大切なご家族がレビー小体型認知症（LBD）と診断されたとき、最初に浮かぶ疑問の1つは なぜなのかということでしょう。何が原因だったのでしょうか？予防することはできたのでしょうか？正直なところ、なぜLBDを発症する人と発症しない人がいるのかについて、科学者たちは完全に解明できていません。しかし研究によって、脳内で何が起きているのか、そしてどのような要因がリスクを高めるのかが特定されています。
主なポイント
- LBDは、レビー小体と呼ばれる異常なタンパク質が脳細胞に蓄積し、通常の機能を妨げることによって引き起こされます
- ほとんどの場合、レビー小体形成の正確な引き金は不明のままです
- 加齢が最大の危険因子であり、ほとんどの症例は50歳以降に発症します
- 女性よりも男性の方がLBDを発症しやすい傾向があります
- LBDやパーキンソン病の家族がいるとリスクがわずかに高まりますが、LBDは通常、遺伝するものではありません
- レム睡眠行動障害と嗅覚の喪失は、LBDのリスク上昇に関連する早期の警告サインです
- 現在、LBDを予防する確立された方法はありません
脳内でレビー小体ができる原因
LBDは、アルファシヌクレインと呼ばれるタンパク質が折りたたまれ損ねて、脳細胞内で凝り固まるときに発生します。これらの異常なタンパク質の蓄積は、1912年に最初にそれを記載した神経学者にちなんでレビー小体と呼ばれています。顕微鏡で見ると、ニューロンの内側に丸い塊として見えます。
健康な脳では、アルファシヌクレインというタンパク質が神経細胞の情報のやり取りを助けています。しかし、このタンパク質が変形すると、互いにくっついてかたまりを作ってしまいます。このかたまりが中にある神経細胞を傷つけ、脳の化学伝達物質の働きを乱します。特に影響を受ける伝達物質は2つあります。アセチルコリンは記憶や学習に重要であり、ドパミンは動作、気分、思考に影響を与えます。
脳内のどこにレビー小体があるかによって、現れる症状が決まります。思考や記憶を制御する領域に蓄積すると、認知症状が現れます。運動を制御する領域に形成されると、パーキンソン病に似た症状が現れます。LBDではレビー小体が脳全体に広がるため、この病気は非常に多くの異なる機能に影響を及ぼします。
科学者たちは、そもそも何がアルファシヌクレインの折りたたみ異常を引き起こすのか、まだ分かっていません。研究によると、異常なタンパク質が連鎖反応的に細胞から細胞へと広がっている可能性が示唆されていますが、そのプロセスを開始させる要因は何であるのかということが、この病気の最大の謎の1つです。
レビー小体型認知症の危険因子
研究者らは単一の原因を特定できていませんが、いくつかの要因がLBD発症のリスクを高めることに関連付けられています。
年齢は、現在知られている中で最大の危険因子です。LBDは主に50歳以上の方に影響を与え、リスクは年齢とともに高まります。若い成人が発症することはまれです。
性別も影響します。統計的に、女性よりも男性の方がLBDと診断されることが多いですが、研究者らはその理由を完全には特定できていません。ホルモン曝露の違い、遺伝的要因、あるいは職業上の有害物質への曝露の違いなどが推測されています。
家族歴も多少の影響があります。LBDやパーキンソン病の近親者がいる場合、リスクがわずかに高まります。しかし、LBDは通常、遺伝性の疾患とはみなされません。発症する人のほとんどには家族歴がありません。
遺伝が関係している場合もあります。APOE（アルツハイマー病との関連も指摘されています）やGBAなどの特定の遺伝子の変異は、LBDのリスク上昇に関連しています。しかし、これらの遺伝子を持っているからといって必ず病気を発症するわけではなく、LBDを発症する人の大半には特定できる遺伝的原因はありません。
レム睡眠行動障害は、将来のLBDと強く関連しています。この疾患を持つ人は、睡眠中に夢の内容を身体で実際に表現してしまいます。レム睡眠行動障害と診断された人の多くが、時には数十年後に、最終的にLBDやパーキンソン病を発症することが研究で示されています。このことは、病気のプロセスが他の症状が現れるずっと前に始まっている可能性を示唆しています。
嗅覚の喪失は、リスクの高まりに関連するもう1つの早期の警告サインです。においを嗅ぎ分ける能力の低下は、多くの場合、認知症状や運動症状が現れる何年も前に現れます。
生活習慣や環境はレビー小体型認知症の原因になりますか？
研究者らは、環境要因がLBDに寄与しているかどうかについて積極的に研究を進めています。初期のいくつかの研究では、大気汚染、特定の金属、一部の感染症との関連の可能性が示唆されています。コーヒーの摂取や地中海式食事が保護効果を持つ可能性もあります。しかし、これらのどの知見も、予防戦略を導き出すほど決定的ではありません。
心疾患や2型糖尿病とは異なり、LBDを予防する確立された生活習慣の改善方法はありません。とはいえ、全体的な脳の健康によいことは役立つ可能性があります。定期的な運動、精神的な刺激、社会的なつながり、そして高血圧や糖尿病などの心血管危険因子の管理は、LBD予防のための特定の証拠がなくても、合理的アプローチとなります。
なぜ、大切なご家族が？
なぜ大切なご家族がこのようなことになってしまったのか、その答えを探していても、納得のいく説明が見つからないかもしれません。ほとんどの場合、特定できる原因はありません。ご家族が何か悪いことをしたわけではないのです。これを防ぐことはできませんでした。
今大切なのは、病気についての理解を深め、できる限りのケアとサポートを提供できるようにすることです。LBDの進行や今後の見通しについて詳しくは、レビー小体型認知症の完全ガイド.
Lewy Body Dementia Resource Centerのヘルプラインは、年中無休で東部時間の午前8時から午後8時まで、516-218-2026 または 833-LBD-LINE でご利用いただけます。また、メール norma@lbdny.org でもお問い合わせいただけます。
よくある質問
レビー小体型認知症は遺伝しますか？ 通常は遺伝しません。家族にLBDやパーキンソン病の方がいるとリスクがわずかに高まりますが、LBD患者のほとんどには家族歴がありません。特定の遺伝子変異と関連しているケースはごく一部にとどまります。
レビー小体型認知症は予防できますか？ 現在のところ、LBDを確実に予防する方法は見つかっていません。運動、知的活動、心血管系のリスク管理などを通じて脳の健康全般を保つことは有益ですが、この病気を特に予防できるという確証はありません。
ウイルスや感染症が原因でレビー小体型認知症になることはありますか？ 特定の感染症がリスクの上昇に関連しているとする研究結果もありますが、LBDを引き起こす特定のウイルスやバクテリアは証明されていません。これは現在も活発に研究が進められている分野です。
頭部の外傷はレビー小体型認知症の原因になりますか？ 外傷性脳損傷はさまざまな認知症のリスク上昇に関連付けられていますが、LBDとの直接的な因果関係は確立されていません。
なぜ女性よりも男性のほうが多くLBDを発症するのですか？ 研究者も正確には把握していません。職業上の曝露の違い、ホルモンの要因、遺伝的感受性の違いなどが考えられていますが、いずれも確証は得られていません。
