Як діагностують деменцію з тільцями Леві: обстеження, критерії та правило 1 року

Отримання правильного діагнозу деменції з тілками Леві може зайняти місяці або навіть роки. Ви спостерігали, як ваша близька людина бореться із симптомами, які не зовсім відповідають тому, що кажуть лікарі. Спершу вони сказали, що це хвороба Альцгеймера, але галюцинації почалися рано, а стан сплутаності свідомості з'являється і зникає непередбачувано, а не поступово, стадія за стадією, як це зазвичай буває при хворобі Альцгеймера. Потім вони сказали, що це хвороба Паркінсона, але проблеми з мисленням з'явилися одночасно з фізичними симптомами, а не через роки.

Якщо ви шукаєте відповіді, ви не самотні. Деменція з тілками Леві (LBD) часто діагностується неправильно, оскільки її симптоми перетинаються з іншими станами. Розуміння того, як діагностується LBD, може допомогти вам домагатися належного обстеження та розпізнати, коли поставлений вам діагноз не відповідає тому, що ви бачите.

Головні висновки

• Наразі немає єдиного аналізу, який би остаточно підтвердив деменцію з тілками Леві. Діагностика ґрунтується на клінічному обстеженні, моделях симптомів та виключенні інших станів.
• Правило 1 року відрізняє LBD від деменції при хворобі Паркінсона. Якщо когнітивні симптоми з'являються до або протягом одного року після появи рухових симптомів, діагнозом зазвичай є деменція з тілками Леві.
• Чотири основні ознаки вказують на LBD. Когнітивні коливання, зорові галюцинації, розлад поведінки у фазі швидкого сну та паркінсонізм. Наявність двох або більше ознак робить LBD ймовірною.
• Неправильний діагноз трапляється часто. Багатьом людям спочатку кажуть, що у них хвороба Альцгеймера, хвороба Паркінсона або психічний розлад, перш ніж буде виявлено LBD.
• Спеціалісти мають значення. Неврологи з розладів руху та поведінкові неврологи мають більший досвід розпізнавання проявів LBD.

Чому деменцію з тільцями Леві важко діагностувати

Жоден аналіз крові чи сканування мозку не можуть остаточно підтвердити деменцію з тілками Леві протягом життя людини. Єдиний спосіб діагностувати LBD з повною впевненістю — це розтин, коли патологоанатоми можуть безпосередньо дослідити тканину мозку на наявність тілеcь Леві. Біопсія шкіри та/або спинномозкова пункція можуть допомогти в діагностиці, хоча вони не є на 100% остаточними.

Це означає, що лікарі повинні покладатися на клінічний діагноз, спостереження за симптомами, відстеження їх прогресування та виключення інших можливих причин. Це вимагає розпізнавання закономірності, яку багато лікарів, навіть неврологів, бачать недостатньо часто, щоб впевнено її ідентифікувати.

Самі симптоми створюють плутанину. Зорові галюцинації можуть призвести до направлення до психіатра. Проблеми з рухом вказують на хворобу Паркінсона. Скарги на пам'ять свідчать про хворобу Альцгеймера. Кожен симптом, якщо розглядати його окремо, має інші пояснення. Ключем до діагностики є розуміння того, як вони поєднуються між собою.

Чотири основні ознаки деменції з тільцями Леві

Діагностичні критерії, встановлені шляхом експертного консенсусу, визначають чотири основні клінічні ознаки, які вказують на LBD. Наявність двох або більше з них робить діагноз ймовірним. 

Когнітивні коливання та коливання рівня пильності

Мислення та увага вашої близької людини значно змінюються, іноді протягом кількох годин. Вранці вони можуть здаватися зосередженими та залученими, вдень — розгубленими та сонними, а ввечері знову яснішими. Це коливання відрізняє LBD від хвороби Альцгеймера, при якій когнітивне зниження є більш стабільним.

Повторювані зорові галюцинації

Детальні, чіткі зорові галюцинації з'являються на ранніх стадіях LBD. Ваша близька людина бачить людей, тварин або предмети, яких немає насправді. Ці видіння є яскравими та реалістичними. Ранні галюцинації є сильним індикатором LBD, а не інших деменцій.

Розлад поведінки у фазі швидкого сну

Розлад поведінки у фазі швидкого сну (REM) змушує людей фізично відтворювати сновидіння, іноді агресивно. Вони можуть битися кулаками, ногами або кричати під час сну. Цей симптом часто з'являється за роки до інших ознак LBD і є одним із найсильніших предикторів майбутнього захворювання з тілками Леві.

Паркінсонізм

Рухові симптоми, подібні до хвороби Паркінсона, з часом розвиваються у більшості людей з LBD. До них належать сповільненість рухів, скутість м'язів, тремор, шаркаюча хода та зменшення міміки обличчя. Час їх появи відносно когнітивних симптомів допомагає відрізнити LBD від деменції при хворобі Паркінсона.

Пояснення правила 1 року

Правило 1 року допомагає лікарям розрізняти деменцію з тілками Леві (DLB) та деменцію при хворобі Паркінсона (PDD). Обидва стани пов'язані з наявністю тілець Леві в головному мозку. Різниця полягає в тому, які симптоми з'являються першими.

Деменція з тілками Леві: Когнітивні симптоми з'являються першими або протягом одного року після початку рухових симптомів.

Деменція при хворобі Паркінсона: Рухові симптоми з'являються першими і спостерігаються принаймні протягом року або довше до розвитку значного когнітивного зниження.

Якщо у вашої близької людини з'явилася сповільненість рухів та скутість, а через шість місяців почалися проблеми з пам'яттю та галюцинації, діагнозом зазвичай буде деменція з тілками Леві. Якщо ж хвороба Паркінсона тривала п'ять років до появи когнітивних симптомів, це буде деменція при хворобі Паркінсона.

Обидва стани підпадають під загальне поняття деменції з тілками Леві, і обидва вимагають однакових запобіжних заходів щодо лікарських засобів, яких слід уникати. Ця відмінність важлива насамперед для відстеження хвороби та розуміння її ймовірного прогресування.

Що таке 3-хвилинний тест на деменцію з тільцями Леві?

Доктор Джеймс Гелвін (Dr. James Galvin), невролог із Комплексного центру здоров'я мозку при Університеті Маямі (Comprehensive Center for Brain Health at the University of Miami), розробив 3-хвилинний тест для оцінки ознак LBD. Тест містить 10 запитань із відповідями «так» чи «ні». Шість із них стосуються немоторних симптомів, таких як немотивоване мислення, галюцинації або надмірний сон, а чотири охоплюють моторні симптоми, такі як скутість у руках і ногах, сповільненість рухів та проблеми з рівновагою. Цей тест має проводити лікар (бажано невролог).

Інші поширені скринінгові тести включають Коротку шкалу оцінки психічного стану (MMSE) та Мореальську шкалу оцінки когнітивних функцій (MoCA). Вони займають близько 10 хвилин і оцінюють пам'ять, увагу, мову та інші когнітивні функції. Вони можуть виявити когнітивні порушення, але не можуть визначити їхню причину.

У деяких дослідженнях вивчалися короткі тести для оцінки коливань уваги, що є характерним для LBD. Однак жоден короткий тест не може замінити комплексне клінічне обстеження досвідченим лікарем.

Тести, які допомагають у діагностиці LBD

Хоча жоден тест не підтверджує LBD остаточно, кілька з них можуть підтвердити діагноз або виключити інші стани.

Візуалізація головного мозку

МРТ та КТ допомагають виключити інсульти, пухлини чи інші структурні проблеми. При LBD ці сканування часто виглядають відносно нормально або показують лише легкі зміни, на відміну від значного зменшення об'єму мозку, яке часто спостерігається при хворобі Альцгеймера.

ДаТскен (DaTscan)

Цей спеціалізований тест візуалізації показує активність дофаміну в головному мозку. Знижена функція дофаміну підтверджує діагноз LBD або хвороби Паркінсона та допомагає виключити хворобу Альцгеймера. Позитивний результат сканування ДаТ (DaTscan) вважається доказом на користь LBD.

Дослідження сну

Полісомнографія може підтвердити розлад поведінки у фазі швидкого сну (REM), що надійно підтверджує можливу LBD. Якщо ваша близька людина проживає сни в русі, фіксація цього за допомогою дослідження сну дає об'єктивні докази.

Шкірний тест Syn-One

Тест Syn-One — це біопсія шкіри, яка надає патологічні докази на підтримку діагностичного обстеження пацієнтів із клінічними ознаками, що вказують на синуклеїнопатію, зокрема хворобу Паркінсона, деменцію з тільцями Леві та пов'язані з ними розлади.  

Тести вегетативної нервової системи

Тести, що вимірюють варіабельність серцевого ритму, реакцію артеріального тиску та інші вегетативні функції, можуть виявити порушення регуляції, які часто трапляються при LBD. Ненормальні результати підтверджують діагноз.

Отримання правильного діагнозу

Якщо ви підозрюєте, що у вашої близької людини деменція з тільцями Леві, але їй не встановили належний діагноз, зробіть такі кроки.

• Ретельно фіксуйте симптоми: Записуйте те, що ви помічаєте, коли виникають симптоми та як вони коливаються. Занотуйте будь-яку історію проживання снів у русі, навіть якщо це почалося багато років тому. Візьміть цю інформацію на прийом до лікаря.
• Зверніться до фахівця: Загальні неврологи можуть мати обмежений досвід роботи з LBD. Неврологи з розладів руху та поведінкові неврологи бачать більше випадків і швидше розпізнають закономірності. Попросіть направлення, якщо ваш поточний лікар здається невпевненим.
• Вимагайте комплексного обстеження: Ретельна оцінка включає детальний медичний анамнез, неврологічний огляд, тестування когнітивних функцій і, можливо, візуалізацію або інші допоміжні тести. Коротких візитів до кабінету недостатньо для складних діагнозів.
• За потреби отримайте другу думку: Якщо діагноз не збігається з тим, що ви бачите, пройдіть інше обстеження. Помилкові діагнози трапляються часто, і правильний діагноз важливий для прийняття рішень щодо лікування та безпеки.

Правильний діагноз не змінить хворобу, але він змінює все інше. Він пояснює те, чого ви були свідками. Він спрямовує безпечніші вибори лікування та допомагає з'єднати вас із відповідними ресурсами та підтримкою.

Якщо вам потрібна допомога в пошуку фахівців або є запитання щодо процесу діагностики, наша команда тут. Наша гаряча лінія працює щодня з 8:00 до 20:00 за східним часом за номером 516-218-2026 або 833-LBDLINE. Ви також можете зв'язатися з нами електронною поштою за адресою norma@lbdny.org.

Часті запитання: Діагностика деменції з тілками Леві

Як лікарі діагностують деменцію з тільцями Леві?

Лікарі діагностують LBD, оцінюючи симптоми, історію хвороби та проводячи клінічний огляд. Вони шукають основні ознаки, такі як коливання когнітивних функцій, зорові галюцинації, розлад поведінки у фазі швидкого сну (REM) та паркінсонізм. Допоміжні тести, такі як сканування DaTscan та дослідження сну, можуть підтвердити діагноз.

Що таке правило 1 року для деменції з тільцями Леві?

Правило 1 року відрізняє деменцію з тільцями Леві від деменції при хворобі Паркінсона. Якщо когнітивні симптоми з'являються до або протягом одного року після появи рухових симптомів, діагностується деменція з тільцями Леві. Якщо рухові симптоми випереджають зниження когнітивних функцій більш ніж на один рік, це деменція при хворобі Паркінсона.

Чи існує тест для підтвердження деменції з тільцями Леві?

Жоден окремий тест не підтверджує LBD за життя. Остаточний діагноз вимагає розтину. Проте клінічна оцінка в поєднанні з допоміжними тестами, такими як DaTscan, дослідження сну та тести вегетативної нервової системи, може зробити діагноз дуже ймовірним.

Чому деменцію з тільцями Леві часто діагностують помилково?

Симптоми LBD збігаються з ознаками хвороби Альцгеймера, хвороби Паркінсона та психічними розладами. Багато лікарів бачать мало випадків LBD і не розпізнають закономірність. Кожен симптом окремо має інші пояснення, тому зв'язок між ними пропускається.

Який лікар повинен діагностувати деменцію з тільцями Леві?

Неврологи з розладів руху та поведінкові неврологи мають найбільший досвід роботи з LBD. Вони розпізнають закономірності симптомів, які терапевти або навіть загальні неврологи можуть пропустити. Запросіть направлення до фахівця, якщо ви підозрюєте LBD.