Robin Williams och demenssjukdom med Lewykroppar: Vad hans historia läror oss

Viktiga lärdomar

• Robin Williams diagnosticerades inte med Lewy body-demens under sin livstid. Hans obduktion visade ett av de svåraste LBD-fallen som patologer hade sett. Han dog i tron att han hade Parkinsons sjukdom och depression.
• Hans symtom var klassiska för LBD men upptäcktes inte. Ångest, depression, sömnproblem, paranoia, kognitiva förändringar och rörelsesymtom dök alla upp under hans sista år. Läkare tillskrev dem andra orsaker.
• Hans historia illustrerar varför LBD så ofta feldiagnosticeras. Symtomen efterliknar Parkinsons sjukdom, psykiatriska tillstånd och andra former av demens. Även med tillgång till utmärkt medicinsk vård missades den korrekta diagnosen.
• Susan Schneider Williams blev en stark förespråkare för ökad medvetenhet om LBD. Hennes texter om sin mans upplevelse har hjälpt otaliga familjer att känna igen symtom och söka rätt diagnos.

Robin Williams fall visar att LBD kan utvecklas snabbt. Hans försämring från tidiga symtom till dödsfall skedde under ungefär tre år.

När Robin Williams dog genom självmord den 11 augusti 2014 förlorade världen en av sina mest älskade underhållare. Nyheten var förödande men, för vissa, inte helt överraskande. Williams hade varit öppen med sina kamper mot depression och missbruk under hela sitt liv. Det verkade som ett tragiskt slut på en lång kamp mot psykisk ohälsa.

Tre månader senare visade obduktionsresultaten en helt annan bild.

Robin Williams hade lewykroppsdemens. Lewykroppar, de onormala proteinavlagringar som definierar sjukdomen, hade spridit sig i hela hans hjärna. Den depression, ångest och paranoia som upptog hans sista månader var inte bara en återkomst av gamla demoner. De var symtom på en fortskridande hjärnsjukdom som aldrig upptäcktes medan han levde.

Hans fru, Susan Schneider Williams, har sedan dess ägnat sig åt att öka medvetenheten om LBD. Hennes berättelse om det Robin upplevde, som publicerades i den medicinska tidskriften Neurology 2016, ger en nära och hjärtskärande inblick i hur denna sjukdom kan förinta en person inifrån och ut, även när människorna omkring dem inte kan se vad som händer.

Robin Williams historia är viktig eftersom den visar hur lätt det är att missa lewykroppsdemens, även hos någon med tillgång till världens bästa sjukvård. Om du ser en närstående kämpa med symtom som inte riktigt går ihop kan hans erfarenhet hjälpa dig att känna igen det du ser.

Symptomen som ingen kopplade ihop

Så här i efterhand visade Robin Williams typiska tecken på lewykroppsdemens i flera år före sin död. Problemet var att varje symtom, taget för sig, tycktes ha en annan förklaring.

Sömnproblem

Sömnrubbningar uppträder ofta flera år innan andra LBD-symtom blir uppenbara. Susan Schneider Williams har beskrivit hur hennes mans sömnmönster förändrades dramatiskt. Han upplevde sömnlöshet och rastlöshet som störde bådas nätter.

REM-sömnstörning, där personer fysiskt lever ut sina drömmar, är en av de starkaste tidiga markörerna för lewykroppsdemens. Även om de specifika detaljerna kring Robin Williams sömnsymtom inte har offentliggjorts helt, var sömnproblem helt klart en del av hans upplevelse.

Ångest och rädsla

Den ångest Robin Williams upplevde under sina sista år gick långt utöver vanlig oro. Susan Schneider Williams beskrev den som skräck. Hennes man, känd för sin orädda improvisationskomedi och maniska energi, uppslukades av rädsla och paranoia.

Han kunde sitta stel av ångest, oförmögen att förklara vad han var rädd för. Mannen som hade fått miljoner att skratta kunde inte längre tysta skräcken inom sitt eget sinne. Denna tilltagande ångest är vanlig vid LBD, där sjukdomen påverkar hjärnregioner som reglerar rädsla och känslomässiga reaktioner.

Depression

Robin Williams hade upplevt depression som yngre man, vilket gjorde att hans humörsvängningar 2013 och 2014 verkade vara ett återfall i ett bekant problem. Men den här depressionen var annorlunda. Den svarade inte på behandling på samma sätt som tidigare episoder. Mediciner som hade hjälpt förut fungerade inte längre.

Depression vid lewykroppsdemens orsakas av att sjukdomen skadar de hjärnkretsar som reglerar humöret. Den svarar ofta inte på standardbehandlingar eftersom den underliggande orsaken är neurodegenerativ, inte en kemisk obalans som antidepressiva läkemedel kan åtgärda.

Rörelsesymtom

Robin Williams utvecklade en tremor i sin vänstra hand och drabbades av stelhet och långsammare rörelser. Hans röst, som tidigare kunde skifta blixtsnabbt mellan dussintals karaktärer och dialekter, blev mjukare och mindre dynamisk. Hans karaktäristiska, snabba kroppsspråk började bromsas in.

Dessa symtom ledde till att läkare diagnostiserade honom med Parkinsons sjukdom i maj 2014, bara tre månader före hans död. Diagnosen var begriplig. Rörelsesymtomen vid LBD och Parkinsons sjukdom ser nästan identiska ut eftersom båda sjukdomarna innebär samma proteinavlagringar i överlappande hjärnregioner.

Men diagnosen var ofullständig. Robin Williams hade inte bara rörelseproblem. Han hade kognitiva och psykiatriska symtom som hade dykt upp samtidigt med eller till och med före motorförändringarna. Detta mönster tyder på lewykroppsdemens snarare än enbart Parkinsons sjukdom.

Kognitiva förändringar

Robin Williams började få problem med att komma ihåg sina repliker, vilket aldrig tidigare hade varit ett problem för honom. Mannen vars sinne kunde göra blixtsnabba kopplingar kämpade med att minnas ord och information. Hans tänkande saktade ner.

Susan Schneider Williams har beskrivit hur hon såg sin man försöka uppträda, vara sig själv, och se honom vara oförmögen att nå de förmågor som alltid hade kommit naturligt. Den kognitiva nedsättningen var inte uppenbar för alla omkring honom, men för dem som stod honom närmast var det uppenbarligen något som inte stämde.

Varför LBD-diagnosen missades

Robin Williams hade tillgång till några av världens bästa läkare. Han genomgick omfattande medicinska tester. Flera specialister undersökte honom. Ändå var det ingen som identifierade lewykroppsdemens. Detta speglar hur svårt LBD är att känna igen.

Symtom som liknar andra tillstånd

Varje symtom Robin Williams upplevde kunde rimligen förklaras av något annat. Depression? Han hade en historik av det. Ångest? Han hanterade karriärpress och en ny medicinsk diagnos. Kognitiva problem? Kunde bero på depression. Rörelsesymtom? Parkinsons sjukdom.

Lewykroppsdemens blir tydlig när man tar ett steg tillbaka och ser hela bilden: kognitiva förändringar, beteendesymtom, rörelseproblem och sömnrubbningar som alla uppträder samtidigt eller i snabb följd. Men mitt i detta, när varje symtom utvärderas separat av olika specialister, är mönstret lätt att missa.

Många läkare känner inte till LBD

Trots att lewykroppsdemens är den näst vanligaste formen av progressiv demens är den långt mindre känd än Alzheimers sjukdom. Många läkare har begränsad erfarenhet av den. De kanske inte tänker på LBD när symtomen inte stämmer överens med det klassiska mönstret för Alzheimers.

Susan Schneider Williams har talat om denna kunskapslucka. Trots Robins resurser och kontakter visade det sig omöjligt att hitta läkare som förstod vad som hände. Den diagnos som förklarade allt kom först efter hans död.

Det finns inget säkert test

Till skillnad från vissa tillstånd som kan upptäckas genom blodprover eller bilddiagnostik kan lewykroppsdemens inte diagnostiseras med säkerhet under en persons livstid. Läkare måste förlita sig på klinisk observation, symtommönster och att utesluta andra orsaker. Ett hudbiopsitest eller ett lumbalpunktion kan hjälpa till vid diagnosen. Det enda sättet att med säkerhet fastställa LBD är dock genom en obduktion, då patologer direkt kan undersöka hjärnvävnad efter lewykroppar.

Denna osäkerhet kring diagnosen bidrar till att den missas eller fördröjs. Robin Williams fick höra att han hade Parkinsons sjukdom, men varken han eller hans läkare kunde veta den fulla omfattningen av det som hände i hans hjärna.

Vad obduktionen avslöjade

När patologer undersökte Robin Williams hjärna efter hans död fann de utbredda lewykroppar. Avlagringarna var inte begränsade till hjärnans rörelsecentrum, vilket de vanligtvis är vid Parkinsons sjukdom. De hade spridit sig i hela cortex, hjärnans yttre skikt som ansvarar för tänkande, varseblivning och personlighet.

Patologen beskrev det som ett av de svåraste fallen av diffus lewykroppsdemens han hade sett. Detta förklarade intensiteten i Robin Williams symtom och hur snabbt han försämrades. Hela hans hjärna attackerades.

Susan Schneider Williams har sagt att obduktionsresultaten gav en hemsk klarhet. Allt som hennes man upplevde under sina sista år föll plötsligt på plats. Ångesten, paranojan, de kognitiva problemen, rörelsesymtomen, personlighetsförändringarna. Det var inte skilda problem. Alltsammans var yttringar av en enda sjukdom som systematiskt förstörde hans hjärna.

Susan Schneider Williams arbete för ökad medvetenhet

Efter att ha fått veta sanningen om sin mans sjukdom bestämde sig Susan Schneider Williams för att dela deras berättelse offentligt. Hennes essä ”The Terrorist Inside My Husband’s Brain”, som publicerades i tidskriften Neurology 2016, gav en detaljerad skildring av vad Robin upplevde och vad hon bevittnade.

Essän beskriver hur Robin Williams, trots sin yttre fasad av normalitet, upplevde något skrämmande på insidan. Han visste att något var djupt fel men kunde inte sätta ord på vad det var. Sjukdomen påverkade hans förmåga att förstå sina egna symtom.

Hennes engagemang har gett mätbara resultat. Medierapporteringen om Robin Williams LBD-diagnos introducerade miljoner människor för en sjukdom de aldrig hade hört talas om. Familjer som hade kämpat för att förstå sin närståendes symtom fick plötsligt ett ramverk för det de såg.

Lärdomar för familjer

Robin Williams berättelse ger flera viktiga lärdomar för familjer som hanterar oförklarliga symtom hos en nära anhörig.

Lita på dina observationer

Susan Schneider Williams visste att det var något fel på hennes man långt innan någon läkare kunde förklara det. Hon kunde se förändringar som inte passade in i hans sjukdomshistoria eller personlighet. Hennes instinkt var riktig.

Om du ser en närstående försämras och de förklaringar du får inte riktigt stämmer, fortsätt att kämpa för att få svar. Du känner personen bättre än någon läkare som träffar dem under ett kort besök.

Leta efter mönster

Enskilda symtom kan ha många orsaker. Det som pekar mot lewykroppsdemens är kombinationen: kognitiva förändringar plus rörelseproblem plus sömnstörningar plus psykiatriska symtom, som alla uppträder samtidigt eller inom en relativt kort tidsperiod.

Om din närstående behandlas separat för depression, rörelseproblem och kognitiva besvär, fråga om dessa kan hänga ihop. Mönstret är viktigare än enskilda symtom.

Sök upp specialister som kan LBD

Alla neurologer har inte stor erfarenhet av lewykroppsdemens. Om du misstänker LBD bör du leta efter en neurolog med inriktning på rörelsestörningar eller en kognitiv neurolog som regelbundet träffar patienter med detta tillstånd. De har lättare att känna igen mönstret och ge rätt vård.

Förstå riskerna med mediciner

Om Robins Williams LBD hade upptäckts under hans livstid kunde hans medicinska vård ha sett annorlunda ut. Personer med lewykroppsdemens kan få svåra reaktioner på vissa läkemedel, inklusive vissa antipsykotiska läkemedel och många receptfria preparat. Att känna till diagnosen gör att läkare kan undvika behandlingar som kan vara skadliga.

En anmärkning om självmord och LBD

Robin Williams död till följd av självmord väcker svåra frågor. Även om självmord inte är vanligt vid lewykroppsdemens skapar sjukdomen förutsättningar som kan öka risken: svår depression, ångest, paranoia och kognitiva förändringar som försämrar omdömet och impulsirkontrollen.

Om din närstående med LBD uttrycker tankar om döden eller självmord ska du ta dessa uttalanden på allvar. Kontakta läkare omedelbart. Den underliggande hjärnsjukdomen kan bidra till dessa tankar, och justeringar av behandlingen kan hjälpa.

Det finns hjälp att få om du eller någon du känner mår dåligt:

• National Suicide Prevention Lifeline: 988 (ring eller sms)
• Crisis Text Line: Skicka sms med texten HOME till 741741

Vi minns Robin Williams

Robin Williams skänkte glädje åt miljoner människor genom sin komedi, sin skådespelarkonst och sin omåttliga kreativa energi. Hans död var en enorm förlust, som gjordes ännu mer tragisk av avslöjandet om att han tillbringat sina sista månader med att kämpa mot en sjukdom som varken han eller hans läkare förstod.

Hans berättelse visar hur lewykroppsdemens kan gömma sig mitt framför ögonen på oss, hur symtom kan tillskrivas andra orsaker och hur även den bästa medicinska vården kan missa diagnosen. Den visar också värdet av att tala öppet om denna sjukdom, vilket Susan Schneider Williams har gjort.

Om du känner igen delar av Robin Williams historia hos någon du tycker om, vänta inte på att få svar. Fråga specifikt om demenssjukdom med Lewy-kroppar. Kräv en utvärdering av specialister som förstår tillståndet. Ju tidigare LBD upptäcks, desto bättre kan familjerna förbereda sig och desto säkrare kan behandlingsbesluten bli.

För frågor om symptom, diagnos eller resurser vid demenssjukdom med Lewy-kroppar finns våra volontärer med egen erfarenhet här för att hjälpa till. Vår hjälplinje är tillgänglig alla dagar om året från klockan 08:00 till 20:00 östkusttid på 516-218-2026 eller 833-LBD-LINE. Du kan också nå oss via e-post på norma@lbdny.org.

Vanliga frågor: Robin Williams och Lewy body-demens

Vilken sjukdom hade Robin Williams?

Robin Williams hade demenssjukdom med Lewy-kroppar (LBD), vilket upptäcktes vid hans obduktion tre månader efter hans död i augusti 2014. Under sin livstid diagnostiserades han med Parkinsons sjukdom, men den fulla omfattningen av hans tillstånd var inte känd förrän efter hans död.

Visste Robin Williams att han hade demenssjukdom med Lewy-kroppar?

Nej. Robin Williams diagnostiserades med Parkinsons sjukdom i maj 2014, men varken han eller hans läkare visste att han hade demenssjukdom med Lewy-kroppar. LBD-diagnosen kom från hans obduktion. Hans maka Susan Schneider Williams har sagt att det skapade klarhet kring allt han gick igenom att få veta sanningen.

Vilka var Robin Williams symptom?

Robin Williams led av svår ångest och paranoia, depression som inte svarade på behandling, sömnproblem, kognitiva svårigheter inklusive svårigheter att komma ihåg repliker samt rörelsesymptom som darrningar och stelhet. Dessa symptom dök upp och förvärrades under ungefär tre år före hans död.

Hur dog Robin Williams?

Robin Williams dog till följd av suicid den 11 augusti 2014 vid 63 års ålder. Vid tidpunkten tillskrevs hans död hans historik av depression. Obduktionen visade senare att han hade svår demenssjukdom med Lewy-kroppar, vilket troligen bidrog till de psykiatriska symptom han upplevde under sina sista månader.

Vad har Susan Schneider Williams gjort sedan hans död?

Susan Schneider Williams blev en framträdande förespråkare för medvetenhet om demenssjukdom med Lewy-kroppar. Hon publicerade en essä om sin mans upplevelse i tidskriften Neurology och satt med i styrelsen för American Brain Foundation. Hennes offentliga engagemang har avsevärt ökat medvetenheten om LBD.