Робін Вільямс і деменція з тільцями Леві: чого нас вчить його історія

Головні висновки

• Робін Вільямс не мав діагнозу деменції з тільцями Леві за життя. Його розтин виявив один із найтяжчих випадків LBD, які коли-небудь бачили патологоанатоми. Він помер, вважаючи, що хворий на хворобу Паркінсона та депресію.
• Його симптоми були класичними для LBD, але їх не розпізнали. Тривога, депресія, проблеми зі сном, параноя, когнітивні зміни та рухові розлади з'явилися в його останні роки. Лікарі приписували їх іншим причинам.
• Його історія ілюструє, чому LBD так часто діагностують хибно. Симптоми нагадують хворобу Паркінсона, психічні розлади та інші форми деменції. Навіть маючи доступ до чудової медичної допомоги, правильний діагноз не поставили.
• Сьюзан Шнайдер Вільямс стала сильною прихильницею поширення інформації про LBD. Її розповідь про досвід чоловіка допомогла незліченній кількості сімей розпізнати симптоми та звернутися за правильним діагнозом.

Випадок Робіна Вільямса показує, що LBD може розвиватися стрімко. Його занепад від початкових симптомів до смерті тривав приблизно три роки.

Коли 11 серпня 2014 року Робін Вільямс покінчив життя самогубством, світ втратив одного зі своїх найулюбленіших артистів. Ця новина була нищівною, але для декого — не зовсім несподіваною. Протягом усього життя Вільямс відкрито говорив про свою боротьбу з депресією та залежністю. Це здавалося трагічним кінцем тривалої боротьби з психічним захворюванням.

Через три місяці результати розтину розповіли іншу історію.

Робін Вільямс мав деменцію з тільцями Леві. Тільця Леві, аномальні скупчення білків, які визначають цю хворобу, поширилися по всьому його мозку. Депресія, тривога та параноя, які виснажували його в останні місяці, були не просто поверненням старих демонів. Це були симптоми прогресуючого захворювання мозку, яке так і не діагностували за його життя.

Відтоді його дружина, Сьюзан Шнайдер Вільямс, присвятила себе поширенню інформації про LBD. Її розповідь про те, що пережив Робін, опублікована в медичному журналі Neurology у 2016 році, дає змогу інтимно й болісно поглянути на те, як ця хвороба може руйнувати людину зсередини, навіть коли оточуючі не бачать, що відбувається.

Історія Робіна Вільямса важлива тим, що вона показує, як легко можна не помітити деменцію з тільцями Леві, навіть маючи доступ до найкращої медичної допомоги у світі. Якщо ви спостерігаєте, як близька людина бореться із симптомами, які важко пояснити, його досвід може допомогти вам зрозуміти, що ви бачите.

Симптоми, які ніхто не пов'язав між собою

Дивлячись назад, Робін Вільямс демонстрував класичні знаки деменції з тільцями Леві роками до своєї смерті. Проблема полягала в тому, що кожен симптом окремо здавався таким, що має інше пояснення.

Проблеми зі сном

Порушення сну часто з'являються за роки до того, як інші симптоми LBD стають очевидними. Сьюзан Шнайдер Вільямс розповідала про те, як драматично змінився сон її чоловіка. У нього були безсоння та неспокій, які порушували сон їй обом.

Поведінковий розлад у фазі швидкого сну (REM), коли люди фізично відтворюють свої сни уві сні, є одним із найсильніших ранніх передвісників деменції з тільцями Леві. Хоча конкретні деталі симптомів порушення сну Робіна Вільямса не розголошувалися публічно повністю, проблеми зі сном явно були частиною його досвіду.

Тривога і страх

Тривога, яку Робін Вільямс переживав у свої останні роки, значно перевершувала звичайне занепокоєння. Сьюзан Шнайдер Вільямс описувала це як жах. Її чоловік, відомий своєю безстрашною імпровізаційною комедією та шаленою енергією, був охоплений страхом і параноїєю.

Він міг сидіти, не рухаючись від тривоги, не маючи змоги пояснити, чого саме він боїться. Людина, яка змушувала сміятися мільйони, більше не могла вгамувати жах у власному розумі. Така зростаюча тривога є поширеною при ЛБД, коли хвороба вражає ділянки мозку, які регулюють страх і емоційні реакції.

Депресія

У молодому віці Робін Вільямс переживав депресію, через що зміна його настрою у 2013 та 2014 роках здавалася поверненням знайомої проблеми. Але ця депресія була іншою. Вона не реагувала на лікування так, як попередні епізоди. Ліки, які допомагали раніше, більше не працювали.

Депресія при деменції з тільцями Леві спричинена тим, що хвороба пошкоджує ланцюги мозку, які регулюють настрій. Вона часто не піддається стандартному лікуванню, оскільки основною причиною є нейродегенерація, а не хімічний дисбаланс, який можуть виправити антидепресанти.

Рухові симптоми

У Робіна Вільямса з'явився тремор у лівій руці, а також скутість і повільність рухів. Його голос, який колись міг миттєво змінюватися між десятками персонажів і акцентів, став тихішим і менш динамічним. Його характерна швидка рухливість почала сповільнюватися.

Ці симптоми змусили лікарів діагностувати у нього хворобу Паркінсона в травні 2014 року, всього за три місяці до його смерті. Такий діагноз був зрозумілим. Рухові симптоми ЛБД та хвороби Паркінсона виглядають майже однаково, оскільки обидва захворювання пов'язані з однаковими білковими відкладеннями в сусідніх ділянках мозку.

Але діагноз був неповним. Робін Вільямс мав не лише проблеми з рухами. У нього спостерігалися когнітивні та психічні симптоми, які з'явилися одночасно з руховими змінами або навіть до них. Така картина вказує на деменцію з тільцями Леві, а не лише на хворобу Паркінсона.

Когнітивні зміни

Робін Вільямс почав мати труднощі із запам'ятовуванням своїх слів, чого ніколи раніше не траплялося. Людина, чий розум міг встановлювати блискавичні зв'язки, важко пригадувала слова та інформацію. Його мислення сповільнилося.

Сьюзан Шнайдер Вільямс описувала, як спостерігала за тим, як її чоловік намагався виступати, бути собою, але бачила, що він не може отримати доступ до здібностей, які завжди давалися йому легко. Когнітивні порушення були помітні не всім навколо, але для найближчих людей було очевидно, що щось не так.

Чому діагноз LBD був пропущений

Робін Вільямс мав доступ до одних із найкращих лікарів у світі. Він пройшов ретельне медичне обстеження. Його оглядали кілька фахівців. Проте жоден із них не розпізнав деменцію з тільцями Леві. Це свідчить про те, як важко виявити ЛБД.

Симптоми, що імітують інші стани

Кожен симптом, який відчував Робін Вільямс, можна було правдоподібно пояснити чимось іншим. Депресія? Вона вже була в його житті раніше. Тривога? Він стикався з тиском на роботі та новим медичним діагнозом. Проблеми з пам'яттю? Можуть бути пов'язані з депресією. Симптоми з боку рухів? Хвороба Паркінсона.

Деменція з тільцями Леві стає зрозумілою, якщо зробити крок назад і побачити всю картину: когнітивні зміни, поведінкові симптоми, проблеми з рухами та порушення сну, що з'являються разом або швидко одне за одним. Але коли кожен симптом окремо оцінюють різні фахівці, цей зв'язок легко пропустити.

Багато лікарів не знають про ЛБД

Попри те, що це друга за поширеністю форма прогресуючої деменції, деменція з тільцями Леві значно менш відома, ніж хвороба Альцгеймера. Багато лікарів мають обмежений досвід роботи з нею. Вони можуть не подумати про ЛБД, якщо симптоми не відповідають класичній картині хвороби Альцгеймера.

Сьюзан Шнайдер Вільямс говорила про цю прогалину в знаннях. Навіть маючи можливості та зв'язки Робіна, знайти лікарів, які розуміли б, що відбувається, виявилося неможливим. Діагноз, який усе пояснив, з'явився лише після його смерті.

Не існує єдиного остаточного аналізу

На відміну від деяких станів, які можна виявити за допомогою аналізів крові чи візуалізації, деменцію з тільцями Леві неможливо остаточно діагностувати за життя людини. Лікарі повинні покладатися на клінічне спостереження, характер симптомів та виключення інших причин. Допомогти в діагностиці може біопсія шкіри або люмбальна пункція. Однак єдиним способом із упевненістю підтвердити ЛБД є розтин, коли патологоанатоми можуть безпосередньо дослідити тканину мозку на наявність тілець Леві.

Ця невизначеність у діагностиці призводить до пропущених і запізнілих діагнозів. Робіну Вільямсу сказали, що у нього хвороба Паркінсона, але ні він, ні його лікарі не могли знати весь масштаб того, що відбувалося в його мозку.

Що показав розтин

Коли патологоанатоми дослідили мозок Робіна Вільямса після його смерті, вони виявили поширену патологію тілець Леві. Відкладення не обмежувалися лише центрами рухів мозку, як це зазвичай буває при хворобі Паркінсона. Вони поширилися по всій корі головного мозку — зовнішньому шарі, який відповідає за мислення, сприйняття та особистість.

Патологоанатом описав це як один із найтяжких випадків дифузної деменції з тільцями Леві, які він бачив. Це пояснювало інтенсивність симптомів Робіна Вільямса та швидкість його занепаду. Удар зазнав весь його мозок.

Сьюзан Шнайдер Вільямс розповідала, що результати розтину принесли жахливу ясність. Усе, що переживав її чоловік у свої останні роки, раптом стало зрозумілим. Тривога, параноя, когнітивні проблеми, рухові симптоми, зміни особистості. Це не були окремі проблеми. Усе це були прояви однієї хвороби, яка систематично руйнувала його мозок.

Громадська діяльність Сьюзан Шнайдер Вільямс

Дізнавшись правду про стан свого чоловіка, Сьюзан Шнайдер Вільямс прийняла рішення поділитися їхньою історією публічно. Її есе «Терорист у мозку мого чоловіка», опубліковане в журналі Neurology у 2016 році, містило детальний опис того, що пережив Робін і чого вона була свідком.

У цьому есе описується, як Робін Вільямс, попри зовнішній вигляд нормального стану, зсередини переживав щось жахливе. Він знав, що щось дуже не так, але не міг сформулювати, що саме. Хвороба впливала на його здатність розуміти власні симптоми.

Її робота мала помітний вплив. Висвітлення в ЗМІ діагнозу ЛБД Робіна Вільямса познайомило мільйони людей із хворобою, про яку вони ніколи раніше не чули. Сім'ї, які намагалися зрозуміти симптоми своїх близьких, раптом отримали основу для розуміння того, що вони бачили.

Уроки для сімей

Історія Робіна Вільямса дає кілька важливих уроків для сімей, які стикаються з незрозумілими симптомами у близької людини.

Довіряйте своїм спостереженням

Сьюзан Шнайдер Вільямс знала, що з її чоловіком щось не так, задовго до того, як будь-хто з лікарень зміг це пояснити. Вона бачила зміни, які не вписувалися в його історію чи особистість. Її інстинкти її не підвели.

Якщо ви спостерігаєте, як близька людина занепадає, а пояснення, які ви отримуєте, здаються невдалими, продовжуйте домагатися відповідей. Ви знаєте її краще, ніж будь-який лікар, який бачить її лише під час короткого візиту.

Шукайте закономірності

Окремі симптоми можуть мати багато причин. Про деменцію з тільцями Леві свідчить їх поєднання: когнітивні зміни плюс проблеми з рухом плюс порушення сну плюс психічні симптоми, які виникають усі разом або протягом відносно короткого періоду часу.

Якщо вашу близьку людину лікують окремо від депресії, проблем із рухом та когнітивних скарг, запитайте, чи можуть вони бути пов'язані. Закономірність важливіша за будь-який окремий симптом.

Звертайтеся до фахівців, які знають про LBD

Не всі неврологи мають значний досвід роботи з деменцією з тільцями Леві. Якщо ви підозрюєте LBD, шукайте невролога з розладів руху або поведінкового невролога, який регулярно приймає пацієнтів із цим захворюванням. Вони з більшою ймовірністю розпізнають закономірність і нададуть належний догляд.

Зрозумійте ризики ліків

Якби LBD Робіна Вільямса було розпізнано за життя, його медична допомога могла б бути іншою. Люди з деменцією з тільцями Леві можуть мати тяжкі реакції на певні ліки, зокрема на деякі антипсихотичні препарати та багато безрецептурних засобів. Знання діагнозу дозволяє лікарям уникати потенційно шкідливого лікування.

Примітка щодо самогубства та LBD

Смерть Робіна Вільямса внаслідок самогубства ставить складні запитання. Хоча самогубство при деменції з тільцями Леві не є поширеним явищем, хвороба створює умови, які можуть збільшити ризик: тяжка депресія, тривога, параноя та когнітивні зміни, що погіршують судження та контроль імпульсів.

Якщо ваша близька людина з LBD висловлює думки про смерть або самогубство, сприймайте ці слова серйозно. Негайно зверніться до її лікаря. Основне захворювання головного мозку може сприяти появі цих думок, і коригування лікування може допомогти.

Існують ресурси допомоги, якщо ви чи хтось із ваших близьких бореться з труднощами:

• Національна лінія запобігання самогубствам: 988 (дзвінок або текстове повідомлення)
• Гаряча лінія для кризових ситуацій (Crisis Text Line): Надішліть текст HOME на номер 741741

Згадуючи Робіна Вільямса

Робін Вільямс приносив радість мільйонам людей своєю комедією, акторською грою та невичерпною творчою енергією. Його смерть стала глибокою втратою, ще більш трагічною через відкриття того, що свої останні місяці він провів у боротьбі з хворобою, якої ані він, ані його лікарі не розуміли.

Його історія демонструє, як деменція з тільцями Леві може ховатися на видноті, як симптоми можуть помилково приписуватися іншим причинам і як навіть найкраща медична допомога може пропустити діагноз. Вона також показує цінність відкритої розмови про цю хворобу, як це зробила Сьюзан Шнайдер Вільямс.

Якщо ви впізнаєте елементи історії Робіна Вільямса в комусь із близьких, не чекайте, поки відповіді прийдуть самі. Запитуйте саме про деменцію з тільцями Леві. Наполягайте на обстеженні у фахівців, які розуміють це захворювання. Що раніше буде виявлено LBD, то краще сім'ї зможуть підготуватися і то безпечнішими будуть рішення щодо лікування.

З питань щодо симптомів, діагностики або ресурсів деменції з тільцями Леві наші волонтери з власним досвідом готові допомогти. Наша гаряча лінія доступна щодня з 8:00 до 20:00 за східним часом за номером 516-218-2026 або 833-LBDLINE. Ви також можете зв'язатися з нами електронною поштою за адресою norma@lbdny.org.

Часті запитання: Робін Вільямс і деменція з тільцями Леві

Яка хвороба була у Робіна Вільямса?

У Робіна Вільямса була деменція з тільцями Леві (LBD), яку виявили під час розтину через три місяці після його смерті в серпні 2014 року. За життя йому ставили діагноз хвороби Паркінсона, але повний масштаб його стану був невідомий до його смерті.

Чи знав Робін Вільямс, що у нього деменція з тільцями Леві?

Ні. Робіну Вільямсу діагностували хворобу Паркінсона в травні 2014 року, але ні він, ні його лікарі не знали, що у нього деменція з тільцями Леві. Діагноз LBD було встановлено під час розтину. Його вдова Сьюзан Шнайдер Вільямс говорила, що знання правди внесло ясність у все, через що він пройшов.

Якими були симптоми Робіна Вільямса?

Робін Вільямс страждав від сильної тривоги та параної, депресії, яка не піддавалася лікуванню, проблем зі сном, когнітивних труднощів, включно з проблемами із запам'ятовуванням реплік, а також рухових симптомів, зокрема тремору та скутості. Ці симптоми з'явилися і посилилися приблизно за три роки до його смерті.

Як помер Робін Вільямс?

Робін Вільямс помер у результаті самогубства 11 серпня 2014 року у віці 63 років. На той час його смерть пояснювали історією депресії. Пізніше розтин показав, що у нього була тяжка форма деменції з тільцями Леві, яка, ймовірно, сприяла психічним симптомам, які він відчував у свої останні місяці.

Що зробила Сьюзан Шнайдер Вільямс після його смерті?

Сьюзан Шнайдер Вільямс стала відомою захисницею та поборницею поінформованості про деменцію з тільцями Леві. Вона опублікувала есе про досвід свого чоловіка в журналі Neurology та працювала в Раді директорів Американського фонду головного мозку (American Brain Foundation). Її громадська діяльність значно підвищила поінформованість про LBD.