Robin Williams en Lewy-body-dementie: Wat zijn verhaal ons leert

Belangrijkste punten

• Bij Robin Williams werd tijdens zijn leven geen Lewy body dementie vastgesteld. Zijn autopsie onthulde een van de ernstigste gevallen van LBD die pathologen ooit hadden gezien. Hij overleed in de veronderstelling dat hij de ziekte van Parkinson en een depressie had.
• Zijn symptomen waren klassiek voor LBD, maar werden niet herkend. Angst, depressie, slaapproblemen, paranoia, cognitieve veranderingen en bewegingsstoornissen verschenen allemaal in zijn laatste jaren. Artsen schreven deze toe aan andere oorzaken.
• Zijn verhaal illustreert waarom LBD zo vaak verkeerd wordt gediagnosticeerd. De symptomen lijken op die van de ziekte van Parkinson, psychiatrische aandoeningen en andere vormen van dementie. Zelfs met toegang tot uitstekende medische zorg werd de juiste diagnose gemist.
• Susan Schneider Williams werd een krachtig pleitbezorger voor bewustwording over LBD. Haar schrijven over de ervaringen van haar echtgenoot heeft talloze families geholpen symptomen te herkennen en de juiste diagnose te zoeken.

Het geval van Robin Williams laat zien dat LBD snel kan verergeren. Zijn achteruitgang van vroege symptomen tot overlijden vond plaats over een periode van ongeveer drie jaar.

Toen Robin Williams op 11 augustus 2014 door zelfdoding om het leven kwam, verloor de wereld een van haar meest geliefde entertainers. Het nieuws was verwoestend, maar voor sommigen niet geheel verrassend. Williams was zijn hele leven open geweest over zijn worsteling met depressie en verslaving. Het leek een tragisch einde van een lange strijd tegen een psychische aandoening.

Drie maanden later vertelden de resultaten van de autopsie een ander verhaal.

Robin Williams had Lewy body dementie. Lewy-bodies, de afwijkende eiwitafzettingen die de ziekte kenmerken, hadden zich door zijn hele hersenen verspreid. De depressie, angst en paranoia die zijn laatste maanden in beslag namen, waren niet zomaar een terugkeer van oude demonen. Het waren symptomen van een progressieve hersenziekte die tijdens zijn leven nooit was vastgesteld.

Zijn weduwe, Susan Schneider Williams, zet zich sindsdien in om het bewustzijn over LBD te vergroten. Haar verslag van wat Robin meemaakte, gepubliceerd in het medische tijdschrift Neurology in 2016, biedt een intieme en hartverscheurende blik op hoe deze ziekte iemand van binnenuit kan verwoesten, zelfs wanneer de mensen om hen heen niet kunnen zien wat er gebeurt.

Het verhaal van Robin Williams is belangrijk omdat het laat zien hoe gemakkelijk Lewy body dementie over het hoofd kan worden gezien, zelfs bij iemand met toegang tot de beste medische zorg ter wereld. Als je ziet dat een dierbare worstelt met symptomen die niet helemaal logisch lijken, kan zijn ervaring je helpen herkennen wat je ziet.

De symptomen die niemand met elkaar in verband bracht

Achteraf gezien vertoonde Robin Williams jaren vóór zijn overlijden schoolvoorbeeld- tekenen van Lewy body dementie. Het probleem was dat elk symptoom, afzonderlijk bekeken, een andere verklaring leek te hebben.

Slaapproblemen

Slaapstoornissen treden vaak jaren op voordat andere LBD-symptomen duidelijk worden. Susan Schneider Williams heeft beschreven hoe het slaappatroon van haar man drastisch veranderde. Hij had last van slapeloosheid en rusteloosheid die hun beider nachten verstoorden.

REM-slaapstoornis, waarbij mensen hun dromen fysiek uitbeelden, is een van de sterkste vroege voorspellers van Lewy body dementie. Hoewel de specifieke details van de slaapsymptomen van Robin Williams nooit volledig openbaar zijn gemaakt, waren slaapproblemen duidelijk een onderdeel van zijn ervaring.

Angst en vrees

De angst die Robin Williams in zijn laatste jaren ervoer, ging veel verder dan normale bezorgdheid. Susan Schneider Williams omschreef het als terreur. Haar man, die bekendstond om zijn onbevreesde improvisatiecomedy en manische energie, werd verteerd door angst en paranoia.

Hij zat soms verstijfd van angst, niet in staat om uit te leggen waar hij bang voor was. De man die miljoenen aan het lachen had gemaakt, kon de angst in zijn eigen hoofd niet meer tot rust brengen. Deze toenemende angst komt vaak voor bij LBD, waarbij de ziekte de hersengebieden aantast die angst en emotionele reacties reguleren.

Depressie

Robin Williams had als jongere man al last gehad van depressies, waardoor zijn stemmingswisselingen in 2013 en 2014 leken op een terugkeer van een bekend probleem. Maar deze depressie was anders. Ze reageerde niet op de behandeling zoals eerdere periodes dat wel hadden gedaan. Medicijnen die voorheen hielpen, werkten niet meer.

Depressie bij Lewy body dementie wordt veroorzaakt doordat de ziekte de hersencircuits beschadigt die de stemming reguleren. Het is vaak resistent tegen standaardbehandelingen omdat de onderliggende oorzaak neurodegeneratie is, en niet een chemische onbalans die antidepressiva kunnen corrigeren.

Bewegingssymptomen

Robin Williams ontwikkelde een tremor in zijn linkerhand en kreeg last van stijfheid en traagheid in zijn bewegingen. Zijn stem, die voorheen in een oogwenk kon schakelen tussen tientallen personages en accenten, werd zachter en minder dynamisch. Zijn kenmerkende, snelle fysieke energie begon af te nemen.

Deze symptomen leidden ertoe dat artsen in mei 2014, slechts drie maanden voor zijn dood, de diagnose Parkinson stelden. De diagnose was begrijpelijk. De bewegingssymptomen van LBD en de ziekte van Parkinson zien er vrijwel identiek uit omdat beide ziekten dezelfde eiwitafzettingen in overlappende hersengebieden betreffen.

Maar de diagnose was incompleet. Robin Williams had niet alleen bewegingsproblemen. Hij had cognitieve en psychiatrische symptomen die samen met, of zelfs vóór, de motorische veranderingen waren verschenen. Dit patroon wijst eerder op Lewy body dementie dan op alleen de ziekte van Parkinson.

Cognitieve veranderingen

Robin Williams begon moeite te krijgen met het onthouden van zijn teksten, iets wat nooit eerder een probleem was geweest. De man wiens geest razendsnelle verbindingen kon leggen, had moeite om op woorden en informatie te komen. Zijn denkvermogen vertraagde.

Susan Schneider Williams beschreef hoe ze toekeek hoe haar man probeerde op te treden, zichzelf probeerde te zijn, en hoe hij niet langer toegang had tot de vaardigheden die hem altijd zo gemakkelijk waren afgegaan. De cognitieve achteruitgang was niet voor iedereen om hem heen duidelijk, maar voor de mensen die het dichtst bij hem stonden, was er overduidelijk iets mis.

Waarom de LBD-diagnose werd gemist

Robin Williams had toegang tot enkele van de beste artsen ter wereld. Hij onderging uitgebreid medisch onderzoek. Verschillende specialisten onderzochten hem. Toch stelde niemand de diagnose Lewy body dementie. Dit weerspiegelt hoe moeilijk het is om LBD te herkennen.

Symptomen die andere aandoeningen nabootsen

Elk symptoom dat Robin Williams ervoer, kon aannemelijk door iets anders worden verklaard. Depressie? Hij had er een verleden mee. Angst? Hij had te maken met werkdruk en een nieuwe medische diagnose. Cognitieve problemen? Zouden depressie-gerelateerd kunnen zijn. Bewegingssymptomen? De ziekte van Parkinson.

Lewy body dementie wordt duidelijk wanneer je een stap terug doet en het volledige beeld ziet: cognitieve veranderingen, gedragssymptomen, bewegingsproblemen en slaapstoornissen die allemaal tegelijkertijd of in snelle opvolging optreden. Maar midden in het proces, wanneer elk symptoom afzonderlijk wordt beoordeeld door verschillende specialisten, is het patroon gemakkelijk te missen.

Veel artsen weten niets over LBD

Ondanks het feit dat het de op één na meest voorkomende vorm van progressieve dementie is, wordt Lewy body dementie veel minder herkend dan de ziekte van Alzheimer. Veel artsen hebben er beperkte ervaring mee. Ze denken er misschien niet aan om LBD te overwegen wanneer de symptomen niet passen bij het klassieke Alzheimer-patroon.

Susan Schneider Williams heeft gesproken over deze kenniskloof. Zelfs met de middelen en contacten van Robin bleek het onmogelijk om artsen te vinden die begrepen wat er aan de hand was. De diagnose die alles verklaarde, kwam pas na zijn dood.

Er bestaat geen definitieve test

In tegenstelling tot sommige aandoeningen die kunnen worden vastgesteld via bloedonderzoek of beeldvorming, kan Lewy body dementie niet definitief worden gediagnosticeerd tijdens het leven van een persoon. Artsen moeten vertrouwen op klinische observatie, symptoompatronen en het uitsluiten van andere oorzaken. Een huidbiopsie of een lumbaalpunctie kan helpen bij de diagnose. De enige manier om LBD met zekerheid vast te stellen is echter door middel van autopsie, waarbij pathologen direct hersenweefsel kunnen onderzoeken op Lewy-bodies.

Deze diagnostische onzekerheid draagt bij aan gemiste en vertraagde diagnoses. Aan Robin Williams werd verteld dat hij de ziekte van Parkinson had, maar noch hijzelf, noch zijn artsen konden de volledige omvang weten van wat er in zijn hersenen gaande was.

Wat de autopsie onthulde

Toen pathologen na zijn overlijden de hersenen van Robin Williams onderzochten, troffen ze wijdverspreide Lewy-body-pathologie aan. De afzettingen bleven niet beperkt tot de bewegingscentra van de hersenen, zoals meestal het geval is bij de ziekte van Parkinson. Ze hadden zich verspreid over de cortex, de buitenste laag van de hersenen die verantwoordelijk is voor denken, waarneming en persoonlijkheid.

De patholoog beschreef het als een van de meest ernstige gevallen van diffuse Lewy body dementia die hij had gezien. Dit verklaarde de intensiteit van de symptomen van Robin Williams en de snelheid van zijn achteruitgang. Zijn hele brein werd aangevallen.

Susan Schneider Williams heeft gezegd dat het zien van de autopsieresultaten een vreselijke duidelijkheid bracht. Alles wat haar man in zijn laatste jaren meemaakte, viel ineens op zijn plek. De angst, de paranoia, de cognitieve problemen, de bewegingsstoornissen, de persoonlijkheidsveranderingen. Het waren geen losse problemen. Het waren allemaal uitingen van één ziekte die systematisch zijn hersenen aan het vernietigen was.

Het belangenbehartiging van Susan Schneider Williams

Nadat ze de waarheid over de aandoening van haar man had vernomen, besloot Susan Schneider Williams om hun verhaal publiekelijk te delen. Haar essay “The Terrorist Inside My Husband’s Brain”, gepubliceerd in het tijdschrift Neurology in 2016, gaf een gedetailleerd verslag van wat Robin ervoer en wat zij zag.

Het essay beschrijft hoe Robin Williams, ondanks zijn uiterlijk normale voorkomen, innerlijk iets angstaanjagends meemaakte. Hij wist dat er iets goed mis was, maar kon niet verwoorden wat het was. De ziekte beïnvloedde zijn vermogen om zijn eigen symptomen te begrijpen.

Haar inzet heeft een meetbare impact gehad. De media-aandacht voor de LBD-diagnose van Robin Williams liet miljoenen mensen kennismaken met een ziekte waar ze nog nooit van hadden gehoord. Families die worstelden om de symptomen van hun dierbare te begrijpen, hadden plotseling een kader voor wat ze zagen.

Lessen voor families

Het verhaal van Robin Williams biedt verschillende belangrijke lessen voor families die te maken hebben met onverklaarbare symptomen bij een dierbare.

Vertrouw op uw eigen waarnemingen

Susan Schneider Williams wist al lang voordat een arts het kon verklaren dat er iets mis was met haar man. Ze zag veranderingen die niet pasten bij zijn geschiedenis of persoonlijkheid. Haar instinct was juist.

Als u ziet dat een dierbare achteruitgaat en de uitleg die u krijgt niet helemaal klopt, blijf dan aandringen op antwoorden. U kent hen beter dan welke arts dan ook die hen slechts tijdens een kort consult ziet.

Zoek naar patronen

Individuele symptomen kunnen vele oorzaken hebben. Wat wijst op Lewy body dementia is de combinatie: cognitieve veranderingen plus bewegingsproblemen plus slaapstoornissen plus psychiatrische symptomen, die allemaal tegelijk of binnen een relatief korte periode verschijnen.

Als uw naaste afzonderlijk wordt behandeld voor depressie, bewegingsproblemen en cognitieve klachten, vraag dan of deze met elkaar te maken kunnen hebben. Het patroon is belangrijker dan een enkel symptoom..

Zoek specialisten die LBD kennen

Niet alle neurologen hebben ruime ervaring met Lewy body dementia. Als u LBD vermoedt, zoek dan naar een neuroloog gespecialiseerd in bewegingsstoornissen of een gedragsneuroloog die regelmatig patiënten met deze aandoening ziet. Zij herkennen het patroon sneller en kunnen passende zorg bieden.

Begrijp de risico's van medicatie

Als de LBD van Robin Williams tijdens zijn leven was herkend, was zijn medische zorg misschien anders geweest. Mensen met Lewy body dementia kunnen heftig reageren op bepaalde medicijnen, waaronder sommige antipsychotica en veel vrij verkrijgbare middelen. Het kennen van de diagnose stelt artsen in staat om potentieel schadelijke behandelingen te vermijden.

Een opmerking over zelfdoding en LBD

De zelfdoding van Robin Williams roept lastige vragen op. Hoewel zelfdoding bij Lewy body dementia niet vaak voorkomt, creëert de ziekte omstandigheden die het risico kunnen verhogen: ernstige depressie, angst, paranoia en cognitieve veranderingen die het beoordelingsvermogen en de impulsbeheersing aantasten.

Als uw naaste met LBD uitspraken doet over de dood of zelfdoding, neem deze dan serieus. Neem onmiddellijk contact op met hun arts. De onderliggende hersenziekte kan bijdragen aan deze gedachten en aanpassingen in de behandeling kunnen helpen.

Er is hulp beschikbaar als u of iemand van wie u houdt het moeilijk heeft:

• National Suicide Prevention Lifeline: 988 (bellen of sms'en)
• Crisis Text Line: Sms HOME naar 741741

Ter nagedachtenis aan Robin Williams

Robin Williams bracht vreugde aan miljoenen mensen door zijn komedie, zijn acteerwerk en zijn grenzeloze creatieve energie. Zijn dood was een enorm verlies, dat nog tragischer werd door de onthulling dat hij zijn laatste maanden had gestreden tegen een ziekte die hij noch zijn artsen begrepen.

Zijn verhaal laat zien hoe Lewy body dementia verborgen kan blijven, hoe symptomen aan andere oorzaken kunnen worden toegeschreven en hoe zelfs de beste medische zorg de diagnose kan missen. Het toont ook de waarde van openheid over deze ziekte, zoals Susan Schneider Williams heeft gedaan.

Als u elementen van het verhaal van Robin Williams herkent bij iemand van wie u houdt, wacht dan niet tot de antwoorden naar u toekomen. Vraag specifiek naar Lewy body dementia. Dring aan op een evaluatie door specialisten die de aandoening begrijpen. Hoe eerder LBD wordt vastgesteld, hoe beter families zich kunnen voorbereiden en hoe veiliger behandelbeslissingen kunnen worden genomen.

Voor vragen over symptomen, diagnose of hulpbronnen bij Lewy body dementia staan onze ervaringsdeskundige vrijwilligers voor u klaar. Onze hulplijn is elke dag van het jaar bereikbaar van 08:00 tot 20:00 uur (Eastern Time) op 516-218-2026 of 833-LBDLINE. U kunt ons ook bereiken per e-mail via norma@lbdny.org.

Veelgestelde vragen: Robin Williams en Lewy body dementie

Welke ziekte had Robin Williams?

Robin Williams had Lewy body dementia (LBD), wat drie maanden na zijn dood in augustus 2014 tijdens zijn autopsie werd ontdekt. Tijdens zijn leven kreeg hij de diagnose ziekte van Parkinson, maar de volledige omvang van zijn aandoening was pas bekend nadat hij was overleden.

Wist Robin Williams dat hij Lewy body-dementie had?

Nee. Robin Williams kreeg in mei 2014 de diagnose parkinson, maar noch hij, noch zijn artsen wisten dat hij Lewy body-dementie had. De LBD-diagnose kwam pas na zijn overlijden uit de autopsie naar voren. Zijn weduwe Susan Schneider Williams heeft gezegd dat het kennen van de waarheid duidelijkheid gaf over alles wat hij had meegemaakt.

Wat waren de symptomen van Robin Williams?

Robin Williams had last van ernstige angst en paranoia, depressie die niet reageerde op behandeling, slaapproblemen, cognitieve problemen waaronder moeite met het onthouden van teksten, en bewegingssymptomen zoals beven en stijfheid. Deze symptomen verschenen en verergerden gedurende ongeveer drie jaar voor zijn overlijden.

Hoe is Robin Williams overleden?

Robin Williams is op 11 augustus 2014 op 63-jarige leeftijd door zelfdoding overleden. Destijds werd zijn dood toegeschreven aan zijn voorgeschiedenis van depressie. Uit de autopsie bleek later dat hij ernstige Lewy body-dementie had, wat waarschijnlijk heeft bijgedragen aan de psychiatrische symptomen die hij in zijn laatste maanden ervoer.

Wat heeft Susan Schneider Williams sinds zijn overlijden gedaan?

Susan Schneider Williams is een bekende voorvechter geworden voor bewustwording over Lewy body-dementie. Ze publiceerde een essay over de ervaringen van haar man in het tijdschrift Neurology en was lid van de raad van bestuur van de American Brain Foundation. Haar publieke inzet heeft de bekendheid van LBD aanzienlijk vergroot.