Robin Williams e la demenza a corpi di Lewy: cosa ci insegna la sua storia

Concetti chiave

• Robin Williams non ha ricevuto una diagnosi di demenza a corpi di Lewy durante la sua vita. La sua autopsia ha rivelato uno dei casi di LBD più gravi mai visti dai patologi. È morto credendo di avere il morbo di Parkinson e la depressione.
• I suoi sintomi erano classici della LBD ma non sono stati riconosciuti. Ansia, depressione, problemi del sonno, paranoia, cambiamenti cognitivi e sintomi motori sono apparsi tutti nei suoi ultimi anni. I medici li hanno attribuiti ad altre cause.
• La sua storia illustra perché la LBD venga spesso diagnosticata erroneamente. I sintomi imitano il morbo di Parkinson, le condizioni psichiatriche e altre forme di demenza. Anche con l'accesso a cure mediche eccellenti, la diagnosi corretta è stata mancata.
• Susan Schneider Williams è diventata una potente sostenitrice della consapevolezza sulla LBD. I suoi scritti sull'esperienza del marito hanno aiutato innumerevoli famiglie a riconoscere i sintomi e a cercare una diagnosi adeguata.

Il caso di Robin Williams dimostra che la LBD può progredire rapidamente. Il suo declino dai primi sintomi alla morte è avvenuto nell'arco di circa tre anni.

Quando Robin Williams morì suicida l'11 agosto 2014, il mondo perse uno dei suoi intrattenitori più amati. La notizia fu devastante ma, per alcuni, non del tutto sorprendente. Williams era stato aperto riguardo alle sue lotte contro la depressione e la dipendenza per tutta la vita. Sembrava la tragica fine di una lunga battaglia contro la malattia mentale.

Tre mesi dopo, i risultati dell'autopsia raccontarono una storia diversa.

Robin Williams aveva la demenza a corpi di Lewy. I corpi di Lewy, i depositi proteici anomali che definiscono la malattia, si erano diffusi in tutto il suo cervello. La depressione, l'ansia e la paranoia che hanno consumato i suoi ultimi mesi non erano semplicemente il ritorno di vecchi demoni. Erano sintomi di una malattia cerebrale progressiva che non era mai stata identificata mentre era in vita.

Da allora la sua vedova, Susan Schneider Williams, si è dedicata a sensibilizzare l'opinione pubblica sulla LBD. Il suo resoconto di ciò che ha vissuto Robin, pubblicato sulla rivista medica Neurology nel 2016, offre uno sguardo intimo e straziante su come questa malattia possa devastare qualcuno dall'interno, anche quando le persone che gli stanno accanto non riescono a vedere cosa stia succedendo.

La storia di Robin Williams è importante perché mostra quanto facilmente la demenza a corpi di Lewy possa passare inosservata, anche in qualcuno che ha accesso alle migliori cure mediche del mondo. Se sta osservando una persona cara alle prese con sintomi che non tornano del tutto, la sua esperienza potrebbe aiutarLa a riconoscere ciò che sta vedendo.

I sintomi che nessuno ha collegato

Guardando indietro, Robin Williams ha mostrato per anni segni da manuale della demenza a corpi di Lewy prima della sua morte. Il problema era che ogni sintomo, preso singolarmente, sembrava avere un'altra spiegazione.

Problemi del sonno

I disturbi del sonno spesso compaiono anni prima che altri sintomi di LBD diventino evidenti. Susan Schneider Williams ha descritto come i ritmi del sonno di suo marito siano cambiati radicalmente. Ha sperimentato insonnia e irrequietezza che hanno disturbato le notti di entrambi.

Il disturbo comportamentale del sonno REM, in cui le persone mettono fisicamente in atto i loro sogni, è uno dei più forti predittori precoci della demenza con corpi di Lewy. Sebbene i dettagli specifici dei sintomi del sonno di Robin Williams non siano stati resi completamente pubblici, i problemi di sonno facevano chiaramente parte della sua esperienza.

Ansia e paura

L'ansia che Robin Williams ha vissuto nei suoi ultimi anni andava ben oltre la normale preoccupazione. Susan Schneider Williams l'ha descritta come terrore. Suo marito, noto per la sua audace comicità improvvisata e l'energia maniacale, è stato consumato dalla paura e dalla paranoia.

Se ne stava seduto immobilizzato dall'ansia, incapace di spiegare di cosa avesse paura. L'uomo che aveva fatto ridere milioni di persone non riusciva più a placare il terrore dentro la sua stessa mente. Questa crescente ansia è comune nella LBD, dove la malattia colpisce le regioni cerebrali che regolano la paura e le risposte emotive.

Depressione

Robin Williams aveva sofferto di depressione da giovane, il che faceva sembrare i suoi sbalzi d'umore del 2013 e 2014 la ricomparsa di un problema familiare. Ma questa depressione era diversa. Non rispondeva al trattamento nel modo in cui lo avevano fatto gli episodi precedenti. I farmaci che avevano aiutato prima non funzionavano più.

La depressione nella demenza con corpi di Lewy è causata dal danno che la malattia arreca ai circuiti cerebrali che regolano l'umore. Spesso resiste ai trattamenti standard perché la causa sottostante è la neurodegenerazione, non uno squilibrio chimico che gli antidepressivi possono correggere.

Sintomi motori

Robin Williams sviluppò un tremore alla mano sinistra e manifestò rigidità e lentezza nei movimenti. La sua voce, un tempo capace di passare istantaneamente tra decine di personaggi e accenti, divenne più flebile e meno dinamica. La sua caratteristica fisicità fulminea iniziò a rallentare.

Questi sintomi portarono i medici a diagnosticargli il morbo di Parkinson nel maggio del 2014, appena tre mesi prima della sua morte. La diagnosi era comprensibile. I sintomi motori della LBD e del morbo di Parkinson sembrano quasi identici perché entrambe le malattie coinvolgono gli stessi depositi proteici in regioni cerebrali sovrapposte.

Ma la diagnosi era incompleta. Robin Williams non aveva solo problemi di movimento. Aveva sintomi cognitivi e psichiatrici che erano comparsi insieme o addirittura prima dei cambiamenti motori. Questo schema suggerisce la demenza con corpi di Lewy piuttosto che il solo morbo di Parkinson.

Cambiamenti cognitivi

Robin Williams iniziò ad avere problemi a ricordare le sue battute, qualcosa che non era mai stato un problema per lui. L'uomo la cui mente poteva fare collegamenti fulminei faticava a ricordare parole e informazioni. Il suo pensiero rallentò.

Susan Schneider Williams ha descritto di aver visto suo marito cercare di esibirsi, di essere se stesso, e di vederlo incapace di accedere alle capacità che gli erano sempre venute naturali. Il deterioramento cognitivo non era ovvio per tutti intorno a lui, ma per chi gli era più vicino, qualcosa non andava chiaramente.

Perché la diagnosi di LBD è stata mancata

Robin Williams aveva accesso ad alcuni dei migliori medici del mondo. Sottoposto a esami medici approfonditi. Molti specialisti lo hanno visitato. Eppure nessuno di loro ha identificato la demenza a corpi di Lewy. Questo riflette quanto sia difficile riconoscere la LBD.

Sintomi che imitano altre condizioni

Ogni sintomo vissuto da Robin Williams avrebbe potuto plausibilmente trovare spiegazione in qualcos'altro. Depressione? Ne aveva una storia. Ansia? Stava affrontando pressioni legate alla carriera e una nuova diagnosi medica. Problemi cognitivi? Potevano essere legati alla depressione. Sintomi motori? Malattia di Parkinson.

La demenza a corpi di Lewy diventa chiara quando si fa un passo indietro e si vede il quadro completo: alterazioni cognitive, sintomi comportamentali, problemi motori e disturbi del sonno che compaiono tutti insieme o in rapida successione. Ma nel mezzo di tutto questo, quando ogni sintomo viene valutato separatamente da diversi specialisti, è facile non cogliere lo schema.

Molti medici non conoscono la LBD

Pur essendo la seconda forma più comune di demenza progressiva, la demenza a corpi di Lewy è molto meno conosciuta rispetto alla malattia di Alzheimer. Molti medici hanno un'esperienza limitata al riguardo. Potrebbero non pensare di prendere in considerazione la LBD quando i sintomi non rientrano nel classico schema dell'Alzheimer.

Susan Schneider Williams ha parlato di questa lacuna di conoscenza. Anche con le risorse e le conoscenze di Robin, trovare medici che capissero cosa stesse succedendo si è rivelato impossibile. La diagnosi che ha spiegato tutto è arrivata solo dopo la sua morte.

Non esiste un test definitivo

A differenza di alcune condizioni che possono essere identificate tramite esami del sangue o diagnostica per immagini, la demenza a corpi di Lewy non può essere diagnosticata con certezza durante la vita di una persona. I medici devono affidarsi all'osservazione clinica, agli schemi dei sintomi e all'esclusione di altre cause. Un test di biopsia cutanea o una puntura lombare possono aiutare con la diagnosi. Tuttavia, l'unico modo per confermare la LBD con certezza è l'autopsia, quando i patologi possono esaminare direttamente il tessuto cerebrale alla ricerca dei corpi di Lewy.

Questa incertezza diagnostica contribuisce a diagnosi mancate e ritardate. A Robin Williams era stato detto che aveva la malattia di Parkinson, ma né lui né i suoi medici potevano conoscere la portata di ciò che stava accadendo nel suo cervello.

Cosa ha rivelato l'autopsia

Quando i patologi hanno esaminato il cervello di Robin Williams dopo la sua morte, hanno trovato una diffusa patologia a corpi di Lewy. I depositi non erano limitati ai centri motori del cervello, come tipicamente avviene nella malattia di Parkinson. Si erano diffusi in tutto il corteccia, lo strato esterno del cervello responsabile del pensiero, della percezione e della personalità.

Il patologo lo ha descritto come uno dei casi più gravi di demenza diffusa a corpi di Lewy che avesse mai visto. Questo ha spiegato l'intensità dei sintomi di Robin Williams e la velocità del suo declino. L'intero cervello era sotto attacco.

Susan Schneider Williams ha raccontato che vedere i risultati dell'autopsia ha portato una terribile chiarezza. Tutto ciò che suo marito aveva vissuto nei suoi ultimi anni ha improvvisamente avuto un senso. L'ansia, la paranoia, i problemi cognitivi, i sintomi motori, i cambiamenti di personalità. Non erano problemi separati. Erano tutte manifestazioni di un'unica malattia che stava distruggendo sistematicamente il suo cervello.

L'attività di sensibilizzazione di Susan Schneider Williams

Dopo aver scoperto la verità sulla condizione di suo marito, Susan Schneider Williams ha preso la decisione di condividere pubblicamente la loro storia. Il suo saggio “The Terrorist Inside My Husband’s Brain,” pubblicato sulla rivista Neurology nel 2016, ha fornito un resoconto dettagliato di ciò che Robin ha vissuto e di ciò che lei ha assistito.

Il saggio descrive come Robin Williams, nonostante la sua apparente normalità esteriore, stesse vivendo interiormente qualcosa di terrificante. Sapeva che qualcosa non andava profondamente, ma non riusciva ad articolare cosa fosse. La malattia stava compromettendo la sua capacità di comprendere i suoi stessi sintomi.

La sua opera di sensibilizzazione ha avuto un impatto misurabile. La copertura mediatica della diagnosi di LBD di Robin Williams ha fatto conoscere a milioni di persone una malattia di cui non avevano mai sentito parlare. Le famiglie che lottavano per comprendere i sintomi della persona amata hanno improvvisamente avuto un quadro di riferimento per ciò che stavano vedendo.

Lezioni per le famiglie

La storia di Robin Williams offre importanti lezioni alle famiglie che affrontano sintomi inspiegabili in una persona cara.

Si fidi delle sue osservazioni

Susan Schneider Williams sapeva che qualcosa non andava in suo marito molto prima che un medico potesse spiegarlo. Poteva vedere cambiamenti che non si adattavano alla sua storia o alla sua personalità. Il suo istinto era corretto.

Se vede una persona cara peggiorare e le spiegazioni che riceve non tornano del tutto, continui a insistere per avere risposte. Lei la conosce meglio di qualsiasi medico che la veda per una breve visita.

Cerchi gli schemi

I singoli sintomi possono avere molte cause. Ciò che punta verso la demenza a corpi di Lewy è la combinazione: alterazioni cognitive più problemi motori più disturbi del sonno più sintomi psichiatrici, che compaiono tutti insieme o in un periodo relativamente breve.

Se la persona amata viene trattata separatamente per depressione, problemi motori e disturbi cognitivi, chieda se questi potrebbero essere collegati. Lo schema conta più di ogni singolo sintomo.

Cerchi specialisti che conoscano la LBD

Non tutti i neurologi hanno una significativa esperienza con la demenza a corpi di Lewy. Se sospetta la LBD, cerchi un neurologo esperto in disturbi del movimento o un neurologo comportamentale che visiti regolarmente pazienti con questa condizione. È più probabile che riconoscano lo schema e forniscano le cure adeguate.

Comprenda i rischi dei farmaci

Se la LBD di Robin Williams fosse stata riconosciuta durante la sua vita, le sue cure mediche sarebbero potute essere diverse. Le persone con demenza a corpi di Lewy possono avere reazioni gravi a determinati farmaci, inclusi alcuni antipsicotici e molti medicinali da banco. Conoscere la diagnosi consente ai medici di evitare trattamenti potenzialmente dannosi.

Una nota sul suicidio e la LBD

La morte per suicidio di Robin Williams solleva interrogativi difficili. Sebbene il suicidio nella demenza a corpi di Lewy non sia comune, la malattia crea condizioni che possono aumentare il rischio: depressione grave, ansia, paranoia e alterazioni cognitive che compromettono il giudizio e il controllo degli impulsi.

Se la persona a Lei cara affetta da LBD esprime pensieri di morte o di suicidio, prenda queste affermazioni sul serio. Contatti immediatamente il medico. La malattia cerebrale sottostante potrebbe contribuire a questi pensieri e gli aggiustamenti del trattamento potrebbero essere d'aiuto.

Ci sono risorse disponibili se Lei o una persona a Lei cara sta affrontando un momento difficile:

• National Suicide Prevention Lifeline: 988 (chiamata o SMS)
• Crisis Text Line: Inviare un SMS con scritto HOME al 741741

Ricordando Robin Williams

Robin Williams ha portato gioia a milioni di persone attraverso la sua comicità, la sua recitazione e la sua inesauribile energia creativa. La sua morte è stata una perdita profonda, resa ancora più tragica dalla rivelazione che aveva trascorso i suoi ultimi mesi lottando contro una malattia che né lui né i suoi medici comprendevano.

La sua storia dimostra come la demenza a corpi di Lewy possa nascondersi alla luce del sole, come i sintomi possano essere attribuiti ad altre cause e come persino la migliore assistenza medica possa mancare la diagnosi. Mostra anche il valore di parlare apertamente di questa malattia, come ha fatto Susan Schneider Williams.

Se riconosce elementi della storia di Robin Williams in una persona a Lei cara, non aspetti che le risposte arrivino da sole. Chieda specificamente della demenza a corpi di Lewy. Solleciti una valutazione da parte di specialisti che comprendono la condizione. Prima viene identificata la LBD, meglio le famiglie possono prepararsi e più sicure possono essere le decisioni terapeutiche.

Per domande sui sintomi, sulla diagnosi o sulle risorse relative alla demenza a corpi di Lewy, i nostri Volontari con Esperienza Diretta sono qui per aiutarci. La nostra helpline è disponibile tutti i giorni dell'anno dalle 8:00 alle 20:00 (ora della costa orientale degli Stati Uniti) al numero 516-218-2026 o 833-LBDLINE. Può anche contattarci via email all'indirizzo norma@lbdny.org.

FAQ: Robin Williams e la demenza a corpi di Lewy

Che malattia aveva Robin Williams?

Robin Williams aveva la demenza a corpi di Lewy (LBD), che è stata scoperta durante l'autopsia tre mesi dopo la sua morte nell'agosto del 2014. Durante la sua vita, gli era stato diagnosticato il morbo di Parkinson, ma la portata completa della sua condizione è stata sconosciuta fino a dopo la sua morte.

Robin Williams sapeva di avere la demenza a corpi di Lewy?

No. A Robin Williams fu diagnosticato il morbo di Parkinson nel maggio del 2014, ma né lui né i suoi medici sapevano che avesse la demenza a corpi di Lewy. La diagnosi di LBD è emersa dalla sua autopsia. Sua moglie Susan Schneider Williams ha affermato che conoscere la verità ha portato chiarezza su tutto ciò che lui ha vissuto.

Quali erano i sintomi di Robin Williams?

Robin Williams ha manifestato ansia grave e paranoia, depressione che non rispondeva al trattamento, problemi di sonno, difficoltà cognitive tra cui problemi a ricordare le battute e sintomi motori tra cui tremore e rigidità. Questi sintomi sono comparsi e si sono intensificati per circa tre anni prima della sua morte.

Come è morto Robin Williams?

Robin Williams è morto suicida l'11 agosto 2014, all'età di 63 anni. All'epoca, la sua morte fu attribuita alla sua storia di depressione. L'autopsia ha rivelato in seguito che aveva una grave demenza a corpi di Lewy, che probabilmente ha contribuito ai sintomi psichiatrici che ha vissuto nei suoi ultimi mesi.

Che cosa ha fatto Susan Schneider Williams dopo la sua morte?

Susan Schneider Williams è diventata una sostenitrice di primo piano per la sensibilizzazione sulla demenza a corpi di Lewy. Ha pubblicato un saggio sull'esperienza di suo marito nella rivista Neurology e ha fatto parte del Consiglio di Amministrazione dell'American Brain Foundation. La sua attività di sensibilizzazione pubblica ha aumentato notevolmente la consapevolezza sulla LBD.