Vad orsakar Lewy body-demens? Utlösande faktorer och riskfaktorer

När någon du älskar diagnosticeras med Lewy body-demens (LBD) är en av de första frågorna du ställer varför. Vad orsakade detta? Kunde det ha förhindrats? Det ärliga svaret är att forskare inte till fullo förstår varför vissa personer utvecklar LBD och andra inte. Men forskning har identifierat vad som händer i hjärnan och vilka faktorer som ökar risken.

Viktiga lärdomar

• LBD orsakas av onormala proteinavlagringar som kallas Lewy-kroppar, vilka samlas i hjärnceller och stör den normala funktionen
• Den exakta utlösande faktorn för bildandet av Lewy-kroppar är i de flesta fall okänd
• Ålder är den starkaste riskfaktorn, där de flesta fall inträffar efter 50 års ålder
• Män löper större risk att utveckla LBD än kvinnor
• Att ha en familjemedlem med LBD eller Parkinsons sjukdom ökar risken något, men LBD är oftast inte ärftligt
• REM-sömnstörning och förlorat luktsinne är tidiga varningssignaler som är kopplade till en högre risk för LBD
• Det finns för närvarande inget bevisat sätt att förhindra LBD

Vad som orsakar att Lewy-kroppar bildas i hjärnan

LBD uppstår när ett protein som kallas alfa-synuklein veckar sig felaktigt och klumpar ihop sig Inne i hjärnceller. Dessa onormala proteinavlagringar kallas Lewy-kroppar, uppkallade efter den neurolog som först beskrev dem 1912. Under mikroskop ser de ut som runda massor inuti nervceller.

I en frisk hjärna spelar alfa-synuklein en roll i kommunikationen mellan nervceller. Men när detta protein veckar sig felaktigt börjar det klibba ihop sig och bilda klumpar. Dessa klumpar skadar de nervceller som hyser dem och stör hjärnans kemiska budbärare. Två budbärare påverkas särskilt: acetylkolin, som är viktigt för minne och inlärning, och dopamin, som påverkar rörelse, humör och tänkande.

Var Lewy-kropparna sitter i hjärnan avgör vilka symtom som uppstår. När de ansamlas i områden som styr tänkande och minne uppstår kognitiva symtom. När de bildas i regioner som styr rörelse uppstår Parkinsonsjukdomsliknande symtom. Vid LBD sprids Lewy-kroppar över hela hjärnan, vilket är anledningen till att sjukdomen påverkar så många olika funktioner.

Forskare vet fortfarande inte vad som utlöser att alfa-synuklein börjar felveckas från början. Forskning tyder på att de onormala proteinerna kan spridas från cell till cell i en kedjereaktion, men vad som sätter igång den processen är fortfarande ett av sjukdomens stora mysterier.

Riskfaktorer för Lewy body-demens

Även om forskare inte kan peka på en enda enskild orsak, är flera faktorer förknippade med en högre risk att utveckla LBD.

Ålder är den starkaste kända riskfaktorn. LBD drabbar främst personer över 50 år, och risken ökar med åldern. Sjukdomen är sällsynt hos yngre vuxna.

Kön spelar en roll. Statistiskt sett diagnostiseras män med LBD oftare än kvinnor, även om forskarna inte är helt säkra på varför. Teorier innefattar skillnader i horminexponering, genetiska faktorer eller yrkesmässig exponering för toxiner.

Familjehistoria har viss inverkan. Att ha en nära släkting med LBD eller Parkinsons sjukdom ökar risken något. LBD anses dock vanligtvis inte vara en ärftlig sjukdom. De flesta som utvecklar den saknar familjehistoria.

Genetik bidrar i vissa fall. Vissa genvarianter, inklusive APOE (som även kopplas till Alzheimers) och GBA, är förknippade med en ökad risk för LBD. Men att ha dessa gener betyder inte att man definitivt kommer att utveckla sjukdomen, och de flesta med LBD har inga identifierbara genetiska orsaker.

REM-sömnstörning är starkt kopplat till framtida LBD. Personer med detta tillstånd lever fysiskt ut sina drömmar under sömnen. Forskning visar att många som diagnostiseras med REM-sömnstörning så småningom utvecklar LBD eller Parkinsons sjukdom, ibland decennier senare. Detta tyder på att sjukdomsprocessen kan börja långt innan andra symtom visar sig.

Förlust av luktsinne är ett annat tidigt varningstecken som är förknippat med högre risk. Nedsatt förmåga att känna dofter uppträder ofta år innan kognitiva symtom eller rörelsesymtom visar sig.

Kan livsstil eller miljö orsaka Lewy body-demens?

Forskare studerar aktivt huruvida miljöfaktorer bidrar till LBD. Viss tidig forskning tyder på möjliga kopplingar till luftföroreningar, vissa metaller och vissa infektioner. Kaffekonsumtion och Medelhavsdieten kan ha en skyddande effekt. Inga av dessa fynd är dock tillräckligt definitiva för att styra förebyggande strategier.

Till skillnad från hjärtsjukdomar eller typ 2-diabetes finns det inga bevisade livsstilsförändringar som förhindrar LBD. Däremot kan det som är bra för hjärnans hälsa i allmänhet vara till hjälp. Regelbunden träning, mental stimulans, social kontakt och att hantera riskfaktorer för hjärt- och kärlsjukdomar som högt blodtryck och diabetes är rimliga åtgärder, även utan specifika bevis för förebyggande av LBD.

Varför din närstående?

Om du letar efter svar på varför detta hände någon du älskar, kanske du inte hittar någon tillfredsställande förklaring. I de flesta fall finns det ingen identifierbar orsak. Din nära och kära har inte gjort något fel. De kunde inte ha förhindrat detta.

Det som räknas nu är att förstå sjukdomen så att du kan ge bästa möjliga vård och stöd. För mer information om hur LBD fortskrider och vad du kan vänta dig, se vår kompletta guide till Lewy body-demens.

Vår hjälplinje är tillgänglig alla dagar om året från klockan 08.00 till 20.00 östkusttid på 516-218-2026 eller 833-LBDLINE. Du kan också nå oss via e-post på norma@lbdny.org.

Vanliga frågor

Är Lewy body-demens ärftligt? Vanligtvis inte. Även om att ha en familjemedlem med LBD eller Parkinsons sjukdom ökar risken något, har de flesta med LBD ingen familjehistoria. Endast en liten procentsats av fallen är kopplade till specifika genvarianter.

Kan Lewy body-demens förebyggas? Det finns för närvarande inget bevisat sätt att förebygga LBD. Att upprätthålla god generell hjärnhälsa genom motion, mental aktivitet och hantering av hjärt- och kärlriskfaktorer är rimligt men inte specifikt bevisat för att förhindra denna sjukdom.

Kan ett virus eller en infektion orsaka Lewy body-demens? Viss forskning tyder på att vissa infektioner kan vara förknippade med en ökad risk, men inget specifikt virus eller bakterie har bevisats orsaka LBD. Detta är ett aktivt forskningsområde.

Orsakar huvudskada Lewy body-demens? Traumatisk hjärnskada har förknippats med en ökad risk för olika demenssjukdomar, men ett direkt orsaksband till LBD har inte fastställts.

Varför drabbas fler män än kvinnor av LBD? Forskarna är inte säkra. Möjliga förklaringar innefattar skillnader i yrkesmässig exponering, hormonella faktorer eller genetisk sårbarhet, men ingen har bekräftats.