כיצד מאבחנים דמנציה עם גופי לואי: בדיקות, קריטריונים וכלל השנה הראשונה

קבלת האבחנה הנכונה של Lewy Body Dementia עלולה לקחת חודשים ואף שנים. ראיתם את יקירכם מתמודד עם תסמינים שלא בדיוק תואמים את מה שהרופאים אומרים לכם. בהתחלה אמרו שזה אלצהיימר, אבל ההזיות הופיעו בשלב מוקדם, והבלבול בא והולך בצורה לא צפויה, לא כמו הידרדרות הדרגתית, שלב-אחר-שלב, האופיינית בדרך כלל לאלצהיימר. לאחר מכן אמרו שזה פרקינסון, אבל בעיות החשיבה הופיעו לצד התסמינים הפיזיים, ולא שנים לאחר מכן.

אם אתם מחפשים תשובות, אתם לא לבד. דמנציית גופי לואי (LBD) מאובחנת לעיתים קרובות באופן שגוי כיוון שהתסמינים שלה חופפים למצבים אחרים. הבנה של אופן האבחון של LBD יכולה לעזור לכם לעמוד על זכויותיכם לקבלת הערכה מתאימה, ולזהות מתי האבחנה שקיבלתם אינה תואמת את מה שאתם רואים בפועל.

נקודות מרכזיות

• נכון לעכשיו, אין בדיקה אחת שמאשרת Lewy Body Dementia באופן חד-משמעי. האבחון מתבסס על הערכה קלינית, דפוסי תסמינים ושלילת מצבים אחרים.
• כלל השנה האחת מבדיל בין LBD לבין דמנציה של מחלת הפרקינסון. אם תסמינים קוגניטיביים מופיעים לפני או בתוך שנה אחת מתסמינים מוטוריים, האבחנה היא בדרך כלל דמנציה עם גופיפי לואי (Dementia with Lewy bodies).
• ארבעה מאפיינים עיקריים מרמזים על LBD. תנודות קוגניטיביות, הזיות חזותיות, הפרעת התנהגות בשנת REM, ופרקינסוניזם. נוכחות של שניים או יותר הופכת את האבחנה של LBD לסבירה.
• אבחנה שגויה היא דבר נפוץ. לאנשים רבים נאמר בתחילה שיש להם אלצהיימר, פרקינסון או מצב פסיכיאטרי לפני שמזהים LBD.
• למומחים יש השפעה. נוירולוגים מומחים להפרעות תנועה ונוירולוגים התנהגותיים הם בעלי ניסיון רב יותר בזיהוי דפוסי LBD.

מדוע קשה לאבחן Lewy Body Dementia

אין בדיקת דם או סריקת מוח שיכולה לאשר Lewy Body Dementia באופן חד-משמעי במהלך חייו של אדם. הדרך היחידה לאבחן LBD בוודאות מוחלטת היא באמצעות נתיחה לאחר המוות, כאשר פתולוגים יכולים לבחון את רקמת המוח ישירות כדי לראות גופיפי לואי. בדיקת ביופסיית עור ו/או ניקור מותני יכולים לסייע באבחון, אם כי הם אינם חד-משמעיים ב-100%.

משמעות הדבר היא שרופאים חייבים להסתמך על אבחנה קלינית, תצפית על תסמינים, מעקב אחר התקדמותם ושלילת גורמים אפשריים אחרים. זה דורש זיהוי דפוס שרופאים רבים, אפילו נוירולוגים, לא רואים לעיתים קרובות מספיק כדי לזהות בביטחון.

התסמינים עצמם יוצרים בלבול. הזיות חזותיות עשויות להוביל להפניה פסיכיאטרית. בעיות תנועה מצביעות על מחלת הפרקינסון. תלונות על זיכרון מרמזות על אלצהיימר. לכל תסמין, בפני עצמו, יש הסברים אחרים. המפתח לאבחנה הוא לראות כיצד הם משתלבים יחד.

ארבעת המאפיינים העיקריים של Lewy Body Dementia

קריטריונים לאבחון שנקבעו על ידי הסכמה של מומחים מזהים ארבעה מאפיינים קליניים עיקריים המרמזים על LBD. נוכחות של שניים או יותר הופכת את האבחנה לסבירה. 

תנודות בחשיבה ובעירנות

החשיבה ותשומת הלב של יקירכם משתנות באופן דרמטי, לעיתים בתוך שעות. הם עשויים להיראות חדים ומעורבים בבוקר, מבולבלים ומנומנמים אחר הצהריים, ואז שוב צלולים בערב. תנודה זו מבדילה בין LBD לבין מחלת אלצהיימר, שבה הידרדרות קוגניטיבית היא יציבה יותר.

הזיות חזותיות חוזרות ונשנות

הזיות חזותיות מפורטות וברורות מופיעות בשלב מוקדם ב-LBD. יקירכם רואה אנשים, חיות או חפצים שאינם שם. חזיונות אלו חיים ומציאותיים. הזיות מוקדמות הן אינדיקטור חזק ל-LBD ולא לדמנציות אחרות.

הפרעת התנהגות בשנת שנת חלום (REM)

הפרעת התנהגות בשנת REM גורמת לאנשים להוציא לפועל פיזית את החלומות שלהם, לעיתים באלימות. הם עלולים להכות, לבעוט או לצעוק בזמן השינה. תסמין זה מופיע לעיתים קרובות שנים לפני סימני LBD אחרים והוא אחד המנבאים החזקים ביותר למחלת גופיפי לואי עתידית.

פרקינסוניזם

תסמינים מוטוריים הדומים למחלת הפרקינסון מתפתחים בסופו של דבר אצל רוב האנשים עם LBD. אלו כוללים תנועה איטית, נוקשות שרירים, רעד, הליכה גוררת, והבעת פנים מופחתת. התזמון של מתי אלו מופיעים ביחס לתסמינים הקוגניטיביים עוזר להבדיל בין LBD לבין מחלת פרקינסון עם דמנציה.

הסבר על כלל השנה האחת

חוק השנה האחת עוזר לרופאים להבחין בין דמנציה עם גופי לואי (DLB) לבין דמנציה של מחלת פרקינסון (PDD). שני המצבים מערבים נוכחות של גופי לואי במוח. ההבדל טמון בסדר הופעת התסמינים.

דמנציה עם גופי לואי: תסמינים קוגניטיביים מופיעים תחילה, או בתוך שנה אחת מתחילת הופעת תסמינים מוטוריים (תנועתיים).

דמנציה של מחלת פרקינסון: תסמינים מוטוריים מופיעים תחילה וקיימים במשך שנה אחת לפחות או יותר לפני שמתפתחת ירידה קוגניטיבית משמעותית.

אם אצל יקירכם התפתחו איטיות בתנועה ונוקשות, ולאחר מכן, שישה חודשים לאחר מכן, החלו בעיות זיכרון והזיות, האבחנה תהיה בדרך כלל דמנציה עם גופי לואי. אם הוא סבל ממחלת פרקינסון במשך חמש שנים לפני שהופיעו תסמינים קוגניטיביים, מדובר בדמנציה של מחלת פרקינסון.

שני המצבים נופלים תחת המטריה של דמנציית גופי לואי, ושניהם דורשים אמצעי זהירות דומים בנוגע ל תרופות שיש להימנע מהן. ההבחנה חשובה בעיקר לצורך מעקב אחר המחלה והבנת ההתקדמות הצפויה שלה.

מהו מבחן 3 הדקות עבור Lewy Body Dementia?

ד"ר ג'יימס גלווין, נוירולוג במרכז המקיף לבריאות המוח באוניברסיטת מיאמי, פיתח בדיקה בת 3 דקות המסייעת בהערכת סימנים של LBD. הבדיקה כוללת 10 שאלות של כן או לא. שש מהן עוסקות בתסמינים שאינם מוטוריים כגון חשיבה בלתי סבירה, הזיות או שינה מופרזת, וארבע כוללות היבטים של תסמינים מוטוריים כגון נוקשות בידיים וברגליים, איטיות בתנועה ובעיות בשיווי המשקל. בדיקה זו צריכה להתבצע על ידי רופא (עדיף נוירולוג).

בדיקות סינון נפוצות אחרות כוללות את ה-Mini-Mental State Examination (MMSE) ואת ה-Montreal Cognitive Assessment (MoCA). אלו אורכות כ-10 דקות ומעריכות זיכרון, קשב, שפה ותפקודים קוגניטיביים אחרים. הן יכולות לזהות ליקוי קוגניטיבי אך לא לקבוע את הגורם לו.

מחקרים מסוימים בחנו הערכות קצרות לקשב תנודתי, המאפיין את LBD. עם זאת, שום בדיקה קצרה אינה יכולה להחליף הערכה קלינית מקיפה על ידי רופא מנוסה.

בדיקות התומכות באבחון LBD

בעוד שאף בדיקה אינה מאשרת LBD באופן חד-משמעי, מספר בדיקות יכולות לתמוך באבחנה או לשלול מצבים אחרים.

דימות מוחי

סריקות MRI ו-CT עוזרות לשלול שבץ, גידולים או בעיות מבניות אחרות. ב-LBD, סריקות אלו נראות לעיתים קרובות נורמליות יחסית או מראות שינויים קלים בלבד, בניגוד להתכווצות המשמעותית של המוח הנראית לעיתים קרובות במחלת אלצהיימר.

DaTscan

בדיקת דימות מיוחדת זו מראה את פעילות הדופמין במוח. תפקוד דופמין מופחת תומך באבחנה של LBD או פרקינסון ועוזר לשלול מחלת אלצהיימר. תוצאה חיובית ב-DaTscan נחשבת לראיה תומכת עבור LBD.

בדיקות שינה

פוליסומנוגרפיה (בדיקת שינה) יכולה לאשר הפרעת התנהגות בשנת REM, אשר תומכת מאוד באפשרות של LBD. אם יקירכם מגיב פיזית לחלומות, תיעוד עובדה זו באמצעות בדיקת שינה מספק ראיה אובייקטיבית.

בדיקת עור Syn-One

בדיקת Syn-One היא בדיקת ביופסיית עור המספקת ראיה פתולוגית כדי לסייע בהערכה האבחנתית של חולים עם תסמינים קליניים המצביעים על סינוקלאינופתיה, כולל מחלת פרקינסון, דמנציה עם גופי לואי והפרעות קשורות.  

בדיקות תפקוד אוטונומי

בדיקות המודדות את שונות קצב הלב, תגובות לחץ דם ותפקודים אוטונומיים אחרים יכולות לחשוף את חוסר הוויסות הנפוץ ב-LBD. תוצאות לא תקינות תומכות באבחנה.

קבלת האבחנה הנכונה

אם אתם חושדים שיקירכם סובל מדמנציית גופי לואי אך לא קיבל אבחנה מתאימה, נקטו בצעדים הבאים.

• תעדו תסמינים בקפידה: רשמו מה אתם מבחינים, מתי מופיעים התסמינים וכיצד הם משתנים. ציינו כל היסטוריה של תגובה פיזית לחלומות, גם אם זה התחיל לפני שנים. הביאו מידע זה לפגישות עם הרופאים.
• פנו למומחה: לנוירולוגים כלליים עשוי להיות ניסיון מוגבל עם LBD. נוירולוגים המתמחים בהפרעות תנועה ונוירולוגים התנהגותיים רואים יותר מקרים ומזהים דפוסים בקלות רבה יותר. בקשו הפניה אם הרופא הנוכחי שלכם נראה לא בטוח.
• בקשו הערכה מקיפה: הערכה יסודית כוללת היסטוריה רפואית מפורטת, בדיקה נוירולוגית, בדיקות קוגניטיביות ואולי דימות או בדיקות תומכות אחרות. ביקורים קצרים במרפאה אינם מספיקים לאבחנות מורכבות.
• קבלו חוות דעת שנייה במידת הצורך: אם האבחנה אינה תואמת את מה שאתם רואים, פנו להערכה נוספת. אבחנה שגויה היא דבר נפוץ, ודיוק באבחנה חשוב להחלטות טיפוליות ולבטיחות.

האבחנה הנכונה לא תשנה את המחלה, אבל היא משנה הכול. היא מסבירה את מה שראיתם. היא מנחה בחירות טיפוליות בטוחות יותר ועוזרת לחבר אתכם למשאבים ולתמיכה מתאימים.

אם אתם זקוקים לעזרה במציאת מומחים או אם יש לכם שאלות בנוגע לתהליך האבחון, הצוות שלנו כאן בשבילכם. קו הסיוע שלנו זמין בכל יום בשנה מ-8 בבוקר עד 8 בערב שעון החוף המזרחי בטלפון 516-218-2026 או 833-LBDLINE. ניתן גם ליצור איתנו קשר בדוא"ל norma@lbdny.org.

שאלות נפוצות: אבחון Lewy Body Dementia

כיצד רופאים מאבחנים דמנציית גופי לואי?

רופאים מאבחנים LBD על ידי הערכת תסמינים, היסטוריה רפואית ובדיקה קלינית. הם מחפשים מאפיינים מרכזיים כמו קוגניציה תנודתית, הזיות חזותיות, הפרעת התנהגות בשנת REM ופרקינסוניזם. בדיקות תומכות כמו DaTscan ובדיקות שינה יכולות לחזק את האבחנה.

מהו חוק השנה האחת לדמנציית גופי לואי?

חוק השנה האחת מבחין בין דמנציה עם גופי לואי לבין דמנציה של מחלת פרקינסון. אם תסמינים קוגניטיביים מופיעים לפני או בתוך שנה אחת מתחילת תסמינים מוטוריים, האבחנה היא דמנציה עם גופי לואי. אם תסמינים מוטוריים קודמים לירידה קוגניטיבית ביותר משנה, מדובר בדמנציה של מחלת פרקינסון.

האם יש בדיקה לאישור דמנציית גופי לואי?

אין בדיקה יחידה שמאשרת LBD במהלך החיים. אבחנה ודאית דורשת נתיחה לאחר המוות. עם זאת, הערכה קלינית בשילוב בדיקות תומכות כמו DaTscan, בדיקות שינה ובדיקות תפקוד אוטונומי יכולות להפוך את האבחנה לסבירה ביותר.

מדוע לעיתים קרובות מאבחנים LBD בצורה שגויה?

התסמינים של LBD חופפים לאלו של אלצהיימר, פרקינסון ומצבים פסיכיאטריים. רופאים רבים רואים רק מקרים מעטים של LBD ולא מזהים את הדפוס. לכל תסמין בנפרד יש הסברים אחרים, לכן הקשר ביניהם מתפספס.

איזה סוג רופא אמור לאבחן דמנציית לואי בודי (LBD)?

נוירולוגים המתמחים בהפרעות תנועה ונוירולוגים התנהגותיים הם בעלי הניסיון הרב ביותר עם LBD. הם מזהים דפוסי תסמינים שרופאי משפחה או אפילו נוירולוגים כלליים עלולים לפספס. בקשו הפניה למומחה אם אתם חושדים ב-LBD.