Hur demenssjukdom med Lewykroppar diagnostiseras: Tester, kriterier och 1-årsregeln

Att få rätt diagnos för demens med Lewykroppar kan ta månader eller till och med år. Du har sett din närstående kämpa med symtom som inte riktigt stämmer överens med det läkarna säger till dig. Först sa de Alzheimers, men hallucinationerna började tidigt och förvirringen kommer och går oförutsägbart, inte den gradvisa försämring steg för steg som Alzheimers vanligtvis innebär. Sedan sa de Parkinson, men tankeproblemen dök upp samtidigt som de fysiska symtomen, inte år senare.

Om du söker efter svar är du inte ensam. Demens med Lewykroppar (LBD) felaktigstämplas ofta eftersom dess symtom överlappar med andra tillstånd. Att förstå hur LBD diagnostiseras kan hjälpa dig att driva på för en korrekt utvärdering och känna igen när den diagnos du har fått inte stämmer överens med det du ser.

Viktiga lärdomar

• För närvarande finns det inget enskilt test som med säkerhet bekräftar demens med Lewykroppar. Diagnosen bygger på klinisk utvärdering, symtommönster och att andra tillstånd utesluts.
• 1-årsregeln skiljer LBD från demens vid Parkinsons sjukdom. Om kognitiva symtom uppträder före eller inom ett år efter rörelsesymtomen är diagnosen vanligtvis demens med Lewykroppar.
• Fyra centrala kännetecken tyder på LBD. Fluktuerande kognition, synhallucinationer, REM-sömnstörning och parkinsonism. Två eller flera gör LBD sannolikt.
• Felaktiga diagnoser är vanliga. Många får först höra att de har Alzheimers, Parkinson eller ett psykiatriskt tillstånd innan LBD upptäcks.
• Specialister gör skillnad. Neurologer med inriktning på rörelserubbningar och beteendeneurologer har mer erfarenhet av att känna igen LBD-mönster.

Varför demens med Lewykroppar är svår att diagnosticera

Inget blodprov eller hjärnröntgen kan med säkerhet bekräfta demens med Lewykroppar under en persons livstid. Det enda sättet att ställa LBD-diagnos med fullständig säkerhet är genom obduktion, då patologer kan undersöka hjärnvävnad direkt med avseende på Lewykroppar. Ett hudbiopsitest och/eller ett ryggväggsprov kan hjälpa till med diagnosen även om de inte är 100 procent definitiva.

Detta innebär att läkare måste förlita sig på klinisk diagnos, observera symtom, följa deras utveckling och utesluta andra möjliga orsaker. Det kräver att man känner igen ett mönster som många läkare, även neurologer, inte ser tillräckligt ofta för att kunna identifiera med säkerhet.

Själva symtomen skapar förvirring. Synhallucinationer kan leda till en psykiatrisk remiss. Rörelseproblem pekar mot Parkinsons sjukdom. Minnesproblem tyder på Alzheimers. Varje symtom för sig har andra förklaringar. Nyckeln till diagnosen är att se hur de hör ihop.

De fyra centrala kännetecknen för demens med Lewykroppar

Diagnostiska kriterier fastställda av expertkonsensus identifierar fyra centrala kliniska kännetecken som tyder på LBD. Förekomsten av två eller flera gör diagnosen sannolik. 

Fluktuerande kognition och vakenhet

Din närståendes tänkande och uppmärksamhet varierar kraftigt, ibland inom några timmar. Hen kan verka skärpt och engagerad på morgonen, förvirrad och trött på eftermiddagen och sedan klarare igen till kvällen. Denna fluktuation skiljer LBD från Alzheimers sjukdom, där den kognitiva försämringen är stadigare.

Återkommande synhallucinationer

Detaljerade, tydliga synhallucinationer uppträder tidigt vid LBD. Din närstående ser personer, djur eller föremål som inte finns där. Dessa syner är levande och realistiska. Tidiga hallucinationer är en stark indikation på LBD snarare än andra demenssjukdomar.

REM-sömnbeteendestörning

REM-sömnstörning gör att personer fysiskt lever ut drömmar, ibland våldsamt. De kan slå, sparka eller skrika under sömnen. Detta symtom uppträder ofta år innan andra tecken på LBD och är en av de starkaste markörerna för framtida Lewy body-sjukdom.

Parkinsonism

Rörelsesymtom som liknar Parkinsons sjukdom utvecklas till slut hos de flesta med LBD. Dessa omfattar långsamma rörelser, muskelstelhet, darrningar, släpande gång och minskat ansiktsuttryck. Tidpunkten för när dessa uppträder i förhållande till kognitiva symtom hjälper till att skilja LBD från Parkinsons sjukdom med demens.

1-årsregeln förklarad

1-årsregeln hjälper läkare att skilja mellan demens med Lewy bodies (DLB) och Parkinsons sjukdom med demens (PDD). Båda tillstånden innebär Lewy bodies i hjärnan. Skillnaden ligger i vilka symtom som visar sig först.

Demens med Lewy bodies: Kognitiva symtom visar sig först, eller inom ett år efter att rörelsesymtomen har börjat.

Parkinsons sjukdom med demens: Rörelsesymtom visar sig först och finns i minst ett år eller mer innan en påtaglig kognitiv nedsättning utvecklas.

Om din närstående utvecklade långsammare rörelser och stelhet och sedan började få minnesproblem och hallucinationer sex månader senare, skulle diagnosen vanligtvis vara demens med Lewy bodies. Om personen hade Parkinsons sjukdom i fem år innan kognitiva symtom dök upp, skulle det vara Parkinsons sjukdom med demens.

Båda tillstånden faller under paraplyet Lewy body-demens, och båda kräver liknande försiktighetsåtgärder gällande läkemedel att undvika. Skillnaden spelar roll främst för att följa sjukdomen och förstå dess troliga förlopp.

Vad är 3-minuterstestet för demens med Lewykroppar?

Dr. James Galvin, neurolog vid Comprehensive Center for Brain Health vid University of Miami, har tagit fram ett 3-minuterstest för att hjälpa till att utvärdera tecken på LBD. Testet innehåller 10 ja-eller-nej-frågor. Sex av dem handlar om icke-motoriska symtom som overkligt tänkande, hallucinationer eller alltför mycket sömn, och fyra handlar om motoriska symtom som stelhet i armar och ben, långsamma rörelser och problem med balansen. Det här testet bör utföras av en läkare (helst en neurolog).

Andra vanliga screeningtester omfattar Mini-Mental State Examination (MMSE) och Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Dessa tar ungefär 10 minuter och utvärderar minne, uppmärksamhet, språk och andra kognitiva funktioner. De kan upptäcka kognitiv nedsättning men kan inte fastställa orsaken.

Viss forskning har undersökt korta bedömningar för fluktuerande uppmärksamhet, vilket är typiskt för LBD. Men inget kort test kan ersätta en omfattande klinisk utvärdering av en erfaren läkare.

Tester som stödjer en LBD-diagnos

Även om inget test bekräftar LBD helt säkert, kan flera stödja diagnosen eller utesluta andra tillstånd.

Hjärnavbildning

MR- och styrktomografi-undersökningar (CT) hjälper till att utesluta stroke, tumörer eller andra strukturella problem. Vid LBD ser dessa undersökningar ofta relativt normala ut eller visar bara milda förändringar, till skillnad från den kraftiga krympning som ofta ses vid Alzheimers sjukdom.

DaTscan

Detta specialiserade bilddiagnostiska prov visar dopaminaktivitet i hjärnan. Minskad dopaminfunktion stöder en diagnos av LBD eller Parkinson och hjälper till att utesluta Alzheimers sjukdom. En positiv DaTscan anses vara stödjande bevis för LBD.

Sömnstudier

Polysomnografi kan bekräfta REM-sömnstörning, vilket starkt stöder misstanken om LBD. Om din närstående lever ut drömmar ger dokumentation av detta genom en sömnstudie objektiva bevis.

Syn-One hudtest

Syn-One-testet är en hudbiopsi som ger patologiska bevis som ett stöd vid den diagnostiska utvärderingen av patienter med kliniska tecken som tyder på synukleinopati, inklusive Parkinsons sjukdom, demens med Lewy bodies och relaterade sjukdomar.  

Tester av det autonoma nervsystemet

Tester som mäter hjärtfrekvensvariabilitet, blodtrycksreaktioner och andra autonoma funktioner kan avslöja den regleringsstörning som är vanlig vid LBD. Onormala resultat stöder diagnosen.

Att få rätt diagnos

Om du misstänker att din närstående har Lewy body-demens men inte har fått en korrekt diagnos, kan du vidta dessa åtgärder.

• Dokumentera symtomen noggrant: Skriv ner vad du observerar, när symtomen uppträder och hur de fluktuerar. Notera eventuell historik av att leva ut drömmar, även om det började för flera år sedan. Ta med denna information till besöken.
• Träffa en specialist: Allmänna neurologer kan ha begränsad erfarenhet av LBD. Neurologer med inriktning på rörelsestörningar och beteendeneurologer ser fler fall och känner igen mönster lättare. Be om en remiss om din nuvarande läkare verkar osäker.
• Begär en omfattande utvärdering: En grundlig bedömning omfattar detaljerad sjukdomshistoria, neurologisk undersökning, kognitiv testning och eventuellt bilddiagnostik eller andra stödjande tester. Korta mottagningsbesök räcker inte för komplexa diagnoser.
• Sök en andra åsikt om det behövs: Om diagnosen inte stämmer överens med det du ser, sök en ny utvärdering. Felaktiga diagnoser är vanliga, och att få det rätt är viktigt för behandlingsbeslut och säkerhet.

Rätt diagnos förändrar inte sjukdomen, men den förändrar allt annat. Den förklarar det du har bevittnat. Den vägleder säkrare behandlingsval och hjälper till att koppla ihop dig med lämpliga resurser och stöd.

Om du behöver hjälp med att hitta specialistläkare eller har frågor om den diagnostiska processen finns vårt team här. Vår hjälplinje är öppen alla dagar om året från 08:00 till 20:00 östkusttid på 516-218-2026 eller 833-LBDLINE. Du kan också nå oss via e-post på norma@lbdny.org.

Vanliga frågor: Diagnostisering av demens med Lewykroppar

Hur diagnostiserar läkare Lewy body-demens?

Läkare diagnostiserar LBD genom att utvärdera symtom, sjukdomshistoria och klinisk undersökning. De letar efter kärntecken som fluktuerande kognition, synhallucinationer, REM-sömnstörning och parkinsonism. Stödjande tester som DaTscan och sömnstudier kan stärka diagnosen.

Vad är 1-årsregeln för Lewy body-demens?

1-årsregeln skiljer demens med Lewy-kroppar från demens vid Parkinsons sjukdom. Om kognitiva symtom visar sig före eller inom ett år efter rörelsesymtomen är diagnosen demens med Lewy-kroppar. Om rörelsesymtomen kommer mer än ett år före den kognitiva nedsättningen rör det sig om demens vid Parkinsons sjukdom.

Finns det ett test för att fastställa Lewy body-demens?

Det finns inget enskilt test som fastställer LBD under livstiden. En säker diagnos kräver en obduktion. En klinisk utvärdering i kombination med stödjande tester som DaTscan, sömnundersökningar och test av det autonoma nervsystemet kan dock göra diagnosen mycket sannolik.

Varför feldiagnostiseras Lewy body-demens ofta?

Symtomen vid LBD överlappar med Alzheimers, Parkinsons och psykiatriska tillstånd. Många läkare ser få fall av LBD och känner inte igen mönstret. Varje symtom för sig har andra förklaringar, vilket gör att sambandet dem emellan missas.

Vilken typ av läkare bör ställa diagnosen Lewy body-demens?

Neurologer med inriktning på rörelserubbningar och beteendeneurologer har mest erfarenhet av LBD. De känner igen symtommönster som allmänläkare eller till och med vanliga neurologer kan missa. Be om en remiss till en specialist om du misstänker LBD.