Jak diagnozuje się otępienie z ciałami Lewy'ego: badania, kryteria i zasada 1 roku

Uzyskanie właściwej diagnozy otępienia z ciałami Lewy’ego może zająć miesiące, a nawet lata. Patrzysz, jak bliska Ci osoba zmaga się z objawami, które nie do końca pasują do tego, co mówią lekarze. Najpierw powiedziano, że to choroba Alzheimera, ale halucynacje pojawiły się wcześnie, a dezorientacja pojawia się i znika w nieprzewidywalny sposób, zamiast powolnego, etapowego pogorszenia, które zazwyczaj towarzyszy chorobie Alzheimera. Potem powiedziano, że to choroba Parkinsona, ale problemy z myśleniem pojawiły się razem z objawami fizycznymi, a nie lata później.

Jeśli szukasz odpowiedzi, nie jesteś sam. Otępienie z ciałami Lewy’ego (LBD) jest często błędnie diagnozowane, ponieważ jego objawy pokrywają się z innymi schorzeniami. Zrozumienie, jak diagnozuje się LBD, może pomóc Ci w walce o właściwą ocenę stanu zdrowia i w zauważeniu, kiedy postawiona diagnoza nie pasuje do tego, co widzisz.

Najważniejsze wnioski

• Obecnie nie ma jednego badania, które jednoznacznie potwierdzałoby otępienie z ciałami Lewy’ego. Diagnoza opiera się na ocene klinicznej, wzorcach objawów oraz wykluczeniu innych schorzeń.
• Zasada 1 roku odróżnia LBD od otępienia w przebiegu choroby Parkinsona. Jeśli objawy poznawcze pojawią się przed objawami ruchowymi lub w ciągu roku od ich wystąpienia, zazwyczaj diagnozuje się otępienie z ciałami Lewy’ego.
• Cztery główne cechy wskazują na LBD. Fluctuating cognition, visual hallucinations, REM sleep behavior disorder, and parkinsonism. Występowanie dwóch lub więcej z nich czyni LBD prawdopodobnym.
• Błędne diagnozy zdarzają się często. Wielu osobom na początku mówi się, że mają chorobę Alzheimera, Parkinsona lub zaburzenie psychiczne, zanim zostanie zidentyfikowane LBD.
• Specjaliści mają znaczenie. Neurolodzy specjalizujący się w zaburzeniach ruchu oraz neurolodzy behawioralni mają większe doświadczenie w rozpoznawaniu wzorców LBD.

Dlaczego otoczenie z ciałami Lewy'ego jest trudne do zdiagnozowania

Żadne badanie krwi ani rezonans magnetyczny mózgu nie potrafią jednoznacznie potwierdzić otępienia z ciałami Lewy’ego za życia człowieka. Jedynym sposobem na zdiagnozowanie LBD z całkowitą pewnością jest sekcja zwłok, podczas której patolodzy mogą bezpośrednio zbadać tkankę mózgową pod kątem obecności ciał Lewy’ego. Badanie biopsji skóry i/lub punkcja lędźwiowa mogą pomóc w diagnozie, choć nie dają 100% pewności.

Oznacza to, że lekarze muszą polegać na diagnozie klinicznej, obserwacji objawów, śledzeniu ich przebiegu i wykluczaniu innych możliwych przyczyn. Wymaga to rozpoznania wzorca, którego wielu lekarzy, nawet neurologów, nie widzi na tyle często, aby móc go z pewnością zidentyfikować.

Same objawy powodują zamieszkanie. Halucynacje wzrokowe mogą prowadzić do skierowania do psychiatry. Problemy z poruszaniem się wskazują na chorobę Parkinsona. Skargi na pamięć sugerują chorobę Alzheimera. Każdy objaw rozpatrywany oddzielnie ma inne wytłumaczenia. Kluczem do diagnozy jest dostrzeżenie, jak do siebie pasują.

Cztery główne objawy otoczenia z ciałami Lewy'ego

Kryteria diagnostyczne ustalone w drodze konsensusu ekspertów określają cztery główne cechy kliniczne sugerujące LBD. Obecność dwóch lub więcej z nich sprawia, że diagnoza staje się prawdopodobna. 

Wahania funkcji poznawczych i czujności

Myślenie i uwaga bliskiej Ci osoby drastycznie się zmieniają, czasem w ciągu kilku godzin. Mogą wydawać się skoncentrowani i zaangażowani rano, zdezorientowani i senni po południu, a potem znowu bardziej przytomni wieczorem. Ta zmienność odróżnia LBD od choroby Alzheimera, w której spadek funkcji poznawczych jest bardziej stały.

Nawracające halucynacje wzrokowe

Szczegółowe, wyraźne halucynacje wzrokowe pojawiają się w LBD wcześnie. Bliska Ci osoba widzi ludzi, zwierzęta lub przedmioty, których nie ma. Te wizje są żywe i realistyczne. Wczesne halucynacje są silnym wskaźnikiem LBD w porównaniu z innymi rodzajami otępienia.

Zaburzenia zachowania w fazie snu REM

Zaburzenie zachowania w fazie snu REM sprawia, że ludzie fizycznie odgrywają swoje sny, czasem w sposób gwałtowny. Mogą uderzać, kopać lub krzyczeć podczas snu. Ten objaw często pojawia się na lata przed innymi oznakami LBD i jest jednym z najsilniejszych czynników prognostycznych późniejszej choroby z ciałami Lewy’ego.

Parkinsonizm

Objawy ruchowe podobne do choroby Parkinsona rozwijają się z czasem u większości osób z LBD. Należą do nich spowolnienie ruchów, sztywność mięśni, drżenie, powolny chód oraz zmniejszona mimika twarzy. Moment ich pojawienia się w odniesieniu do objawów poznawczych pomaga odróżnić LBD od otępienia w przebiegu choroby Parkinsona.

Wyjaśnienie zasady 1 roku

Zasada 1 roku pomaga lekarzom odróżnić otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB) od otępienia w przebiegu choroby Parkinsona (PDD). Obie te choroby wiążą się z obecnością ciał Lewy’ego w mózgu. Różnica polega na tym, które objawy pojawiają się jako pierwsze.

Otępienie z ciałami Lewy’ego: Objawy poznawcze pojawiają się jako pierwsze lub w ciągu roku od rozpoczęcia objawów ruchowych.

Otępienie w przebiegu choroby Parkinsona: Objawy ruchowe pojawiają się jako pierwsze i występują przez co najmniej rok lub dłużej, zanim rozwinie się znaczny spadek funkcji poznawczych.

Jeśli u bliskiej Ci osoby rozwinęło się spowolnienie ruchów i sztywność, a sześć miesięcy później zaczęły się problemy z pamięcią i halucynacje, diagnozą byłoby zazwyczaj otępienie z ciałami Lewy’ego. Jeśli choroba Parkinsona trwała pięć lat, zanim pojawiły się objawy poznawcze, byłoby to otępienie w przebiegu choroby Parkinsona.

Oba te stany mieszczą się w zakresie otępienia z ciałami Lewy’ego i oba wymagają podobnych środków ostrożności dotyczących leków, których należy unikać. To rozróżnienie ma znaczenie przede wszystkim dla monitorowania choroby i zrozumienia jej prawdopodobnego przebiegu.

Czym jest trzyminutowy test na otępienie z ciałami Lewy’ego?

Dr James Galvin, neurolog z Comprehensive Center for Brain Health na Uniwersytecie w Miami, opracował 3-minutowy test pomagający ocenić oznaki LBD. Test zawiera 10 pytań, na które odpowiada się „tak” lub „nie”. Sześć z nich dotyczy objawów niemotorycznych, takich jak zaburzenia rozumowania, omamy czy nadmierna senność, a cztery obejmują aspekty objawów motorycznych, takich jak sztywność rąk i nóg, spowolnienie ruchów oraz problemy z równowagą. Test ten powinien być przeprowadzony przez lekarza (najlepiej neurologa).

Inne powszechne testy przesiewowe obejmują Mini-Mental State Examination (MMSE) oraz Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Zajmują one około 10 minut i oceniją pamięć, uwagę, język oraz inne funkcje poznawcze. Mogą wykryć zaburzenia poznawcze, ale nie potrafią określić ich przyczyny.

W niektórych badaniach analizowano krótkie testy oceniające zmienność uwagi, co jest charakterystyczne dla LBD. Jednakże żaden krótki test nie zastąpi kompleksowej oceny klinicznej przeprowadzonej przez doświadczonego lekarza.

Badania wspomagające diagnozę LBD

Chociaż żadne badanie nie potwierdza LBD w sposób jednoznaczny, kilka z nich może wspomóc diagnozę lub wykluczyć inne schorzenia.

Obrazowanie mózgu

Badania MRI i TK pomagają wykluczyć udary, guzy lub inne problemy strukturalne. W LBD badania te często wyglądają stosunkowo normalnie lub wykazują jedynie łagodne zmiany, w przeciwieństwie do znacznego zaniku mózgu często obserwowanego w chorobie Alzheimera.

Badanie DaTscan

To specjalistyczne badanie obrazowe pokazuje aktywność dopaminy w mózgu. Zmniejszona funkcja dopaminy przemawia za diagnozą LBD lub choroby Parkinsona i pomaga wykluczyć choróbę Alzheimera. Pozytywny wynik badania DaTscan jest uznawany za dowód wspierający diagnozę LBD.

Badania snu

Badanie polisomnograficzne może potwierdzić zaburzenie zachowania w fazie snu REM, co silnie wspiera podejrzenie LBD. Jeśli bliska Ci osoba odgrywa sny, udokumentowanie tego za pomocą badania snu dostarcza obiektywnych dowodów.

Test skórny Syn-One

Test Syn-One to biopsja skóry, która dostarcza dowodów patologicznych pomagających w ocenie diagnostycznej pacjentów z cechami klinicznymi sugerującymi synukleinopatię, w tym chorobę Parkinsona, otępienie z ciałami Lewy'ego i zaburzenia pokrewne.  

Badania funkcji autonomicznych

Badania mierzące zmienność rytmu serca, reakcje ciśnienia krwi i inne funkcje autonomiczne mogą ujawnić zaburzenia regulacji powszechne w LBD. Nieprawidłowe wyniki potwierdzają diagnozę.

Uzyskanie właściwej diagnozy

Jeśli podejrzewasz, że bliska Ci osoba ma otępienie z ciałami Lewy'ego, ale nie została odpowiednio zdiagnozowana, podejmij następujące kroki.

• Skrupulatnie dokumentuj objawy: Zapisuj to, co zauważasz, kiedy pojawiają się objawy i jak się zmieniają. Zanotuj wszelkie przypadki odgrywania snów, nawet jeśli zaczęło się to lata temu. Zabierz te informacje na wizyty lekarskie.
• Skonsultuj się ze specjalistą: Ogólni neurolodgoje mogą mieć ograniczone doświadczenie z LBD. Neurolodgoje specjalizujący się w zaburzeniach ruchu oraz neurolodgoje behawioralni widzą więcej przypadków i łatwiej rozpoznają wzorce. Poproś o skierowanie, jeśli Twój obecny lekarz wydaje się niepewny.
• Poproś o kompleksową ocenę: Dokładna ocena obejmuje szczegółowy wywiad medyczny, badanie neurologiczne, testy poznawcze oraz ewentualnie badania obrazowe lub inne testy pomocnicze. Krótkie wizyty w gabinecie nie są wystarczające w przypadku złożonych diagnoz.
• W razie potrzeby zasięgnij drugiej opinii: Jeśli diagnoza nie zgadza się z tym, co widzisz, poszukaj innej oceny. Błędna diagnoza jest częsta, a jej poprawne postawienie ma znaczenie dla decyzji o leczeniu i bezpieczeństwa.

Właściwa diagnoza nie zmieni choroby, ale zmienia wszystko inne. Wyjaśnia to, czego byłeś świadkiem. Prowadzi do bezpieczniejszych wyborów dotyczących leczenia i pomaga połączyć Cię z odpowiednimi zasobami i wsparciem.

Jeśli potrzebujesz pomocy w znalezieniu specjalistów lub masz pytania dotyczące procesu diagnostycznego, nasz zespół jest tutaj. Nasza infolinia jest dostępna każdego dnia roku od 8:00 do 20:00 czasu wschodniego pod numerem 516-218-2026 lub 833-LBDLINE. Możesz również skontaktować się z nami przez e-mail pod adresem norma@lbdny.org.

Często zadawane pytania: Diagnoza otępienia z ciałami Lewy’ego

Jak lekarze diagnozują otępienie z ciałami Lewy'ego?

Lekarze diagnozują LBD, oceniając objawy, historię medyczną oraz badanie kliniczne. Szukają głównych cech, takich jak wahania funkcji poznawczych, omamy wzrokowe, zaburzenie zachowania w fazie snu REM oraz parkinsonizm. Pomocne badania, takie jak DaTscan i badania snu, mogą wzmocnić diagnozę.

Czym jest zasada 1 roku w otępieniu z ciałami Lewy'ego?

Zasada 1 roku odróżnia otępienie z ciałami Lewy'ego od otępienia w przebiegu choroby Parkinsona. Jeśli objawy poznawcze pojawią się przed objawami ruchowymi lub w ciągu roku od ich wystąpienia, diagnozą jest otępienie z ciałami Lewy'ego. Jeśli objawy ruchowe wyprzedzają pogorszenie funkcji poznawczych o ponad rok, jest to otępienie w przebiegu choroby Parkinsona.

Czy istnieje badanie potwierdzające otępienie z ciałami Lewy'ego?

Żadne pojedyncze badanie nie potwierdza LBD za życia. Ostateczna diagnoza wymaga autopsji. Jednak ocena kliniczna w połączeniu z badaniami pomocniczymi, takimi jak DaTscan, badania snu i badania funkcji autonomicznych, może uczynić diagnozę wysoce prawdopodobną.

Dlaczego otępienie z ciałami Lewy'ego jest często błędnie diagnozowane?

Objawy LBD nakładają się na chorobę Alzheimera, chorobę Parkinsona i stany psychiczne. Wielu lekarzy widzi niewiele przypadków LBD i nie rozpoznaje tego wzorca. Każdy objaw z osobna ma inne wyjaśnienia, przez co związek między nimi zostaje przeoczony.

Jaki rodzaj lekarza powinien zdiagnozować otępienie z ciałami Lewy'ego?

Neurolodzy specjalizujący się w zaburzeniach ruchu oraz neurolodgoje behawioralni mają największe doświadczenie z LBD. Rozpoznają wzorce objawów, które lekarze ogólni, a nawet zwykli neurolodzy mogą pominąć. Poproś o skierowanie do specjalisty, jeśli podejrzewasz LBD.