Как диагностируется деменция с тельцами Леви: тесты, критерии и правило 1 года

Получение правильного диагноза деменции с тельцами Леви может занять месяцы или даже годы. Вы наблюдали, как ваш близкий человек борется с симптомами, которые не совсем соответствуют тому, что говорят вам врачи. Сначала они говорили об болезни Альцгеймера, но галлюцинации начались рано, а спутанность сознания то появляется, то исчезает непредсказуемо, а не постепенно, стадия за стадией, как это обычно бывает при болезни Альцгеймера. Затем они сказали, что это болезнь Паркинсона, но проблемы с мышлением появились одновременно с физическими симптомами, а не годы спустя.

Если вы ищете ответы, вы не одиноки. Деменция с тельцами Леви (LBD) часто диагностируется неправильно, поскольку ее симптомы пересекаются с другими состояниями. Понимание того, как диагностируется LBD, поможет вам добиться правильного обследования и понять, когда поставленный вам диагноз не соответствует тому, что вы видите.

Основные выводы

• В настоящее время не существует какого-то одного теста, который бы окончательно подтвердил деменцию с тельцами Леви. Диагноз основан на клинической оценке, характере симптомов и исключении других состояний.
• Правило 1 года отличает LBD от деменции при болезни Паркинсона. Если когнитивные симптомы появляются до или в течение одного года после двигательных симптомов, диагноз обычно определяется как деменция с тельцами Леви.
• Четыре основных признака указывают на LBD. Колебания когнитивных функций, зрительные галлюцинации, расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз и паркинсонизм. Наличие двух или более признаков делает LBD вероятной.
• Ошибочный диагноз — распространенное явление. Многим людям сначала говорят, что у них болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона или психическое расстройство, прежде чем будет выявлена LBD.
• Специалисты имеют значение. Неврологи по расстройствам движения и поведенческие неврологи имеют больше опыта в распознавании паттернов LBD.

Почему деменцию с тельцами Леви сложно диагностировать

Никакой анализ крови или сканирование головного мозга не могут окончательно подтвердить деменцию с тельцами Леви при жизни человека. Единственный способ диагностировать LBD с абсолютной точностью — это вскрытие, когда патологоанатомы могут непосредственно исследовать ткань мозга на наличие тельц Леви. Тест биопсии кожи и/или люмбальная пункция могут помочь в диагностике, хотя они и не дают 100% уверенности.

Это означает, что врачи должны полагаться на клинический диагноз, наблюдая за симптомами, отслеживая их развитие и исключая другие возможные причины. Для этого необходимо распознать закономерность, которую многие врачи, даже неврологи, видят недостаточно часто, чтобы уверенно ее идентифицировать.

Сами симптомы создают путаницу. Зрительные галлюцинации могут привести к направлению к психиатру. Проблемы с движением указывают на болезнь Паркинсона. Жалобы на память предполагают болезнь Альцгеймера. Каждый симптом по отдельности имеет другие объяснения. Ключ к постановке диагноза заключается в том, чтобы увидеть, как они сочетаются друг с другом.

Четыре основных признака деменции с тельцами Леви

Диагностические критерии, установленные на основе экспертного консенсуса, выделяют четыре основных клинических признака, указывающих на ЛБД. Наличие двух или более из них делает диагноз вероятным. 

Колебания когнитивных функций и бодрствования

Мышление и внимание вашего близкого человека сильно меняются, иногда в течение нескольких часов. Утром он может казаться сообразительным и вовлеченным, днем — спутанным и сонным, а к вечеру снова более ясным. Эти колебания отличают ЛБД от болезни Альцгеймера, при которой снижение когнитивных функций происходит более стабильно.

Повторяющиеся зрительные галлюцинации

Детальные, четкие зрительные галлюцинации появляются на ранних стадиях ЛБД. Ваш близкий человек видит людей, животных или предметы, которых на самом деле нет. Эти видения яркие и реалистичные. Ранние галлюцинации являются сильным индикатором ЛБД, а не других видов деменции.

Расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз

Расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз заставляет людей физически проживать свои сны, иногда буйно. Они могут наносить удары руками или ногами либо кричать во сне. Этот симптом часто появляется за годы до других признаков ЛБД и является одним из сильнейших предвестников будущего заболевания с тельцами Леви.

Паркинсонизм

Двигательные симптомы, похожие на болезнь Паркинсона, со временем развиваются у большинства людей с ЛБД. К ним относятся замедленность движений, скованность мышц, тремор, шаркающая походка и уменьшение мимики лица. Время появления этих симптомов по отношению к когнитивным помогает отличить ЛБД от деменции при болезни Паркинсона.

Объяснение правила 1 года

Правило 1 года помогает врачам различать деменцию с тельцами Леви (ДТЛ) и деменцию при болезни Паркинсона (ДБП). Оба состояния связаны с наличием телец Леви в головном мозге. Разница заключается в том, какие симптомы появляются первыми.

Деменция с тельцами Леви: Когнитивные симптомы появляются первыми или в течение одного года после начала двигательных симптомов.

Деменция при болезни Паркинсона: Двигательные симптомы появляются первыми и присутствуют по меньшей мере в течение года или дольше до развития значительного снижения когнитивных функций.

Если у вашего близкого человека развились замедленность движений и скованность, а затем шесть месяцев спустя начались проблемы с памятью и галлюцинации, диагнозом обычно будет деменция с тельцами Леви. Если у него была болезнь Паркинсона в течение пяти лет до появления когнитивных симптомов, это была бы деменция при болезни Паркинсона.

Оба состояния подпадают под общую категорию деменции с тельцами Леви, и для обоих требуются схожие меры предосторожности в отношении медикаментов, которых следует избегать. Различие имеет значение главным образом для отслеживания течения заболевания и понимания его вероятного развития.

Что такое 3-минутный тест на деменцию с тельцами Леви?

Доктор Джеймс Галвин, невролог из Комплексного центра здоровья мозга при Университете Майами, разработал 3-минутный тест для оценки признаков LBD. Тест содержит 10 вопросов, на которые нужно ответить «да» или «нет». Шесть из них касаются немоторных симптомов, таких как немотивированное мышление, галлюцинации или чрезмерная сонливость, а четыре включают аспекты моторных симптомов, такие как скованность в руках и ногах, замедленность движений и проблемы с равновесием. Этот тест должен проводить врач (предпочтительно невролог).

Другие распространенные скрининговые тесты включают краткую шкалу оценки психического статуса (MMSE) и монреальскую шкалу оценки когнитивных функций (MoCA). Они занимают около 10 минут и оценивают память, внимание, речь и другие когнитивные функции. Они могут выявить когнитивные нарушения, но не могут определить их причину.

В некоторых исследованиях изучались краткие тесты на предмет колебаний внимания, что характерно для ЛБД. Тем не менее, ни один короткий тест не может заменить всестороннюю клиническую оценку опытным врачом.

Тесты, подтверждающие диагноз LBD

Хотя ни один тест не подтверждает ЛБД окончательно, несколько тестов могут помочь поддержать диагноз или исключить другие состояния.

Нейровизуализация головного мозга

МРТ и КТ помогают исключить инсульты, опухоли или другие структурные проблемы. При ЛБД эти сканирования часто выглядят относительно нормальными или показывают лишь легкие изменения, в отличие от значительного уменьшения объема мозга, часто наблюдаемого при болезни Альцгеймера.

ДаТскен (DaTscan)

Этот специализированный метод визуализации показывает активность дофамина в головном мозге. Снижение функции дофамина подтверждает диагноз ЛБД или болезни Паркинсона и помогает исключить болезнь Альцгеймера. Положительный результат DaTscan считается подтверждающим свидетельством в пользу ЛБД.

Исследования сна

Полисомнография может подтвердить расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, что убедительно указывает на возможное наличие ЛБД. Если ваш близкий человек проживает сны во сне, документирование этого с помощью исследования сна дает объективные доказательства.

Кожный тест Syn-One

Тест Syn-One — это кожная биопсия, которая предоставляет патологические доказательства для помощи в диагностической оценке пациентов с клиническими признаками, указывающими на синуклеопатию, включая болезнь Паркинсона, деменцию с тельцами Леви и сопутствующие расстройства.  

Тесты вегетативной нервной системы

Тесты, измеряющие вариабельность сердечного ритма, реакцию артериального давления и другие вегетативные функции, могут выявить нарушения регуляции, характерные для ЛБД. Аномальные результаты подтверждают диагноз.

Получение правильного диагноза

Если вы подозреваете, что у вашего близкого человека деменция с тельцами Леви, но ему не был поставлен правильный диагноз, предпримите следующие шаги.

• Тщательно документируйте симптомы: Записывайте то, что вы наблюдаете, когда возникают симптомы и как они колеблются. Отмечайте любые случаи бурного проявления снов, даже если это началось много лет назад. Возьмите эту информацию с собой на прием.
• Обратитесь к специалисту: Врачи-неврологи общей практики могут иметь ограниченный опыт работы с ЛБД. Неврологи по расстройствам движения и поведенческие неврологи видят больше таких случаев и быстрее распознают закономерности. Попросите направление к специалисту, если ваш нынешний врач кажется неуверенным.
• Запросите комплексное обследование: Тщательная оценка включает подробный сбор анамнеза, неврологический осмотр, когнитивное тестирование и, возможно, визуализацию или другие поддерживающие тесты. Короткие визиты в кабинет недостаточны для сложных диагнозов.
• При необходимости получите второе мнение: Если диагноз не совпадает с тем, что вы видите, обратитесь за другой оценкой. Ошибочные диагнозы случаются часто, и правильный диагноз важен для принятия решений о лечении и безопасности.

Правильный диагноз не изменит саму болезнь, но он меняет всё остальное. Он объясняет то, что вы наблюдаете. Он помогает подобрать более безопасные методы лечения и дает возможность получить доступ к нужным ресурсам и поддержке.

Если вам нужна помощь в поиске специалистов или у вас есть вопросы о процессе диагностики, наша команда готова помочь. Наша горячая линия работает каждый день с 8:00 до 20:00 по восточному времени по телефону 516-218-2026 или 833-LBD-LINE. Вы также можете связаться с нами по электронной почте norma@lbdny.org.

Часто задаваемые вопросы: диагностика деменции с тельцами Леви

Как врачи диагностируют деменцию с тельцами Леви?

Врачи диагностируют LBD, оценивая симптомы, историю болезни и проводя клиническое обследование. Они ищут основные признаки, такие как колебания когнитивных функций, зрительные галлюцинации, расстройство поведения в фазе быстрого сна и паркинсонизм. Дополнительные исследования, например, DaTscan и исследования сна, могут подтвердить диагноз.

Что такое «правило одного года» при деменции с тельцами Леви?

«Правило одного года» помогает отличить деменцию с тельцами Леви от деменции при болезни Паркинсона. Если когнитивные симптомы появляются до или в течение одного года после двигательных нарушений, ставится диагноз «деменция с тельцами Леви». Если двигательные нарушения предшествуют снижению когнитивных функций более чем на год, это деменция при болезни Паркинсона.

Существует ли тест для подтверждения деменции с тельцами Леви?

Не существует единого теста, подтверждающего LBD при жизни. Окончательный диагноз требует проведения аутопсии. Однако клиническая оценка в сочетании с вспомогательными исследованиями, такими как DaTscan, исследования сна и тесты на вегетативную функцию, позволяют сделать диагноз высоковероятным.

Почему деменцию с тельцами Леви часто диагностируют неверно?

Симптомы LBD пересекаются с болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона и психическими заболеваниями. Многие врачи редко сталкиваются со случаями LBD и не узнают характерную картину болезни. Каждый симптом по отдельности имеет другие объяснения, поэтому связь между ними часто упускается из виду.

К какому врачу следует обратиться для диагностики деменции с тельцами Леви?

Наибольшим опытом в работе с LBD обладают неврологи, специализирующиеся на двигательных расстройствах, и когнитивные неврологи. Они распознают закономерности симптомов, которые могут пропустить терапевты или даже обычные неврологи. Если вы подозреваете LBD, попросите направление к узкому специалисту.