робин Уильямс, что у него деменция с тельцами Леви?

Нет. В мае 2014 года Робину Уильямсу поставили диагноз болезни Паркинсона, но ни он, ни его врачи не знали о наличии у него деменции с тельцами Леви. Диагноз LBD был установлен по результатам вскрытия. Его вдова Сьюзан Шнайдер Уильямс говорила, что знание правды помогло ей понять всё, через что он прошёл.

Каковы были симптомы у Робина Уильямса?

Робин Уильямс страдал от тяжелой тревожности и паранойи, депрессии, которая не поддавалась лечению, проблем со сном, трудностей с когнитивными функциями (включая проблемы с запоминанием реплик), а также двигательных симптомов, таких как тремор и скованность. Эти симптомы появились и усиливались в течение примерно трех лет до его смерти.

Как умер Робин Уильямс?

Робин Уильямс покончил жизнь самоубийством 11 августа 2014 года в возрасте 63 лет. В то время его смерть связали с перенесенной им депрессией. Позже вскрытие показало, что у него была тяжелая форма деменции с тельцами Леви, которая, вероятнее всего, и стала причиной психических симптомов в его последние месяцы.

Что сделала Сьюзан Шнайдер Уильямс после его смерти?

Сьюзан Шнайдер Уильямс стала известным защитником интересов людей с деменцией с тельцами Леви и активно повышает осведомленность об этом заболевании. Она опубликовала эссе об опыте своего мужа в журнале Neurology и вошла в совет директоров Американского фонда мозга. Ее публичная деятельность значительно повысила информированность об LBD.